本書作為“東方心臟文庫”系列圖書，由中國著名肺血管疾病專家沈節艷、黃嵐教授主編，在國內70餘位肺血管疾病專家的共同努力下編撰而成。

本書主要圍繞肺血管疾病，共收錄了來自全國28家醫療中心的58例精彩病例，通過對典型病例進行解析，詳細介紹了各型肺血管疾病的診治策略和診療思路，不僅分享了各位編者獨到的診治經驗和心得，更體現了國際上最新診療進展和診療技術。同時，在病例中，不僅給出“關鍵詞”，便於讀者結合臨床問題進行檢索，更是通過“主編點評”，對診療的精彩和爭議之處進行剖析，利於讀者拓展思路，啟發思考。

本書配有大量彩圖及影像學視頻（通過掃描書中二維碼即可直接讀取動態影像），指導性強，具有啟發性，可作為多學科臨床醫師，尤其是心血管專科醫師的重要參考書。


沈節艷：上海交通大學醫學院附屬仁濟醫院南院心內科主任，醫學博士，主任醫師，碩士研究生導師。兼任中華醫學會心血管病分會肺血管組副組長，上海醫學會心血管病分會委員兼肺循環組組長，東方心髒病大會肺循環論壇壇主，全國心血管疾病介入診療技術培訓導師。黃嵐：第三軍醫大學全軍心血管內科研究所所長，重慶市心血管疾病研究所所長，主任醫師，博士生導師。獨立完成心臟介入手術14500例次，在心血管疾病治療和研究領域有較高的學術造詣，中華醫學會心血管分會專家會員。是心血管病領域及心臟介入領域的國內外知名專家。

 


第一章

肺動脈高壓

 

病例1 一波三折確診特發性肺動脈高壓——妊娠合併肺動脈高壓·

病例2 急性心力衰竭的罪魁禍首——特發性肺動脈高壓·

病例3 “藍嘴唇”之殤——特發性肺動脈高壓患者的歷程·

病例4 哈佛新技術揭秘不明原因呼吸困難

——侵入性心肺運動試驗診斷運動誘發的肺動脈高壓·

病例5 罕見的咯血始作俑者——遺傳性出血性毛細血管擴張症·

病例6 罕見疾病引起肺動脈高壓

——遺傳性出血性毛細血管擴張症引起的肺高血壓·

病例7 從左心增大到右心增大合併肺動脈高壓的析因

——先心病動脈導管未閉的延遲診斷·

病例8 似是而非，蛛絲馬跡探真相——醫源性肺動脈高壓的診治經過·

病例9 水腫的罪魁禍首——動靜脈瘺引起的肺動脈高壓·

病例10 肺動脈高壓抗凝治療，過猶不及·

病例11 夾縫中的重生——肺動脈高壓致冠狀動脈左主幹狹窄·

病例12 產婦歷險記——先心病修補術後繼發肺動脈高壓·

病例13 “Treat to Close”的完美詮釋——房間隔缺損相關肺動脈高壓的綜合治療·

病例14 二胎惹的禍

——二胎引產圍手術期結締組織相關性肺動脈高壓的診治經過·

病例15 撥雲見日，終見真相——以心肌酶持續升高為特徵的肺動脈高壓·

病例16 活動後氣短伴聲嘶——先天性門靜脈缺如並發肺動脈高壓·

病例17 先天性肝外門-體靜脈分流合併肺高血壓·

病例18 靶向藥物致病情加重的肺動脈高壓——肺靜脈閉塞病·

病例19 病理不夠，基因來湊——肺靜脈閉塞病所致肺高血壓·

病例20 當一種絕症並發另一種心臟惡性疾病

——艾滋病病毒感染相關性肺動脈高壓

 

第二章

左心疾病相關性肺高血壓

 

病例21 抽絲剝繭，兼顧左右——合併左心衰竭的妊娠肺動脈高壓·

病例22 魯登巴赫綜合徵的治療方案抉擇

——二尖瓣狹窄、房間隔缺損引起的肺高血壓·

病例23 不容忽視的右心增大——二尖瓣機械瓣置換術後肺高血壓的診治·

病例24 蛛絲馬跡查肺動脈高壓——肺靜脈狹窄引起肺高血壓·

病例25 肺靜脈狹窄引起的咯血

 

第三章

低氧或肺部疾病引起的肺高血壓

 

病例26 環環相扣查肺動脈高壓——腦發育畸形引起肺動脈高壓·

病例27 論全面診斷的重要性——肺部疾病引起肺高血壓·

病例28 氣促加重是何故？ ——冠狀動脈支架植入術後的肺高血壓·

病例29 美麗高原帶來的噩夢——高原性肺動脈高壓·

 

第四章

慢性血栓栓塞性或其他肺血管阻塞性肺高血壓

 

病例30 尋踪追跡辨真偽——查找右心衰竭真正病因·

病例31 肺動脈內膜剝脫術治療慢性血栓栓塞性肺動脈高壓·

病例32 麻將惹的禍——被“掩蓋”的肺栓塞·

病例33 腹痛、腹瀉、胸悶、氣急

——肺血管腔內充盈缺損合併肺動脈高壓的思辨·

病例34 氣促、咳嗽、頭暈——肺動脈內膜肉瘤引起肺動脈佔位與肺高血壓·

病例35 集思廣益查肺動脈高壓——IgG4相關性疾病引起肺動脈高壓·

病例36 隱藏在“上呼吸道感染”背後的罕見疾病

——多發性大動脈炎引起肺動脈高壓·

病例37 抽絲剝繭查肺動脈高壓——肺血管炎引起肺高血壓·

病例38 多發性大動脈炎合併肺動脈高壓·

病例39 肺血管炎誤診為肺栓塞

 

第五章

不明病因和/或多重機制導致的肺高血壓

 

病例40 諜影重重

——室間隔缺損合併纖維素性縱隔炎致肺動脈高壓·

病例41 氣促、發紺、呼吸暫停

——糖原累積病合併肺高血壓·

病例42 血尿、蛋白尿、貧血、呼吸困難、發紺

——甲基丙二酸尿症相關肺高血壓·

病例43 基因檢測確診罕見原因的肺高血壓

——紅細胞增多症引起肺高血壓·

病例44 抽絲剝繭，柳暗花明又一村

——多種病因所致肺高血壓的診斷·

病例45 憋氣水腫背後的真兇·

病例46 水腫的罪魁禍首——骨髓增生異常綜合徵引起肺高血壓·

病例47 撥開迷霧，尋找真相——線粒體肌病引起肺動脈高壓·

 

第六章

肺栓塞

 

病例48 從低危到中高危

——深入認識急性肺栓塞·

病例49 生死時速救少年

——急診介入搶救高危肺栓塞·

病例50 嗜酸粒細胞增多綜合徵合併靜脈血栓栓塞症·

病例51 中高危急性肺栓塞患者溶栓治療的思考

——急性肺栓塞患者死亡·

病例52 躲在背後的卵圓孔未閉

——肺栓塞合併反常性腦栓塞·

病例53 外科術後隱藏的殺手

——急性肺栓塞引起肺高血壓·

病例54 不典型肺栓塞一例·

病例55 不明原因的嚴重呼吸困難

——股動脈壓迫解除後引起的急性肺血栓栓塞症·

病例56 下肢水腫、嗜酸粒細胞升高

——嗜酸粒細胞增多綜合徵致肺血栓栓塞

 

第七章

其他肺血管病

 

病例57 活動後胸悶、氣短、杵狀指——肝硬化患者低氧血症析因·

病例58 心房顫動消融術後嚴重並發症——肺靜脈閉塞·


1992年初冬，我遇到了生平第一個肺血管病患者。一天，心臟彩超室來了一位特殊的患者，她是本院一位眼科護士的弟媳，30多歲，氣喘得厲害。我的導師鄔亦賢教授一邊檢查一邊講解：“這是一位原發性肺動脈高壓患者，晚髮型，肺動脈很寬，流速不快，峰值前移，頻譜像尖刀，不同於肺動脈狹窄的峰值後移，也不同於原發性肺動脈擴張有紅藍二股血……這種病進展很快，無藥可治。”果然，在之後的幾個月，患者病情每況愈下，又喘又腫又紫，最後終於離開了人世。從此，那個患者和肺動脈高壓，在我心裡再也抹不去，為什麼這麼年輕而美麗的生命遭此厄運？真的無藥可醫嗎？剛剛跨入心內科的我，決定以肺動脈高壓為研究方向，從此，與肺動脈高壓結下不解之緣。

20世紀90年代的中國，肺動脈高壓是種罕見病，大家對肺動脈高壓的認知還停留在1973年日內瓦WHO第一屆國際肺高血壓大會專家工作組的共識，這個共識將肺高血壓分為原發性和繼發性兩類，而原發性肺動脈高壓罕見且無藥可治。當時，中國僅有零星幾篇英文論著和病例報導，相關領域的進展緩慢。得益於上海交通大學醫學院附屬仁濟醫院風濕科的學科優勢，1993年起，在心內科鄔亦賢教授和時任亞太風濕病學會副主席陳順樂教授的指導下，我完成了狼瘡性肺動脈高壓的超聲早期診斷、發病率和發病機制的研究，1995年順利完成碩士論文答辯，並於1999年發表了第一篇肺動脈高壓的英文論著。

從1973年第一屆到1998年第二屆國際肺高血壓大會（Evain大會），相隔整整25年。 Evain大會歷史性地根據病理和生理特點將肺高血壓分成五大類，並提出依前列醇對第一大類肺動脈高壓的治療價值。遺憾的是，中國大陸沒有該藥。為了探索適合中國特色的治療藥物，自2000年起，在當時心內科王彬堯主任的支持下，我們對47例肺動脈高壓（結締組織病相關性、先心病分流性和特發性肺動脈高壓）患者進行了隨機、對照、開放研究，觀察了前列腺素脂微球製劑——凱時對肺動脈高壓患者血流動力學、心功能和運動耐量的影響，該研究結果2005發表在CHEST雜誌上，為中國肺動脈高壓患者的治療開闢了新途徑。

2003年第三屆國際肺高血壓大會在意大利Venice舉行，此次會議根據基因突變引入特發性和家族性肺動脈高壓的分類，同時，以前列環素類似物、內皮素受體拮抗劑、磷酸二酯酶抑製劑為主的三大類靶向藥物進入肺動脈高壓治療領域，這是肺動脈高壓疾病發展史上第三次里程碑式革命。

隨著靶向藥物相繼進入中國市場，國內肺動脈高壓藥物臨床活躍起來。 2006年，程顯聲教授旗下，荊志成教授先後牽頭進行波生坦Ⅳ期臨床試驗和伐地那非Ⅲ期臨床試驗；何建國、柳志紅教授和我則同步進行伊洛前列素的Ⅳ期臨床試驗；何建國教授同時還牽頭一項國家“十一五”科技支撐計劃項目，研究阿托伐他汀、西地那非、半量伊洛前列素對肺動脈高壓的療效。同期，在仁濟醫院心內科何奔主任的支持下，剛從德國柏林急救醫學中心Kleber教授處學成歸來的我，開展了標準化流程的右心導管檢查，包括萬他維急性血管擴張試驗，用於鑑別診斷各型肺高血壓；同時，研究靶向藥物的序貫聯合治療法取得高效價比。

2008年美國Dana Point第四屆國際肺高血壓大會之後，國際上多個靶向藥物多中心臨床研究（SERAPHIN、 GRIPHON、 PATENT、 UT等）先後開展。中國醫學科學院阜外醫院、上海市肺科醫院、北京協和醫院、上海交通大學醫學院附屬仁濟醫院及復旦大學附屬中山醫院等近10家單位參加臨床研究，為新型靶向藥物的研究做出了重要貢獻。至2013和2018年在法國NICE召開第五屆和第六屆國際肺高血壓大會之時，肺動脈高壓的靶向藥物已增加到三大類12種，肺高血壓的分類、診斷和治療更加規範，介入和外科治療手段也應運而生。國內，荊志成教授團隊的遺傳基因研究和肺血管病介入治療，仁濟醫院的肺血管腔內影像研究、其他類型肺高血壓的治療研究及基礎研究等，以及國內其他中心的臨床研究，都取得了顯著的成績。

從1992年遇到第一例肺動脈高壓患者到2018年的25年間，我經歷了國際上肺動脈高壓疾病發展的每個重要階段，肺動脈高壓從無藥可治到現在有三大類12種靶向藥物，患者的5年生存率從24%提高到60%以上。但是，肺動脈高壓發病率還在逐年增加。雖然愈來愈多的醫生和學者加入到肺血管疾病的臨床和基礎研究行列，但目前國內肺血管疾病領域還面臨著許多問題和挑戰： 一方面，由於對肺血管疾病認識不足，許多肺高血壓患者沒有得到及時正確診斷，再加上治療不規範，造成肺高血壓治療效果差；另一方面，肺高血壓是跨學科的疾病，涉及呼吸、循環、風濕免疫等多個學科，需要多學科協作診治，這也造成了一些晚期、危重患者的救治成功率低。

為了進一步提高對肺血管疾病的認識水平，規範肺高血壓等疾病的診治，深化肺血管病的臨床和基礎研究，促進多學科協作，在現任中華醫學會心血管病分會主任委員葛均波院士的倡導下，上海市醫學會肺循環疾病學組於2007年第一屆東方心髒病學會議（OCC）召開前夕籌建成立，王樂民教授任第一任組長，2015年本人接任組長，兼東方心臟大會肺循環論壇壇主。秉承“海納百川，集思廣益，開拓創新”（Open, Cooperative, Creative）的宗旨，每年東方心髒病學會議肺循環論壇均設肺血管病例專場，匯五湖疑難，集大家精粹，創診治新高，深受廣大醫生歡迎。為了進一步促進大家對肺血管疾病的認識，提高我國肺血管疾病診治水平，在葛均波院士的主持下，我們收集歷年來OCC肺循環論壇的精彩病例，在全國28家中心70餘位專家的共同努力下，編撰了這本《肺血管疾病病例解析》。

本書的編寫旨在與全國同仁分享肺血管疾病診治經驗教訓與心得，力圖通過問題與思考，幫助大家拓展診治策略與思路。每個病例都給出了“關鍵詞”，便於大家結合臨床問題進行檢索。病例編撰中盡可能體現診治者的思路和成果，編者也對精彩和爭議之處進行了點評。希望本書的出版能為我國肺血管疾病診治的臨床實踐有所裨益。

本書的編寫得到了來自各方的支持。感謝黃嵐教授的大力號召，感謝中國醫學科學院阜外醫院荊志成教授和何建國教授團隊，上海市肺科醫院劉錦銘教授團隊，哈爾濱醫科大學附屬第二醫院吳炳祥教授團隊，首都醫科大學附屬北京世紀壇醫院王勇、潘磊教授團隊，南昌大學第一附屬醫院鄭澤琪教授團隊，浙江大學醫學院附屬邵逸夫醫院章銳鋒主任等(專家不一一列舉)，大家鼎力協作，提供了大量典型病例，才使本書得以順利出版。

由於時間倉促、水平有限，書中難免會存在不妥，甚至錯誤之處，誠望讀者予以指正，以便改進。

沈節艷

2018年4月