“少見病”是相對于常見病而言的，它是指臨床上發生概率較低的一類疾病。正是由于其發病率低，它們在臨床上並未受到應有的重視。近年來，隨著醫學的進步與生活水平的提高，過去不被認識的一些少見病得到了準確的診斷與治療，患者預期壽命得到了很大的提高，他們接受原發疾病或並發癥手術治療的機會不斷增多。但遺憾的是，目前國內尚無一本系統而全面介紹少見疾病麻醉的參考書。為彌補這一遺憾，我們不揣淺陋，參考了大量國內外文獻，精選了260多個與麻醉關系較大、且有獨特病理生理改變的少見疾病，編寫了本書。 本書在編寫上有以下特點:首先，針對目前一些少見疾病的命名不規範、同一疾病有數個中英文名的現狀，為讀者閱讀方便，本書將260多個少見疾病按主要病變所歸屬的解剖及生理學類別進行分類。全書共分為10章，分別為︰皮膚與結締組織疾病，內分泌疾病，新陳代謝疾病，血液系統疾病，循環系統疾病，呼吸系統疾病，消化、泌尿及生殖系統疾病，顱腦及頭面部疾病，脊柱、四肢及周圍神經系統疾病，肌肉疾病。由于一些少見疾病（尤其是綜合征）常表現為多系統或器官的病變，臨床上難以將其準確分類，為彌補這一缺點，本書除盡量列出這些疾病的中、英文名外，還附有中、英文索引，便于查閱。此外，對于少見病麻醉處理的一些共性問題，本書在“相關問題”部分進行了重點介紹。第二，每個疾病分為4部分敘述︰麻醉管理所面臨的主要問題、病名、病理與臨床、麻醉管理。其中，“麻醉管理所面臨的主要問題”概括了該病的麻醉管理注意事項；“病名”則介紹了中、英文原名與同義名；“病理與臨床”簡要介紹該病的發病機制、病理改變、臨床表現及診斷與治療，重點放在與麻醉有關的部分。在“病理與臨床”及“麻醉管理”部分，借鑒了美國麻省總醫院《臨床麻醉手冊》（Clinical Anesthesia Procedures of the Massachusetts General Hospi-tal）的寫作風格，采用條目式敘述方法。 少見病所涉及的範圍及其廣泛，臨床麻醉新技術、新理論日新月異，但由于作者學識水平有限，時間倉促，錯漏之處在所難免，懇請各位同道不吝指正。 本書在編寫過程中得到了著名罕少見病專家、北京大學深圳醫院院長蔡志明博士及人民衛生出版社的大力支持。本院麻醉科、手術室全體工作人員提供了大了量的無私幫助。在此表示衷心感謝。

第一章 皮膚與結締組織疾病 無汗性外胚葉發育不良癥（Anhidrotic Ectodermal Dysplasia）Behcet病（Behcet Disease） 藍色橡皮樣球形斑綜合征（Blue Rubber Bleb Nevus Syndrome） 先天性無痛無汗癥（Congenital Insensitivity to Pain with Anhydrosis） 皮膚松弛綜合征（Cutis Laxa Syndrome） Ehlers-Danlos綜合征（Ehlers-Danlos Syndrome） 大皰性表皮松解癥（Epidermolysis Bullosa） 多形紅斑（Erythema multiforme） 局限性皮膚發育不全癥（Focal Dermal Hypolasia） Hutchinson-Gilford綜合征（Hutchinson-Gilford Syndrome） 色毒失禁癥（Incontinentia Pigmenti） 毛囊角化癥（Keratosis Follicularis） 豹綜合征（LEOPARD Syndrome） 類脂蛋白沉著癥（Lipoid Proteinosis） 混合性結締組織病（Mixed Connective Tissue Disease） 結節性發熱性非化膿性脂膜炎（Nodular Febrile Nonsuppurative Panniculitis） 多發性肌炎與皮肌炎（Polymyositis and Dermatomyositis） 進行性系統性硬化癥（Progressive Systemic Sclerosis） 彈力縴維性假黃瘤（Pseudoxanthoma Elasticum） 干燥綜合征（Sicca Syndrome） Sjogren-Larsson綜合征（Sjogren-Larsson Syndrome） 僵硬皮膚綜合征（Stiff Skin Syndrome） 齶部粘膜下縴維化（Submucous Fibrosis of the Palate） 全身性透明變性癥（Systemic Hyalinosis） 系統性紅斑狼瘡（Systemic Lupus Erythematosus） 結節性硬化癥（Tuberous Sclerosis） Werner綜合征（Werner Syndrome） 色素性干皮病（Xeroderma Pigmentosum） 第二章 內分泌疾病 Addison病（Addison Disease） Ascher綜合征（Ascher Syndrome） Bartter綜合征（Bartter Syndrome） 類癌（Carcinoid） Carney綜合征（Carney Syndrome） Crow-Fukase綜合征（Crow-Fukase Syndrome） Cushing綜合征（Cushing Syndrome） 尿崩癥（Diabetes Insipidus） Di George綜合征（Di George Syndrome） 胃泌素瘤（Gastrinoma） 胰高糖素瘤（Glucagonoma） 生長激素瘤（Growth Hormone-Secreting Adenoma） 甲狀旁腺功能亢進癥（Hyperparaythyroidism） 甲狀腺功能亢進癥（Hyperthyroidism） 甲狀旁腺功能減退癥（Hypoparathyroidism） 甲狀腺功能減退癥（Hypothyroidism） 胰島素瘤（Insulinoma） 多發性內分泌腺瘤病（Multiple Endocrine Neoplaeia） 神經母細胞瘤、神經節細胞瘤及神經節神經母細胞瘤（Neuroblastoma，Ganglioneuroma and Ganglioneuroblastoma） 嗜鉻細胞瘤（Pheochromocytoma） 多內分泌腺自身免疫綜合征（Polyglandular Autoimmune Syndrome） 原發性醛固酮增多癥（Primary Aldosteronism） Sheehan綜合征（Sheehan Syndrome） 生長抑素瘤（Somatostatinoma） 不恰當抗利尿激素分泌綜合征（Syndrome of Inappropriate Secretion of Antidiuretic Hormone） 血管活性腸（月太）瘤（VIPoma） 第三章 新陳代謝疾病 第四章 血液系統疾病 第五章 循環系統疾病 第六章 呼吸系統疾病 第七章 消化、泌尿及生殖系統疾病 第八章 顱腦及頭面部疾病 第九章 脊柱、四肢及周圍神經系統疾病 第十章 肌肉疾病 相關問題 麻醉方法的選擇 圍手術期藥物治療與麻醉 困難氣道的處理 飽胃患者的麻醉處理 惡性高熱 中文索引 英文索引

隨著醫學科學的發展，少見疾病的臨床診療和理論研究已成為涉及臨床各學科的新學科。而麻醉學又是一門與各學科有著廣泛聯系和交叉滲透的學科，許多患有少見疾病的患者又是手術的對象，麻醉醫師在臨床上不可避免地會遇到這些病例，正確的診斷和及時處理，是患者得到有效治療的前提。雖然目前國內有一些關于少見疾病的麻醉經驗和論著發表，但多是一些個案報道或是對單個病種的論述，缺乏系統性和完整性。鄭利民教授與他的同事們經過多年的努力，收集有關少見疾病的麻醉資料，結合自己經驗完成的《少見病的麻醉》一書的出版，對少見疾病的麻醉處理進行了系統的介紹，是對臨床麻醉學的一項重要補充。 本書系統論述了260余種少見疾病的病理學特點、臨床表現、圍手術期診療原則及麻醉管理，基本上涵蓋了臨床工作中所能遇到的少見疾病。全書敘述深入淺出，條理分明，內容豐富，文筆流暢，具有很寬的知識面與實用性。我深信，本書的出版將會對我國少見疾病的麻醉起到重要作用。 華中科技大學同濟醫學院麻醉學教授 曾邦雄 2003年10月