肢端肥大症絕大部份是由腦下垂體的生長激素分泌腺瘤所致。

由於腫瘤生長緩慢，外觀症狀不論病人或醫生都不易察覺，生長激素分泌腺瘤在發現時多已是大於一 ... >>肢端肥大症 體抑素類似物在肢端肥大症的治療應用體內過多的生長激素作用在不同的器官所致的疾病症候群謂之肢端肥大症（若在骨

肢端肥大症（acromegaly），主要是生長激素（growth hormone, GH）分泌過多，造成手、腳等肢體末端肥大的疾病。

盛行率為每百萬人口約40 至 ...2018年2月4日星期日大手、大腳、大鼻子–肢端肥大症女人,內分泌系統,內科,老年人,男人,劉漢文,醫師最近有一位六十歲的阿姨，本來在追蹤大腸息肉，也有多年的糖尿病和關節炎病史。

因為腸胃科醫生懷疑她有「肢端肥大症」，把她轉來內分泌科。

為什麼會懷疑「肢端肥大症」呢？這位阿姨的外觀已經非常典型，嘴唇肥厚、額頭的皮膚皺褶肥厚、鼻樑寬、舌頭粗大、手腳粗大。

要買男生尺寸的鞋子才穿得下。

阿姨的身高158公分，我的身高是173公分，但是阿姨的手指寬度幾乎是我的兩倍！什麼是肢端肥大症？肢端肥大症（acromegaly），主要是生長激素（growthhormone,GH）分泌過多，造成手、腳等肢體末端肥大的疾病。

盛行率為每百萬人口約40至80人，發生率為每年每百萬人口3到4人，屬於罕見的疾病。

其中生長激素過多的原因，有98%是因為腦下垂體長了一個腺瘤，分泌多過的生長激素。

生長激素過多，在青春期以前，可以造成巨人症。

在青春期以後，則會導致肢端肥大症。

死亡率是一般人兩倍！比外觀改變更重要的，是肢端肥大症的人比較會有糖尿病、高血壓、高血脂、心臟瓣膜疾病、骨關節疾病、睡眠呼吸中止症、大腸息肉等。

這些直接或間接因素，使得肢端肥大症患者的死亡率是一般人的兩倍。

因為外觀的改變是很緩慢的，大部分病人都因為其他的症狀，在不同科別看病。

發病到確診，平均晚了快十年。

要如何診斷呢？依美國內分泌學會的臨床指引，如果外觀表現很典型，或者沒有明顯的肢端肥大症狀，但是有許多相關疾病，包含睡眠呼吸中止症、糖尿病、難治關節炎、腕隧道症候群、多汗症、高血壓等，建議檢測IGF-1（insulingrowthfactor-1，類胰島素成長因子）。

IGF-1是生長激素進入肝臟後，轉換成的生長因子之一。

生長激素對於身體的功能，即是透過生長因子來完成。

正常的生長激素分泌，是不規則、脈動式的分泌，血中半衰期很短，所以很難從一般抽血檢查，去判斷生長激素是否正常。

IGF-1的血中半衰期約15個小時，在血中濃度較穩定。

所以要看是否有生長激素分泌過多，要先驗IGF-1。

指引還特別強調，不要用隨機抽血的生長激素（randomGH）來做診斷。

如果IGF-1上升、或稍微偏高，就要安排75克口服葡萄糖水試驗來確診。

正常的生長激素會被葡萄糖抑制到1ng/ml以下。

（有的指引建議要壓到0.4ng/ml以下才正常）這位阿姨在門診抽血的IGF-1濃度，是同性別和年齡正常範圍的四倍。

口服葡萄糖水試驗，最低的生長激素濃度都還有11.6ng/ml，所以確診是肢端肥大症。

做核磁共振檢查腦下垂體接下來就是腦部的核磁共振檢查，看腦下垂體是否真的有腺瘤。

結果腦下垂體有一顆已經2公分大的腺瘤。

該怎麼治療呢？肢端肥大症的治療方式，以蝶竇垂體腺瘤切除術為首選。

手術後，如果口服葡萄糖試驗的生長激素沒辦法抑制到1.0ng/ml以下（或0.4ng/ml以下），或者真的沒辦法手術的人，才會考慮用藥物治療。

放射線治療，因為治療時效較慢，而且造成腦下垂體功能低下的可能，原則上是連藥物治療也失敗才考慮。

貼心小提醒從病史問起來，阿姨可能從二十幾歲就有肢端肥大的表現，現在六十歲了才被診斷，真的晚了點。

如果有病人或親友，有手掌粗厚、鞋子尺寸越買越大，記得排除是否有肢端肥大症。

醫師在開立檢查時，記得要驗IGF-1，不是randomGH！搜尋附近的診所：免費註冊，掛號、領藥超方便！超過７８萬人追蹤，值得信賴的照護線上！追蹤照護線上超過７８萬好友，值得信賴的照護線上！熱門文章你的累，皰疹都知道–醫師的叮嚀十大警訊愛注意！治療巴金森症醫師圖文解說蛋白質這樣吃！這樣算！一次圖表攻略（懶人包）濕疹！到底是皮膚太濕，還是皮膚太乾？讓醫師來解答！血糖多少才OK？糖尿病問題多，醫師圖文解說168斷食當紅，你該知道這幾點（懶人包）手麻、冰冷，原來是–胸廓出口症候群（懶人包）不只皮膚癢！中度至重度異位性皮膚炎與心血管疾病高度相關，醫師圖文解說36歲下肢癱瘓，竟是主動脈剝離！心血管外科醫師圖解說明空腹、飯後，血糖

肢端肥大症是由於腦下垂體分泌過多的生長激素所造成的。

病人最早發生的症狀是骨頭和軟骨組織腫漲。

病人的手指和腳趾逐漸變大使得必須經常 ...:::腦垂腺疾病肢端肥大症促皮質釋放素刺激試驗:::首頁>衛生教育>腦垂腺疾病>肢端肥大症肢端肥大症A-AA+肢端肥大症的全人照護陳涵栩 台北榮民總醫院內科部內分泌暨新陳代謝科主任、國立陽明大學醫學院內科教授  肢端肥大症是由於腦下垂體分泌過多的生長激素所造成的。

病人最早發生的症狀是骨頭和軟骨組織腫漲。

病人的手指和腳趾逐漸變大使得必須經常加大戒指，手套和鞋子的尺寸。

皮膚會變得粗糙，容易流汗，臉部也會有很大的改變。

如果不治療，肢端肥大症的病人容易罹患高血壓，糖尿病，心臟肥大而導致心衰竭，甚至癌症。

肢端肥大症是一種嚴重的疾病，死亡率是一般人的2~4倍，平均壽命比一般人減少約10年。

可以用口服葡萄糖耐受試驗無法抑制生長激素的分泌或血中第一型的類胰島素生長因子的濃度超過正常範圍來診斷肢端肥大症。

利用電腦斷層或磁振造影、腦下垂體選取標本、碘-131善得定造影的方法來作腫瘤的定位。

治療的目的在於停止疾病的進展，降低併發症及死亡率。

治療的目標在於使生長激素的分泌回復正常，維持腦下垂體的正常功能，消除臨床及代謝上的異常症狀。

  一般而言，肢端肥大症會被任何科別有警覺性的醫師發現，轉診到內分泌新陳代謝科作確定診斷，同時做完整的荷爾蒙評估。

百分之九十八的肢端肥大症病人都是腦下垂體腫瘤引起。

首先考慮這個腫瘤是否能用手術的方法去除，如果可以的話經鼻竇切除腫瘤是首選的治療方法。

對於不能開刀或是不適合開刀的病人可先給予體抑素類似物來治療。

那些接受手術治療的病人要定期作臨床症狀的評估，以及抽血檢查。

假使肢端肥大症的活動性持續存在時，則給予體抑素來治療。

神經外科醫師開刀後，大部份的病人症狀都會緩解，少數病人需要繼續接受內科治療或伽馬刀治療。

這些病人的狀況如果還無法控制時就要考慮放射線治療，再開一次刀或者使用生長激素接受器的拮抗劑來治療。

   肢端肥大症有很多的併發症，但是以往病人常常延遲診斷，治療效果不好，死亡率高，併發症容易被忽略。

隨著診斷進步，治療方式的改進，病人的存活率已經接近正常人，這些併發症的重要性就慢慢的出現了。

肢端肥大症最重要的併發症是心肌病變，現在沒有標準的評估方法，本人目前和心臟科醫師合作，請他幫肢端肥大症的病人用超音波檢查心臟。

第一型類胰島素因子的濃度過高也是造成視網膜病變的原因之ㄧ，眼底檢查比較簡單，如果病人可以配合，一年可以檢查一次。

除此之外，接受過放射線治療的病人，對於生育的問題也會有一些疑慮，最近也邀請生殖泌尿科的醫師加入我們的醫療團隊。

最後更新：2019/11/2110:43:55本網站版權為臺北榮民總醫院內分泌新陳代謝科所有

林文玉副院長指出，肢端肥大症（Acromegaly）無法預防，肇因於人體的生長板關閉後生長激素仍過度分泌，最初症狀是手部和足部變大、鞋子號碼 ...仁愛簡介董事會院長的話服務理念體系介紹院史記事特殊榮耀交通資訊仁愛吉祥物掛號服務掛號須知看病掛哪科線上掛號/查詢或取消掛號線上預約慢箋領藥線上申辦病歷門診時間表看診進度表停診公告病患須知病患權責就醫指引收費標準診斷書及表單申請急診即時資訊每日病床動態表醫療資源科別介紹醫師介紹特色醫療中心新聞專區仁愛訊息活動預告媒體報導感謝專區仁愛影音人物誌徵才公告資訊公開專區醫藥知識保健衛教仁愛醫訊常見問題顧客服務諮詢管道院長室信箱聯絡我們線上諮詢電子賀卡訂閱／取消電子報會員專區教學研究:::會員專區facebook網站導覽English無障礙專區新聞專區首頁>新聞專區>媒體報導媒體報導仁愛訊息活動預告媒體報導感謝專區仁愛影音人物誌徵才公告資訊公開專區:::媒體報導肢端肥大＋驚爆腦瘤恐瞎仁愛內外科聯手助獲新生更多　　身體有異狀別輕忽，可能是罕見疾病！35歲汽車鈑金工人阿坤（化名）最近就診時醫師發現他的臉部粗獷，手掌變大又手指頭厚實，甚至連腳都變大，以為是長期勞力工作關係，沒想到竟是罹患肢端肥大症！大里仁愛醫院林文玉副院長第一眼憑專業直覺揪出病源，還意外發現腦瘤已大到恐有失明之虞，經會診神經外科楊孟寅主任執行手術切除腫瘤，由內外科醫師聯手幫助阿坤重拾健康。

　　阿坤因高血糖症併發酮酸中毒到該院就診，檢驗發現糖化血色素18.6%（正常值<5.7%），三酸甘油酯3510mg/dl（毫克/分升），加上胰臟輕微發炎，腹部超音波檢查出肝臟、腎臟和胰臟腫大，旋即住院治療。

林文玉副院長在內分泌新陳代謝科門診中，看見阿坤手掌幾乎是他的1.5倍大，手指頭厚度是他的2倍厚，「高度懷疑是肢端肥大症」，後來生長激素檢驗抽血報告結果為30ng/mL（奈克/毫升）（正常隨機值<3ng/mL)，果然印證判斷正確。

　　林文玉副院長再安排腦部核磁共振造影檢查（MRI），發現顱底鞍部有顆大腫瘤（2.17x2.65公分），由於腦下垂體的體積最多是1立方公分，此腫瘤直徑近3公分，明顯向上壓迫，立即會診神經外科楊孟寅主任評估切除手術。

　　楊孟寅主任表示，這顆長在蝶鞍部的腫瘤位於眼睛正後方、腦部正中心，很接近視神經，嚴重者恐將失明。

病因是基因變異所造成，幸好是良性，並未轉移且無侵犯性，用微創手術從鼻孔直接進入於顱底打個洞，約1小時順利切除。

　　楊孟寅主任說，肢端肥大症影響生長激素過高和體內IGF-1（類胰島素生長因子）上升，導致體內組織腫大，可能發生血糖控制不易、心臟衰竭和高血壓等症狀，治療方法很多，如手術、藥物及放射線治療，大部分可以手術切除者，都建議先用手術切除，如果擔心其位置影響無法切除乾淨，可再用皮下注射體抑素予以控制。

不過，還是必須依病患不同狀況來評估治療方法，阿坤即是由內外科醫師聯手治療成功的病例。

至於腦下垂體腦瘤很常見，若民眾有身體外觀改變症狀，建議儘速到新陳代謝科或神經外科檢查。

　　術後的阿坤重拾健康生活，由術前平均餐前血糖250～300mg/dl（毫克/分升），降到120mg/dl（毫克/分升），生長激素下降趨近正常，IGF-1（類胰島素生長因子）亦下降，臟器不再脹大，並改善腕隧道症候群手麻症狀，整個人神清氣爽。

　　林文玉副院長指出，肢端肥大症（Acromegaly）無法預防，肇因於人體的生長板關閉後生長激素仍過度分泌，最初症狀是手部和足部變大、鞋子號碼加大、前額、下巴和鼻子會變得更突出，其他症狀包括：關節疼痛、皮膚增厚、聲音變低沉、頭痛及視力變差。

若發生在生長板尚未癒合前，可能會長高達200公分以上，稱為「巨人症」；若發生在成年後，因生長板已癒合，身高不會明顯長高，肢端會變得更粗大厚實，肝臟、腎臟和胰臟也會腫大。

　　林文玉副院長表示，一般內分泌醫師執業生涯中診治肢端肥大症病例是屈指可數，平均約2、3年才會有1例，尤其這次憑藉病人外觀突出的特徵發現病例，讓病患不再受折磨，很高興由內外科團隊聯手為阿坤開啟嶄新的健康人生。

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肢端肥大症（英語：Acromegaly）是肇因於人體的生長板關閉後生長激素（GH）仍過度分泌所引起的疾病。

最初的症狀通常是手部和足部腫大，前額、下巴和鼻子 ...肢端肥大症維基百科，自由的百科全書跳至導覽跳至搜尋維基百科中的醫療相關內容僅供參考，詳見醫學聲明。

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肢端肥大症患者的面部特徵包括面顴骨突出、前額凸起、下額較大，面部有菱有角。

症狀Enlargementofthehands,feet,forehead,jaw,andnose,thickerskin,deepeningofthevoice[1]併發症2型糖尿病、睡眠呼吸中止、高血壓[1]常見始發於中年[1]類型hyperpituitarism[*]肇因生長激素過量[1]診斷方法血液檢查、醫學影像[1]相似疾病或共病Pachydermoperiostosis（英語：Pachydermoperiostosis）[2]治療外科手術、藥物、放射線療法[1]藥物體抑素、生長激素受體拮抗劑[1]預後通常正常、若無治療預期壽命縮短10年[3]盛行率10萬人中6人[1]分類和外部資源醫學專科內分泌學ICD-10E22.0OMIM102200DiseasesDB114MedlinePlus000321eMedicine116366、1095619PatientUK（英語：PatientUK）肢端肥大症Orphanet963[編輯此條目的維基數據]肢端肥大症（英語：Acromegaly）是肇因於人體的生長板關閉後生長激素（GH）仍過度分泌所引起的疾病[1]。

最初的症狀通常是手部和足部腫大[1]，前額、下巴和鼻子也可能會變大[1]。

其他症狀可能包括關節疼痛、皮膚增厚、聲音變低沉、頭痛以及視力變差[1]。

此症有可能併發第2型糖尿病、睡眠呼吸中止症以及高血壓[1]。

此類患者的腦下垂體會分泌出過量的生長激素[1]，超過95％的病例是因為腦部生有良性腫瘤，稱為垂體腺瘤（英語：Pituitaryadenoma）[1]。

此症不是從上一代遺傳得來[1]。

除垂體腺瘤外，此症甚少肇因於身體其他部位發生的腫瘤[1]。

診斷時可先讓受測者喝下葡萄糖後測量生長激素的變化，或是直接測量受測者血液中的胰島素樣生長因子1[1]，若有異常，可再就腦部進行醫學造影以尋找垂體處有無腺瘤[1]。

若生長激素分泌過量是自患者童年時期就已經開始，則會罹患巨人症[1]。

此症的治療選項包括手術切除腫瘤、藥物治療及放射線治療[1]。

手術通常是首選的治療方法，尤其在腫瘤尚小時就切除預後最佳[1]。

而對於已接受手術但未改善病情的患者，可嘗試服用體抑素或GH受體拮抗劑等藥物[1]，放射線治療的療效則較手術或藥物緩慢[1]。

患者若未接受治療，平均餘命只有約10年；不過若能接受治療，則患者的預期壽命就會與常人無異[3]。

在美國，每10萬人中約有6人會罹患此症[1]，最常於中年時確診[1]。

男女罹病的機率相同[4]。

法國外科醫生NicolasSaucerotte在1772年的記錄是第一次對此症所作的醫學描述[5][6]。

「Acromegaly」這個單字源自希臘語「ἄκρον」（akron）和「μέγα」（mega），意思分別為「極端」和「大」[1]。

目錄1病徵2檢查3原因4治療5參考文獻6外部連結病徵[編輯]唇、鼻增大聲音變得低沉四肢變粗牙齒之間的空隙增加外側視線模糊關節炎、腕隧道症候群脂溢性皮炎睡眠窒息症糖尿病視力障礙心律衰竭高血壓女性經期不穩，胸部縮小；男性陽痿檢查[編輯]測定血液內生長激素的含量核磁共振造影檢查原因[編輯]超過90%的患者是由於腦下垂體有腫瘤。

腫瘤不但會令患者頭痛、視力減弱，更可能影響其他荷爾蒙的生產。

有些患者是由於其他腺有腫瘤，而這些腺體又生產刺激生長激素生產的GHRH，因而有陰莖勃起。

治療[編輯]手術：移除腫瘤。

藥物：這些藥物同時減少生長激素生產和腫瘤的大小。

第一種藥物是溴隱亭，副作用包括嘔吐、鼻塞、站立時輕微頭痛，但它在部分病人上的效果較不彰顯。

第二種藥物是奧曲肽(善寧)和蘭瑞肽(索馬杜林)配合使用，但由於前者會影響胰臟功能，服者較易患上膽石症和糖尿病)。

放射治療：用於接受過其他手術後體內乃有腫瘤的病人。

參考文獻[編輯]^1.001.

肢端肥大症(Acromegaly)，是荷爾蒙方面的疾病，起因於體內荷爾蒙分泌過多，造成頭、臉、手與腳的皮膚和骨骼長得比身體還快。

然而身體的改變過程緩慢，患者 ...跳到內容健康百科»健康症狀肢端肥大症醫學審稿：賴建翰醫師|文：ChuckHuang更新日期：2021-01-29.閱讀時間:3分鐘馬上分享在這篇文章中：肢端肥大症的基本概念肢端肥大症的症狀肢端肥大症的原因肢端肥大症的風險因素肢端肥大症的診斷與治療肢端肥大症的生活調整與居家療法肢端肥大症的基本概念肢端肥大症(Acromegaly)，是荷爾蒙方面的疾病，起因於體內荷爾蒙分泌過多，造成頭、臉、手與腳的皮膚和骨骼長得比身體還快。

然而身體的改變過程緩慢，患者可能會經過很多年依然沒發現自己患有此病，但如果不治療，肢端肥大症會造成嚴重的併發症。

肢端肥大症有多常見？肢端肥大症是很罕見的，通常發生於中年人，且男女皆會。

成長中的小孩，如果體內有過多的生長激素，也會導致類似的情況，稱為巨人症(Gigantism)。

請諮詢醫師，以了解進一步資訊。

肢端肥大症的症狀肢端肥大症常見的症狀是，手、腳、頭與臉的骨骼，與身體相比，顯得特別大。

此外，肢端肥大症也會有其他症狀，如下：頭痛視力變差關節炎(Arthritis)手指麻木、有刺痛感高血壓(Hypertension)月經週期改變男性陽痿牙齦間縫隙過大睡覺時會打呼聲音變低沉有些肢端肥大症的症狀並沒有列舉出來，如果對任何症狀感到疑慮，請諮詢醫師。

什麼時候該看醫師？如果有下列症狀，請立即與醫師連絡，或前往醫院：四肢腫脹、肌肉無力，或肌肉麻痺。

跟過去相比，嘴唇、鼻子、舌頭開始變大，且顯得腫脹。

牙根間的距離，比一般牙齒間的距離大。

感到視覺異常、嚴重頭痛、麻木、神經痛、胸痛，並出現其他併發症。

肢端肥大症的原因肢端肥大症，是因為腦下垂體(Pituitarygland)分泌過多生長激素(成長荷爾蒙)而造成的。

腦下垂體會分泌幾種控制身體成長、發育、生殖和代謝的重要荷爾蒙；成長荷爾蒙對控制身體的生長而言是很重要的，如果體內成長荷爾蒙過多，會導致手、腳、頭與臉的骨骼比身體大很多。

造成體內成長荷爾蒙過多的原因，可能是腦下垂體有腫瘤，或胰臟、肺臟、腦部的某一部分有腫瘤。

肢端肥大症的風險因素增加肢端肥大症的風險因素有：有腦下垂體的疾病史，如腦下垂體有腫瘤，或有腦垂腺低能症(Hypopituitarism)。

如果體內生長素釋素(Growthhormone-releasinghormone，GHRH)分泌過多，會造成異位性生長素釋素分泌瘤，如支氣管類癌瘤、胰島細胞腫瘤、肺小細胞癌、腎上腺腺瘤等。

值得注意的是，這些腫瘤的惡性程度較高。

肢端肥大症的診斷與治療以下資訊並不能用於替代專業醫療建議，若有問題請諮詢醫師。

如何診斷肢端肥大症？診斷肢體、四肢的方法有很多種，一般而言，醫師會檢查患者的身體，並且做血液檢查，以確認體內生長激素的濃度。

肢端肥大症如何治療？通常醫師會採取幾種方法，讓治療過程快而有效。

肢端肥大症需要長期治療，手術後患者大多都能成功治癒，但患者體內荷爾蒙濃度可能無法回復正常，因此手術後，需要固定服藥，讓荷爾蒙濃度能維持平衡。

治療肢端肥大症的方法包括：腦下垂體的疾病若較早診斷、發現，治療方法是減少體內生長激素產生，建議去看專長為治療荷爾蒙問題的內分泌科醫師。

透過手術，將腦下垂體腫瘤移除。

手術方法有經嘴唇、上顎骨的微創手術，以及經鼻腔的顯微鏡手術2種，都不會留下任何疤痕或傷口。

以放射線治療移除腫瘤肢端肥大症的生活調整與居家療法下列方法將有助於應對肢端肥大症：確實嚴格遵守醫師處方藥的服用方式，並在治療過程中完全配合。

如果藥物有時會導致噁心、頭暈的副作用，有時候又沒有這些感覺，請與醫師連絡。

根據醫師囑咐定期回診，以讓醫師檢查您的血壓、血糖，與心血管健康狀況，以確認沒有併發症。

有些症狀治療後並不會瞬間消失，治療過程需要患者與身邊重要的人一起投入時間和耐心，以慢慢克服疾病。

如果有其他任何問題，請諮詢醫師，以找出最適合的解決方法。

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肢端肥大症是一種罕見的疾病，根據外國的流行病學調查，盛行率每百萬人口約四十人左右，而每年每百萬人口，可以出現三個新病例，預計台灣約有800多位肢端 ...總會簡介行政管理處福利家園專案病患服務組醫療服務組研究企劃組活動公關組中部辦事處南部辦事處捐助暨組織章程本會特殊榮譽社會立法參與各年度發展重點罕病法優生保健法身權法健保法罕見疾病叢書罕病宣導品會訊電子報好書及影音推薦線上影音連結醫療補助遺傳諮詢國際代檢協力方案國內遺傳檢驗二代新生兒篩檢藥物及營養品緊急借調醫療器材借用生育關懷補助復健輔助課程臨床試驗補助組織庫建置獎助學金校園宣導服務服務宣導品就學轉銜服務專家分享安養補助到宅服務協力家庭罕見職人推展營養諮詢服務低蛋白抵用券營養手冊編撰營養小常識心理諮商悲傷輔導傾聽你說專家分享螢火蟲心靈電影院暑期病友旅遊一日體驗活動罕見心靈繪畫班北區天籟合唱班中區天籟合唱班南區天籟合唱班罕見音樂才藝班罕爸合唱團愛與希望寫作班罕見翻譯社群生命喝采專區心靈寫作專區編採書寫專區生活急難救助全方位課程微型保險補助個人助理員補助緊急救援通報無障礙計程車補助育成團體服務緣起育成團體服務流程病友協會活動補助聯誼會關懷訪視補助團體育成推動歷程回首頁|訪客留言版|特別企劃|網站導覽 English  罕病分類與介紹首頁>認識罕病【友善列印】分類代碼：1405疾病類別：14疾病名稱：肢端肥大症，大肢症  (Acromegaly)現階段政府公告之罕見疾病：沒有是否已發行該疾病之宣導單張：有ICD-9-CM診斷代碼：253.0ICD-10-CM診斷代碼：E22.0　　肢端肥大症是一種罕見的疾病，根據外國的流行病學調查，盛行率每百萬人口約四十人左右，而每年每百萬人口，可以出現三個新病例，預計台灣約有800多位肢端肥大症患者。

　　肢端肥大症通常發生在三十多歲至四十多歲年紀的人。

主要的原因是在腦子的中央下方，鼻腔上方的內分泌腺體或腦下垂腺長腫瘤而分泌過量的生長素。

若在青春期前發病，也就是病人還可以長高時，會出現巨人症。

若已不再長高時才發病，則這時過量的生長素只會使手腳變粗、鼻子變大、眼眶突起、兩頰變寬、嘴唇變厚、舌頭變粗，此外身體的器官也變大。

　　除了外型的變化外，由於生長素過量，病人會有高血壓、糖尿病、心血管疾病和骨骼疼痛的現象，特別是膝關節，也可能因為腦下垂體腫瘤壓迫到腦部而造成頭痛或視力受損。

而且由於手腕韌帶變厚，壓迫到手腕的神經，兩手會發麻。

由於高血壓、糖尿病的關係，病人的壽命會比一般人少十歲左右；腦血管疾病發生的機會則為一般人的二倍，它也是病人主要的死因。

　　由於生長素的作用緩慢，因此患者外表臉型或體型的變化容易被誤以為是年紀增大的關係，以致診斷的時間會延誤十年以上。

現在由於醫學知識的普及，生長素測定容易，再加上精密的核磁共振造影檢查，比較可以早期發現這種疾病。

　　在治療方面，沒有單一項治療可以治癒此症，多半是症狀治療。

在鳥下垂體的部分，多半會利用經蝶竇手術（transsphenoidal surgery）切除，但由於診斷的時間通常比較延誤，因此腦垂腺的腫瘤都已較大，手術不易拿乾淨，因此在術後，生長素的濃度還是不容易恢復正常，這時就需進一步治療。

　　放射線治療與藥物治療對長期治療是非常重要的，通常只有6成患者能藉由手術治癒此症，剩下的患者則須依靠放射線及藥物治療，不過療程時間較長。

目前針對術後依然有症患的患者，主要的治療方式是使用生長激素抑制劑類似物(如: Sandostatin (octreotide) 和Somatuline (lanreotide))來讓生長激素維持在正常水平，約有5到6成的患者對此療法有成效。

其他藥物還包括多巴胺活化劑或生長激素受體抑制劑。

　　由於大部份病人無法經由手術一次根治，必須長期追蹤和治療，因此必須互相鼓勵，互相照料和關心，才能使人生更有自信，為此國內有「大肢俱樂部」的產生，也希望病友多多參加。

大肢俱樂部　會長：蔡元鎮電話：02-25210717以上資料轉錄自本會成立特刊台大醫學院內科教授張天鈞醫師提供2017年委託台大醫院基因醫學部 審稿罕病知多少罕病分類與介紹罕病遺傳檢驗罕見疾病新知宣導講師申請罕病電影影片推薦