先天性卵巢发育不全有哪些类型? | 先天性卵巢發育不全

先天性卵巢发育不全又称特纳氏(Turner)综合征,是一种先天性染色体异常所致的疾病,包括卵巢异位、多余卵巢、卵巢发育不全、分叶卵巢、 ...网易首页应用网易新闻网易公开课网易红彩网易新闻视频版网易严选邮箱大师网易云课堂快速导航新闻国内国际图片评论探索军事本地新闻王三三体育NBACBA综合中超国际足球英超西甲意甲娱乐明星图片电影电视音乐稿事编辑部娱乐FOCUS星捕快财经股票行情产经新股金融基金商业理财汽车购车行情选车车型库行业用车汽车图片 科技通信IT互联网移动互联网特别策划五道口沙龙易语中的专题女人亲子艺术时尚收藏情感星座美容 手机/数码移动电脑手机库家电智能硬件相机手机视频 房产/家居北京房产上海房产广州房产全部分站楼盘库家具卫浴衣柜旅游户外贵州美食四川景点新疆专题西藏教育移民考研留学公务员外语中小学高考校园查看网易地图登录注册免费邮箱注册VIP邮箱(特权邮箱,付费)免费下载网易官方手机邮箱应用安全退出移动端网易公开课TED中国大学视频公开课国际名校公开课赏课·纪录片付费精品课程北京大学公开课英语课程学习网易严选新人特价9.9专区新品热卖人气好物量贩囤货居家生活服饰鞋包母婴亲子美食酒水支付一卡通充值一卡通购买网易白金卡我的网易支付网易智造网易来钱-借现金电商严选我要借钱邮箱免费邮箱VIP邮箱企业邮箱免费注册客户端下载网易首页>网易号>正文申请入驻先天性卵巢发育不全有哪些类型?2019-07-2315:26:50 来源:知球人举报0分享至用微信扫码二维码分享至好友和朋友圈  先天性卵巢发育不全又称特纳氏(Turner)综合征,是一种先天性染色体异常所致的疾病,包括卵巢异位、多余卵巢、卵巢发育不全、分叶卵巢、卵巢缺失,这几种疾病在临床均较为少见。

    一、卵巢异位  具备正常卵巢组织的结构和功能,与附近的骨盆漏斗韧带、子宫卵巢韧带或阔韧带均不相连。

  卵巢异位(dystopicovary)的原因可能是由于在胚胎期中肾嵴某区发生异常,常伴随着发囊性畸胎瘤或黏液性囊腺瘤。

多数学者认为是卵巢在发育中受阻,仍停留在胚胎期的位置而没有下降到盆腔内,位置高于正常卵巢,同时有卵巢发育不良和其他畸形的情况。

  1.巨检:异位的卵巢外观体积和形状都与正常卵巢差不多。

  2.镜检:可发现卵巢的皮质、髓质和白膜部位都有卵泡产生。

    二、多余卵巢  又叫做第三卵巢。

除双侧卵巢外发生第三卵巢者极为罕见,是多余的卵巢组织,它可能远离正常卵巢,与附近的骨盆漏斗韧带、子宫卵巢韧带或阔韧带均不相连。

可能在胚胎期中肾嵴某区发生异常,第三卵巢有可能来自这一与正常分隔的原基。

  1.巨检:体积较小,一般直径<1cm,常为单个,偶见多发。

  2.镜检:可见正常卵巢的组织成分,包括皮质、髓质和白膜,有卵泡。

    三、卵巢发育不全  原发性卵巢发育不全多发生于性染色体畸变女性。

多见于性染色体异常引起先天性卵巢发育不全(agenesisofovary),该病只发生在女童,其发病率为活产女婴1/2000~1/5000。

  1938年由美国特纳(Turner)医生首先报道该病例,故此医学界又把该病称为特纳综合征(Turnersyndrome)。

另外也见于其他性染色体异常导致的卵巢未发育及发育不全,如ⅩO/XY性腺发育不全和超雌综合征等。

  临床表现为原发性闭经或初潮延迟、月经稀少和第二性征发育不良,常常引起内生殖器或泌尿器官异常。

是女孩矮小、青春期发育异常的常见原因之一。

  1.巨检:单侧或双侧发育不良的卵巢呈细长形,淡白色、质硬、呈条索状,伴有其他畸形,又称条索状卵巢(streakovary)。

单侧卵巢发育不全,常伴有同侧输卵管,甚至肾缺如,也可能在患侧出现单角子宫。

  2.镜检:发育不良的卵巢切面仅发现纤维组织,没有卵泡。

    四、分叶卵巢  分叶卵巢(lobulatedovary)是由于1个至数个深沟将卵巢分为2个或更多份,有时乃至完全分隔,由结缔组织连接各叶,通常为2叶,偶尔有3~4叶。

属于卵巢组织重复或分裂所导致的,分叶卵巢镜下表现等同于正常卵巢组织,功能与正常卵巢相似,也可发生与正常卵巢相似的病变,曾有分叶卵巢发生单纯囊肿、乳头状囊肿和皮样囊肿的报道。

  1.巨检:分叶卵巢体积较小,形态类似正常卵巢。

  2.镜检:可见卵巢皮质、髓质和白膜可见卵泡。

    五、卵巢缺失  卵巢缺失


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