路易氏體失智症 | 路易氏體失智症

路易氏體失智症通常發生在50歲以後,且大約0.4%的人65歲後會罹患此疾病,疾病晚期,患者將無法照顧自己,確診後預期壽命約8年不正常的蛋白質沉積機制於 ...路易氏體失智症維基百科,自由的百科全書跳至導覽跳至搜尋此條目需要擴充。

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路易氏體失智症症狀失智症,幻覺,帕金森症候群類型突觸核蛋白病[*],失智症肇因不明[*]風險因子吸菸診斷方法病史,neurologicaldiagnostictechniques[*],心理測驗治療乙醯膽鹼酯酶抑制劑[*],L-多巴,喹硫平分類和外部資源醫學專科神經學、精神病學ICD-10G31.8ICD-9-CM331.82OMIM[1]DiseasesDB3800eMedicineneuro/91MeSHD020961Orphanet1648[編輯此條目的維基數據]路易氏體失智症(英語:DementiawithLewybodies,縮寫為DLB)是一種伴隨著行為(英語:Behaviorchange(individual))、認知及活動功能退化(英語:Parkinsonism)的失智症[1],患者的記憶力雖不見得在罹病初期就會衰退[2],但失智的情形還是會進行性疾病(英語:Progressivedisease隨著時間逐漸惡化)[3],通常是當患者的認知功能退化到影響日常生活,之後接受檢查而確診[1][4]。



此症的主要特徵之一是動眼期睡眠行為障礙(英語:REMBehavioralDisorder)(RBD),患者在動眼期應出現的肌失張(英語:Atony)並未出現,反而會出現反應夢境之行為表現[1];此障礙可能較其他症狀提早數年甚至數十年就發生[5]。

其他常見的症狀包括出現幻覺、注意力的起伏不定及行動遲緩、步態不穩或運動功能減退[1]。

患者的自主神經紊亂自主神經系統通常也會受到影響,導致血壓、心臟及消化道功能改變,並且常常便秘[6];此外像是變的抑鬱及對人冷漠等情緒轉變也很常見[1]。

目前還無法確定路易氏體失智症的確切原因[7],不過和神經中α-突觸核蛋白(英語:Alpha-synuclein)異常團塊的廣泛沉積有關,這種沈積稱為路易氏體(英語:Lewybodies)或路易氏突起(Lewyneurites)[8][9]。

一般而言,路易氏體失智症不是遺傳的,不過也有少數家庭的路易氏體失智症和基因有關[7]。

可能性的診斷會以其症斷以及生物標記來判斷,診斷會包括血液檢查、神經心理學測試(英語:neuropsychologicaltests)、醫學影像及多項生理睡眠檢查[1][10]。

其他會有類似症狀的疾病有阿茲海默症、帕金森氏症、譫妄,偶爾思覺失調也會有類似症狀[2]。

目前沒有治癒方法或藥物會改變疾病的進展[7]。

這種病現行的治療旨在緩解一些症狀[7]並減輕照顧者的負擔[4][11][12]。

乙醯膽鹼酯酶抑制劑(英語:Acetylcholinesteraseinhibitor)(AChEI)如donepezil(英語:donepezil)和rivastigmine(英語:rivastigmine),可有效改善認知和整體功能,褪黑激素則可用於睡眠相關症狀[1]。

即使有幻覺,患有DLB的人也會避免使用抗精神病藥物,因為患者對這類藥物很敏感[1],若使用可能導致死亡[13]。

特定症狀的藥物也可能會使另一種症狀惡化[8]。

路易氏體失智症是常見失智症中的一種,另外二種是阿茲海默症及血管性痴呆[10][14][a]。

路易氏體失智症通常發生在50歲以後,且大約0.4%的人65歲後會罹患此疾病[15],疾病晚期,患者將無法照顧自己[16],確診後預期壽命約8年[7]不正常的蛋白質沉積機制於1912年由FredericLewy(英語:FredericLewy)發現,而首次路易氏體失智症則在1976年由小阪憲司(英語:KenjiKosaka)記錄[3]。

目錄1知名患者2腳註3參考文獻4外部連接知名患者[編輯]羅賓·威廉斯(RobinMcLaurinWilliams):美國演員,生前被誤診為巴金森氏症。

腳註[編輯]^Kosaka(2017)writes:"DementiawithLe


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