外陰脂肪肉瘤 | 外陰脂肪肉瘤
A+醫學百科外陰脂肪肉瘤條目介紹什麼是外陰脂肪肉瘤,外陰脂肪肉瘤有什麼症状,外陰脂肪肉瘤吃什麼好,如何治療外陰脂肪肉瘤等。
脂肪肉瘤常見於軀幹、肢體 ...外陰脂肪肉瘤跳轉到:導航,搜索A+醫學百科>>腫瘤>>外陰脂肪肉瘤脂肪肉瘤常見於軀幹、肢體和腹部,發生於外陰的脂肪肉瘤罕見。
主要表現為皮下緩慢生長的無痛性塊物,有呈息肉樣,可伴有波動感。
偶爾表現為外陰疼痛、不適,進行性消瘦。
多發生於大陰唇,陰蒂和其他部位較少。
在報導病例中,術前均誤診為良性脂肪瘤或巴氏腺囊腫。
目錄1外陰脂肪肉瘤的病因2外陰脂肪肉瘤的症状3外陰脂肪肉瘤的診斷3.1外陰脂肪肉瘤的檢查化驗3.2外陰脂肪肉瘤的鑒別診斷4外陰脂肪肉瘤的併發症5外陰脂肪肉瘤的預防和治療方法5.1外陰脂肪肉瘤的西醫治療6外陰脂肪肉瘤的護理7外陰脂肪肉瘤吃什麼好?8參看外陰脂肪肉瘤的病因(一)發病原因外陰脂肪肉瘤的病因可能與基因突變相關。
(二)發病機制腫塊常較大,一般直徑5~10cm,亦有達15cm者。
呈結節狀或分葉狀,表面常有一層假包膜,切面呈脂黃色,黏液樣或魚肉樣,常有出血、壞死。
鏡檢可見不同分化程度的脂母細胞,形態大小不一,星形、梭形、圓形、「印戒狀」等。
脂滴空泡邊界清楚,圓而光滑,完全透明。
空泡大時常擠壓核至邊緣或呈扇貝狀。
在多形性脂肪肉瘤中常見巨大畸形多空泡脂母細胞。
黏液樣脂肪肉瘤中除脂母細胞和黏液樣基質外,可見纖細的叢狀毛細血管網。
瘤細胞間可有淡藍色黏液和脂肪滴。
脂肪染色(油紅O、蘇丹、猩紅等)常陽性。
免疫組化染色S-100不規則陽性。
黏液樣型脂肪肉瘤,部分分化良好型和多形性脂肪肉瘤中均能檢測到特徵性的染色體易位t(12;16)(q13;p11),或用RT-PCR,DNA點雜交可檢測到由於染色體易位而形成的FUS/TLS-CHOP嵌合轉錄。
外陰脂肪肉瘤的症状1.症状初起時腫塊較小,位於皮下,可無任何症状。
以後腫塊逐漸增大,侵犯皮膚形成潰瘍,合併感染時可出現疼痛和出血。
患者往往因腫塊、出血和疼痛而就診。
有些病例腫塊可在若干年內無變化,而後迅速增大。
2.體征外陰腫塊常位於大陰唇,其他部位較少見。
腫塊大小1~5cm,圓形或橢圓形,孤立或多發。
早期患者腫塊表面皮膚完好,隨著腫瘤發展,皮膚受累後出現充血、潰瘍、感染和出血。
晚期腫瘤可能侵犯深部組織,而固定於恥、坐骨上,或出現遠處轉移。
依據臨床表現、體征及病理組織檢查明確診斷。
對浸潤皮膚或皮膚已潰瘍者,可鉗取組織活檢,對皮膚完好者,可作針吸活檢或穿刺活檢,也可做切取活檢或切除活檢。
外陰脂肪肉瘤的診斷外陰脂肪肉瘤的檢查化驗針吸活檢、腫瘤標誌物檢查。
組織病理學檢查。
外陰脂肪肉瘤的鑒別診斷1.分化良好型脂肪肉瘤需與脂肪瘤、巴氏腺囊腫相鑒別。
脂肪瘤無細胞大小不一和核異型性,纖維間隔較窄而不明顯,亦無異型細胞和脂母細胞浸潤其間。
2.黏液樣脂肪肉瘤需與其他胚胎性或黏液變性的軟組織肉瘤如黏液樣型惡性纖維組織細胞瘤、葡萄簇型橫紋肌肉瘤、黏液變性的隆凸性皮膚纖維肉瘤、侵襲性血管黏液瘤、黏液性平滑肌肉瘤等相鑒別。
區別要點在於後者均無典型叢狀毛細血管網。
黏液樣型惡性纖維組織細胞瘤的血管常受壓呈弓形,有較多畸形瘤巨細胞,背景膠原豐富,附近有多形性區。
葡萄簇型橫紋肌肉瘤在黏膜上皮下區有形成層,可見橫紋肌母細胞而不是脂母細胞。
發生黏液變性的隆凸性皮膚纖維肉瘤亦可十分相似,但其位置表淺,靠近皮膚。
外陰脂肪肉瘤的併發症最終會出現肺轉移。
外陰脂肪肉瘤的預防和治療方法治療前:應該對該病症狀和相關的禁忌進行詳細的了解等。
外陰脂肪肉瘤的西醫治療外陰肉瘤以手術治療為主,輔以抗癌化療或放射治療可望提高療效。
1.手術治療採用根治性外陰切除和腹股溝淋巴清掃術。
原發灶的切除範圍必須足夠,切除不夠則常會局部複發。
腹股溝淋巴結陽性則行髂盆區淋巴清掃術。
採用腫瘤挖出術或保守性手術,80%局部出現複發。
2.抗癌化療病期稍晚、組織上核分裂活躍的肉瘤,根治術前後結合化療可改善預後。
目前常用的治療軟
脂肪肉瘤常見於軀幹、肢體 ...外陰脂肪肉瘤跳轉到:導航,搜索A+醫學百科>>腫瘤>>外陰脂肪肉瘤脂肪肉瘤常見於軀幹、肢體和腹部,發生於外陰的脂肪肉瘤罕見。
主要表現為皮下緩慢生長的無痛性塊物,有呈息肉樣,可伴有波動感。
偶爾表現為外陰疼痛、不適,進行性消瘦。
多發生於大陰唇,陰蒂和其他部位較少。
在報導病例中,術前均誤診為良性脂肪瘤或巴氏腺囊腫。
目錄1外陰脂肪肉瘤的病因2外陰脂肪肉瘤的症状3外陰脂肪肉瘤的診斷3.1外陰脂肪肉瘤的檢查化驗3.2外陰脂肪肉瘤的鑒別診斷4外陰脂肪肉瘤的併發症5外陰脂肪肉瘤的預防和治療方法5.1外陰脂肪肉瘤的西醫治療6外陰脂肪肉瘤的護理7外陰脂肪肉瘤吃什麼好?8參看外陰脂肪肉瘤的病因(一)發病原因外陰脂肪肉瘤的病因可能與基因突變相關。
(二)發病機制腫塊常較大,一般直徑5~10cm,亦有達15cm者。
呈結節狀或分葉狀,表面常有一層假包膜,切面呈脂黃色,黏液樣或魚肉樣,常有出血、壞死。
鏡檢可見不同分化程度的脂母細胞,形態大小不一,星形、梭形、圓形、「印戒狀」等。
脂滴空泡邊界清楚,圓而光滑,完全透明。
空泡大時常擠壓核至邊緣或呈扇貝狀。
在多形性脂肪肉瘤中常見巨大畸形多空泡脂母細胞。
黏液樣脂肪肉瘤中除脂母細胞和黏液樣基質外,可見纖細的叢狀毛細血管網。
瘤細胞間可有淡藍色黏液和脂肪滴。
脂肪染色(油紅O、蘇丹、猩紅等)常陽性。
免疫組化染色S-100不規則陽性。
黏液樣型脂肪肉瘤,部分分化良好型和多形性脂肪肉瘤中均能檢測到特徵性的染色體易位t(12;16)(q13;p11),或用RT-PCR,DNA點雜交可檢測到由於染色體易位而形成的FUS/TLS-CHOP嵌合轉錄。
外陰脂肪肉瘤的症状1.症状初起時腫塊較小,位於皮下,可無任何症状。
以後腫塊逐漸增大,侵犯皮膚形成潰瘍,合併感染時可出現疼痛和出血。
患者往往因腫塊、出血和疼痛而就診。
有些病例腫塊可在若干年內無變化,而後迅速增大。
2.體征外陰腫塊常位於大陰唇,其他部位較少見。
腫塊大小1~5cm,圓形或橢圓形,孤立或多發。
早期患者腫塊表面皮膚完好,隨著腫瘤發展,皮膚受累後出現充血、潰瘍、感染和出血。
晚期腫瘤可能侵犯深部組織,而固定於恥、坐骨上,或出現遠處轉移。
依據臨床表現、體征及病理組織檢查明確診斷。
對浸潤皮膚或皮膚已潰瘍者,可鉗取組織活檢,對皮膚完好者,可作針吸活檢或穿刺活檢,也可做切取活檢或切除活檢。
外陰脂肪肉瘤的診斷外陰脂肪肉瘤的檢查化驗針吸活檢、腫瘤標誌物檢查。
組織病理學檢查。
外陰脂肪肉瘤的鑒別診斷1.分化良好型脂肪肉瘤需與脂肪瘤、巴氏腺囊腫相鑒別。
脂肪瘤無細胞大小不一和核異型性,纖維間隔較窄而不明顯,亦無異型細胞和脂母細胞浸潤其間。
2.黏液樣脂肪肉瘤需與其他胚胎性或黏液變性的軟組織肉瘤如黏液樣型惡性纖維組織細胞瘤、葡萄簇型橫紋肌肉瘤、黏液變性的隆凸性皮膚纖維肉瘤、侵襲性血管黏液瘤、黏液性平滑肌肉瘤等相鑒別。
區別要點在於後者均無典型叢狀毛細血管網。
黏液樣型惡性纖維組織細胞瘤的血管常受壓呈弓形,有較多畸形瘤巨細胞,背景膠原豐富,附近有多形性區。
葡萄簇型橫紋肌肉瘤在黏膜上皮下區有形成層,可見橫紋肌母細胞而不是脂母細胞。
發生黏液變性的隆凸性皮膚纖維肉瘤亦可十分相似,但其位置表淺,靠近皮膚。
外陰脂肪肉瘤的併發症最終會出現肺轉移。
外陰脂肪肉瘤的預防和治療方法治療前:應該對該病症狀和相關的禁忌進行詳細的了解等。
外陰脂肪肉瘤的西醫治療外陰肉瘤以手術治療為主,輔以抗癌化療或放射治療可望提高療效。
1.手術治療採用根治性外陰切除和腹股溝淋巴清掃術。
原發灶的切除範圍必須足夠,切除不夠則常會局部複發。
腹股溝淋巴結陽性則行髂盆區淋巴清掃術。
採用腫瘤挖出術或保守性手術,80%局部出現複發。
2.抗癌化療病期稍晚、組織上核分裂活躍的肉瘤,根治術前後結合化療可改善預後。
目前常用的治療軟
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