內科-腸胃道基質瘤,臨床醫學教室 | 胃腸道基質瘤gastrointestinal stromal tumor的敘述何者錯誤

腸胃道基質瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST)起源於胃腸道間葉細胞,並可在腹腔內擴散的肉瘤。

GIST是胃腸道間葉細胞惡性腫瘤最常見的,好發40~60歲,男性和 ...內科-腸胃道基質瘤,臨床醫學教室-高點醫護網歷屆考題高分詳解免費考前重點下載歷屆考題線上測驗考取學員心得分享小龍醫師館線上試聽課程全省服務據點看更多熱門資訊後西醫後中醫後獸醫私醫聯招/轉學考護理二技/醫研所護理師醫師國考醫檢師營養師物理治療師放射師食品技師國外醫師學歷甄試美國護理師公職護理師公職醫檢師衛生技術衛生行政篇名內科-腸胃道基質瘤,臨床醫學教室重要考點腸胃道基質瘤(gastrointestinalstromaltumor,GIST)起源於胃腸道間葉細胞,並可在腹腔內擴散的肉瘤。

GIST是胃腸道間葉細胞惡性腫瘤最常見的,好發40~60歲,男性和女性發病率相當,50%~70%患者出現不明腹痛或不適,是最常見的臨床表現,多數好發於胃部(60%~70%)。

免疫組化表達KIT蛋白(CD117)陽性。

遺傳上存在c-kit基因突變。

食道GIST預後最佳,而小腸預後最差。

術後容易復發,但接受標靶藥物「基利克Gleevec」的輔助性治療,可以減少癌症復發。

說明(前言)腸胃道基質瘤(gastrointestinalstromaltumor,GIST)起源於胃腸道間葉細胞(mesenchymalcells)並可在腹腔內擴散的肉瘤。

GIST是一種較為罕見的腫瘤,在台灣的發生率每年每百萬人約14人;雖然在所有胃腸道腫瘤中的比例不足1%,然而GIST卻是最常見的胃腸道間葉細胞惡性腫瘤(gastrointestinalmesenchymaltumor,GIMT)。

好發在40~60歲年,男性和女性發病率相當,40歲以下患者罕見。

許多GIST患者無任何自覺症狀,通常為偶然發現,患者的臨床表現與腫瘤的位置和大小相關,50%~70%患者出現不明腹痛或不適,也是最常見的臨床表現,34%~40%者有胃腸道出血現象,多數好發於胃部(60%-70%),腹部可觸摸到腫塊較少見,但通常示預後不佳;其他症狀包括食欲減退、體重減輕、噁心、貧血等。

組織學形態有梭形細胞、上皮樣細胞或多形性細胞。

免疫組化表達KIT蛋白(CD117)陽性。

遺傳上存在頻發性c-kit基因突變。

(病理學)1、大體形態腫瘤大小不一,自0.2cm~4.0cm不等,起源於胃腸道壁固有肌層,可向腔內腔外生長;向腔內生長可形成潰瘍。

因此,根據腫瘤主體位置可分為腔內型、壁內型、腔外型和腹內胃腸道外型。

大多數腫瘤呈膨脹生長,邊界清楚,質硬易碎;切面呈魚肉狀,灰紅色,中心可有出血、壞死、囊性病變等繼發性改變。

腫瘤數目可為多個。

2、組織學特點GIST主要是由梭形細胞和上皮樣細胞構成,兩種細胞可同時出現於不同的腫瘤中,但形態學變化範圍大。

依據兩種細胞的多少可分為梭形細胞型、上皮樣細胞型及混合型。

腫瘤細胞的排列也呈多樣化,以束狀和片狀排列居多。

胃與小腸的形態學變化大,直腸形態學變化小,大部分為梭形細胞型,交叉束狀排列多。

腫瘤細胞分化不等,可出現核端空泡細胞和印戒樣細胞。

3、免疫組化特點GIST免疫組化研究表明CD117(c-kit)和CD34為其重要標誌物。

80~100%的GISTCD117陽性,而平滑肌細胞和神經纖維不表達CD117;60~80%的GIST之CD34呈陽性,並且良性的GIST的CD34表達較高。

CD34表達特異性強,在區別GISTs與平滑肌瘤或神經源性腫瘤時具有重要價值。

CD34陽性表達時,往往CD117也呈陽性表達。

CD117、CD34的表達與腫瘤位置、細胞分化及預後無明顯關係。

此外,GIST也可有肌源性或神經源性標記物的表達,如2-SMA、desim、S-100等,但陽性率低,且多為局灶陽性。

4、GIST良惡性判定,見下表: 良性潛在惡性惡性大小<2cm≥5cm,<10cm>10cm境界清楚與周圍粘連浸潤周圍組織或器官播散與轉移--腹膜播散,肝轉移腫瘤壞死--常有脈管浸潤瘤栓--可有有絲分裂細胞數-<10/50HPF>10/50HPF復發危險級別採用NCCN及ESMO的建議,將腫瘤大小、有絲分裂數及腫瘤位置等因素作為評估復發危險的依據,且


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