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1. 王筱涵醫師。皮膚專科。醫學與美學部落格。: 免疫系統相關的 ...

WFU網站頁籤最新文章個人履歷門診時刻表醫美與保養指甲矯正皮膚與毛髮疾病媒體採訪2018年2月5日星期一免疫系統相關的水疱疾病,這是【類天疱瘡】還是【天疱瘡】?作者:王筱涵醫師80歲爺爺腦中風合併失智症,長期臥床並住在安養中心多年,最近肚子、手肘、下肢陸續開始出現大水泡,水泡膨脹飽滿、破掉之後就留下大大小小的傷口,家屬起初以為是壓瘡甚至擔心是否為燙傷。

看了皮膚科醫師,診斷為【類天疱瘡】,並不是照顧不當造成的,而是一種自體免疫性的疾病,開立了類固醇和藥膏,叮囑了傷口的照護,之後水泡得到控制,傷口也慢慢癒合。

但數月之後,爺爺肺炎住院,身上的水泡也大發作,醫師說類天疱瘡與免疫系統相關,病情可能會起起伏伏,需要耐心的調整用藥和長期的照護。

25歲女性身體過去都十分健康,最近開始嘴巴破洞、身上出現大大小小的破皮傷口,十分疼痛難受,看了醫師之後才知道這些是表淺水泡破掉後的傷口,而這些水泡其實是【天疱瘡】這種罕見而嚴重的自體免疫水疱病所造成的,需要長期的用藥和規律的接受治療。

這兩種疾病由於名稱相似,很容易混淆,很多時候詢問病史時,家屬會說病人最近得了【天疱瘡】,但醫師一看病人十分年長,又加上搔癢症狀、水泡紮實飽滿、沒有嘴巴眼睛等黏膜的傷口,其實大約也知道家屬指得是【類天疱瘡】,而且類天疱瘡其實比也比天疱瘡來得常見,以下就這兩種大家容易混淆的疾病,做一個大概的介紹並提供居家照護的重點提醒!兩類水疱病,症狀差很大這兩種水疱病都是自體免疫疾病,也就是免疫系統認知錯亂,誤把人體正常的皮膚當成是外來的入侵者,啟動一連串攻擊反應,活化發炎細胞,產生許多抗體、細胞激素等發炎反應,造成皮膚和黏膜組織的傷害[1]。

【類天疱瘡=Pemphigoid】皮膚被攻擊的位置較深,位在表皮和真皮的交界;【天疱瘡=Pemphigus】皮膚被攻擊的位置較淺,位在表皮內部。

【類天疱瘡】好發60-70歲以上的年長族群,與神經性疾病如腦中風、巴金森氏症、老年失智症等有關連性[2],發生率為每十萬人有七人罹患[3],在老年化的族群越來越常見。

常見皮膚搔癢、皮膚反覆起似蚊子叮咬的紅膨疹、而後發展出一顆顆腫脹飽滿的水泡或血泡、水泡破掉就成為破皮傷口,之後陸續結痂、留下色素沈澱。

好發在身體皺摺處、下腹部、四肢處。

不同於天疱瘡的病人,大多數【類天疱瘡】的病人不會有嘴破、眼睛黏膜或生殖器黏膜潰瘍的表現。

另外,少數非典型類天疱瘡的病患,並不會出現水泡,而是以變化多端但又十分搔癢的紅疹來表現。

【天疱瘡】好發年齡在中壯年,大約是30-60歲之間,有多種亞型,需要皮膚科醫師進一步診斷。

發生率較低,每年每百萬人有四人罹患[4]。

身體四肢的皮膚同時出現疼痛的破皮傷口、皮膚糜爛,仔細一看才發現是很淺層易磨破的水泡,輕輕牽扯水泡就會皮膚分離破皮。

前胸、軀幹以及頭皮、頸、腋窩、腹股溝等易受摩擦的部位皮膚受損的情況更為嚴重。

天皰瘡的各種分型中,最常見的是尋常性天皰瘡,還會在口腔、鼻腔、眼睛、外生殖器或肛門處的黏膜破損、反覆出現傷口。

名為尋常,實則嚴重難治的天疱瘡。

一定要做皮膚切片才能正確診斷?最精確的方式是皮膚切片,也就是施打局部麻醉,切下一小塊皮膚,縫個幾針,再將皮膚送到病理科在顯微鏡底下看個清楚,並且用特殊螢光染色做最終的確認。

臨床疑似【天疱瘡】的病人,皮膚科醫師幾乎都會建議病患接受皮膚切片來確定診斷。

並確認天疱瘡的分類亞型。

疑似【類天疱瘡】的病人,由於平均年齡較大,對於臥床失智中風的老人家,我們會與家屬討論,症狀典型的病患不一定要動刀切片,經由醫師視診即可臨床診斷,並給予用藥治療。

針對症狀不典型的病患,皮膚科醫師會視情況建議抽血檢驗是否有特殊的自體抗體(抗基底膜帶抗體),但抽血的準確性仍然有限,有需要仍會建議皮膚切片確診。

免疫系統的水疱病,嚴重嗎?【類天疱瘡】病情輕微者,如果只有零星幾顆水泡,使用外用藥物即可緩解。

而水泡量的多寡跟免疫系統的狀態是同步的,免疫系統本身是動態的、會變化的,有些家屬會疑惑以前控制的好好的,為何最近水泡這麼難控制,跟病人身體隨著年紀的退化、近期藥物變動、合併感染症或慢性疾病的惡化可能會有相關。

尋常性【天疱瘡】的病患就算皮膚傷口面積小,大部分都會合併有口腔或其他黏膜的潰爛,導致日常飲食、咀嚼和吞嚥困難,嚴重影響生活品質。

這兩種水泡疾病,一旦嚴重大發作時,皮膚都會大面積出現新水泡、全身破皮疼痛



2. 天皰瘡難治療就醫不能拖@ 理財投資平台:: 隨意窩Xuite日誌

免疫性疾病「天皰瘡」可不能拖,財團法人振興復健醫學中心過敏免疫風濕科主任李信興指出,外觀看起來與燙傷的水泡類似的天皰瘡,如不加以治療,任其惡化、 ...理財投資平台M型社會的投資時代來臨了..藉由基金理財/人壽保險/退休規劃/資產安全配置/投資節稅/產物信託/醫療帳戶目前幫全省退休族群做好最佳的資產安全規劃另外號召各行各業菁英轉型成為高收入理財規劃師....日誌相簿影音好友名片200706022335天皰瘡難治療就醫不能拖?即時新聞免疫性疾病「天皰瘡」可不能拖,財團法人振興復健醫學中心過敏免疫風濕科主任李信興指出,外觀看起來與燙傷的水泡類似的天皰瘡,如不加以治療,任其惡化、增生,最快約莫一周,就會造成全部表皮破壞、進而潰爛,而有導致敗血症的疑慮,也呼籲民眾如果沒有燙到,卻因不明原因就起水泡,就要盡快就醫,但李信興醫師也說,其實一旦發病,長期吃藥控制怕是難免的了。

財團法人振興復健醫學中心過敏免疫風濕科主任李信興指出,「天皰瘡」是一免疫性疾病,即自身抗體攻擊皮膚,造成表皮起水泡,起初多起在臉部、頭皮、前胸以及脖子等處,外觀看起來與燙傷所致的水泡並沒有太大差異,不過如果沒有加以治療,水泡就會一顆顆地增生,估計約莫一周時間,就有可能破壞全部表皮,萬一不慎破掉,就會造成感染,因而出現敗血症危機,危及生命,因此稱得上是一項很嚴重的疾病,民眾可不得不謹慎,李醫師也呼籲民眾,定要注意個人如果沒有燒燙傷卻不明出現水泡,務必儘速就醫。

至於目前在治療上面,振興醫院過敏免疫風濕科主任李信興說明,程度如算輕微,那麼病患每日服用少量類固醇控制即可,症狀再嚴重一點,可能就要服用大量類固醇藥物控制,如再嚴重一些,病患除了吃類固醇外,可以再加上免疫抑制劑,再者亦可在加注射免疫球蛋白,都是控制病情惡化方法,此外目前也有新的生物製劑,可供病患使用,進而有助減少抗體產生,改善病情。

也因天皰瘡治療目前仍然多以類固醇藥物控制為主,有人因此擔心每日類固醇攝取過多,恐會損及健康,諸如造成骨質疏鬆症等等疾病,振興醫院過敏免疫風濕科主任李信興則解釋,其實民眾如果用藥控制得當,或者有配合免疫抑制劑藥物使用,那麼病患每日僅吃少量的類固醇就能有效控制病情,而少量的類固醇其實還不致引起太大的副作用,因此民眾不用過度擔心。

至於生活注意事項方面,振興醫院李信興醫師則指出,假如病情控制不錯,如表皮等處都已不再起水泡,恢復完整性,那麼生活則與常人沒有太大差異,但如還在活動期,則包括不能戳揉、避免從事肢體碰觸運動,以及盡量用溫水輕輕沖澡,不要刺激、隨便按壓皮膚,都是日常注意事項,李醫師進而解釋,在活動期,其實民眾只要用力按壓在起水泡旁的正常皮膚週遭,就會額外再長出水泡,因此定要特別提醒民眾留心,抱持大原則,即不要隨便按壓肌膚,即能避免水泡越長越多。

而亞東紀念醫院過敏免疫風濕科主任吳健陞則說,天皰瘡雖屬免疫風濕科疾病,但臨床上其實仍多是集中在皮膚科門診處理,提供民眾參考。

光如來/Xuite日誌/回應(0)/引用(0)沒有上一則|日誌首頁|沒有下一則回應加我為好友日誌相簿影音我的相簿kingzero168's新文章痛不停結石惹的禍?除了開刀,還能做什麼?9種蔬果皮有大功效補鈣講究:年齡不同,方法也不同!10種壞食物大翻身你可以吃得理直氣壯8種食物能殺死癌細胞由肚子看男人身體情況人生需要四養偷走精力的元凶抗衰老的五大食療方法補腎增免疫力全部展開|全部收合PoweredbyXuitekingzero168's新回應沒有新回應!關鍵字



3. 病歷分享-天疱瘡@ Dr.Hsu-益生菌的專家-尋找沒有傷害的生命 ...

醫生很警覺的告訴我,這可能不是單純的皮膚問題,要到大醫院詳細檢查。

於是我到長庚做皮膚切片,醫師確診為天疱瘡,是很罕見的自體免疫疾病,開始吃類固醇 ...Dr.Hsu-益生菌的專家-尋找沒有傷害的生命之藥跳到主文許庭源博士,原名許清祥,出生於台灣台北,1996年取得國立台灣大學微生物免疫學博士學位,是台灣小兒過敏、微生物與免疫學的專家,也是LP33發明人,同時兼具中醫師及西醫師的身分,現任高雄安禾診所醫師及臺中政禾診所院長。

部落格全站分類:醫療保健相簿部落格留言名片Mar03Sat201215:42病歷分享-天疱瘡天疱瘡呂瑛珍    我是個退休的學校行政人員,過了大半輩子安穩的人生,從不知道磨難竟從退休後才降臨。

工作了三十多年,55歲從工作崗位退休,過了兩年悠哉的生活,大概是在97年的春天,開始了一段痛苦的歷程。

腳上突然長了一些紅點,有點癢,以為是皮膚的問題,趕緊到皮膚科就診,醫師初步診斷是濕疹,擦了2星期的藥,不見好轉。

醫生很警覺的告訴我,這可能不是單純的皮膚問題,要到大醫院詳細檢查。

於是我到長庚做皮膚切片,醫師確診為天疱瘡,是很罕見的自體免疫疾病,開始吃類固醇治療。

     治療期間症狀時好時壞,紅點也從四肢慢慢漫延到身上,皮膚也不只是長紅點,也開始出現水泡。

更可怕的是臉開始變圓,我不到40公斤的瘦小身材,竟然長出了不相襯的厚壯水牛肩,身材變得很奇怪。

皮膚也因為擦類固醇變得很薄,輕輕一碰皮就破了。

水泡不時破裂,一天內衣服都濕了好幾次,十分痛苦。

     99年初,朋友好意介紹一家中醫診所,女中醫師說她治好過天疱瘡的病人,要我跟她完全配合,我就不再去長庚拿類固醇,專心的熬中藥吃。

可是病情卻急速的惡化,不只全身、四肢,連臉上都長了大水泡,全身嚴重水腫,腫到連鞋子都穿不下。

女中醫師還跟我說是在排毒,毒發完了,病也就好了。

後來病情實在太嚴重了,她還幫我全身針灸。

折騰了快2個月,她終於放棄了,讓我到台北找她師傅,我哪敢再去,就又回長庚看診,繼續吃類固醇,控制病情。

最多的時候吃到4顆類固醇,病情慢慢控制下來,慢慢減藥。

醫生建議我吃高蛋白飲食,才讓水腫慢慢消失。

     得了這種怪病,我的外貌也變了很多,皮膚上不是大水泡,就是水泡破裂後潰爛的傷口,全身上下幾乎體無完膚,連頭皮上也長。

頭上摸起來就像月球表面,凹凹凸凸的,我女兒為了擦藥方便還建議我把頭髮剃光。

我的朋友聽說我生病了,要來看我,我怕嚇到他們,不讓他們來。

一位好友執意要來看我,看到我嚇了一跳,眼淚直流,說不出話來。

     99年2月,一位病友很熱心的介紹我去看許清祥醫師,這位病友很積極,到處找醫生治病。

可是有了上次可怕的經驗,我對於治療更為保守,我讓她先去看看,我再去。

2個月過後她的病情大有好轉,我才鼓起勇氣去求診。

許醫師看了我的情況,也認為蠻嚴重的,大概需要半年時間。

許醫師使用的是整合醫學療法,一邊用西藥控制病情,一邊用中藥調理,每週注射排毒點滴,吃竹炭膠囊排毒,比較特別的是還有根據我的體質去配對的個人化益生菌。

許醫師把十八般武藝都用上了,剛開始治療的2個月,病情大幅改善,水泡也不太長了,皮膚剩下一些傷口癒合的紅斑。

於是在7/15類固醇降到1.5顆,9月份類固醇只吃1顆。

可是治療到了第3個月開始出現停滯期,病情有點反反覆覆。

果然治療到6個月,病情就穩定下來,外表、皮膚也慢慢恢復正常的樣子,遠超出我的期望。

許醫師又建議我再減類固醇的量到0.5顆。

希望病情能夠越來越好,現在我不敢奢求一定能根治,但是至少能像現在這樣控制下來,過正常的日子。

希望其他的病友也能尋求正規醫療,不要走冤枉路。

全站熱搜創作者介紹許庭源博士Dr.Hsu-益生菌的專家-尋找沒有傷害的生命之藥許庭源博士發表在痞客邦留言(6)人氣()E-mail轉寄全站分類:醫療保健個人分類:健康新知此分類上一篇:該如何選擇好的功能性益生菌來預防過敏呢?此分類下一篇:新聞分享----是吃益生菌或是灌糖水?優酪乳當水喝,過敏兒反變肥胖兒上一篇:免費健康關懷講座2012年2月-7月活動開始下一篇:病歷分享-自體免疫類風濕性關節炎求醫心得歷史上的今天2015:威力強!少量諾羅病毒 即可使人致病▲top留言



4. 天疱瘡

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5. 全身潰爛臉無膚!女患天疱瘡羞見人

大林慈濟醫院院長、過敏免疫風濕科醫師賴寧生表示,天疱瘡是一種自體免疫疾病,發生原因不明,發生率約20萬分之一,主要是由於體內淋巴細胞 ...HOME健康新知醫療分科腫瘤科»婦產科»男科»兒科»牙科»骨科»內科»外科»皮膚科»耳鼻喉»眼科»精神科»動物醫院»醫療生技»美麗新知»兩性議題»育嬰親子產前照護»產後護理»哺乳»育兒護照»親子生活»即時新聞減重塑身中醫減肥»西醫減肥»運動塑身»減重營養»塑身補習班»吃出健康低卡飲食»防癌飲食»疾病飲食»健康小學堂»養生保健中醫調理»自然偏方»養生指南»保健迷思»銀髮族失智症專區銀髮樂活»銀髮長期照護»銀髮性生活»常見疾病失智症攝護腺退化性關節炎心血管疾病憂鬱症銀髮骨健康十大慢性病關節炎高血壓高血脂糖尿病心臟病慢性肝炎腎臟病氣喘骨質疏鬆症痛風十大癌症大腸癌肺癌肝癌乳癌口腔癌子宮癌胰臟癌食道癌攝護腺癌胃癌皮膚癌甲狀腺癌癌症百科癌症飲食»癌症照護»線上諮詢名人名醫影音健康新知熱門影音健康智慧塑身補習班健康小學堂健康小食堂專題熱門:大腸癌腎結石心肌梗塞糖尿病子宮肌瘤首頁>健康新知>內科>風濕免疫科分享到Facebook分享到Google+收藏12014/12/4下午10:46:56華人健康網收藏(關鍵字:類固醇,生物製劑,賴寧生,水泡,天疱瘡)1位居住高雄的44歲的蕭小姐,幾年前開始在脖子上出現小傷口,遲遲無法癒合,被診斷為天疱瘡,多年來病情控制都不理想,連前胸、後背,甚至臉上都陸續長滿水泡、潰瘍,簡直可以用體無完膚來形容,所幸接受生物製劑治療,終於找回光滑健康的皮膚。

利用生物製劑標靶治療,患者治療前後差異很大。

(圖片提供/大林慈濟醫院)大林慈濟醫院院長、過敏免疫風濕科醫師賴寧生表示,天疱瘡是一種自體免疫疾病,發生原因不明,發生率約20萬分之一,主要是由於體內淋巴細胞失調,造成皮膚、粘膜發炎剝離起水泡,甚至潰瘍,若輕忽症狀易引發全身性天疱瘡,1年內死亡率高達75%。

生物製劑標靶 緩解症狀患者一開始只是脖子上出現小傷口,遲遲無法癒合,後來連前胸、後背、臉上都長出小水泡,後在當地醫院皮膚科接受約2年的類固醇治療,也看了中醫,但病情控制一直不佳,症狀越來越嚴重,皮膚潰爛成一片,連頭皮也布滿水泡傷口,猶如「無膚臉」苦不堪言。

面對病灶擴大,後來患者採納醫療團隊建議,自費接受生物製劑標靶治療,治療1個月後,原本需要貼人工皮保護的皮膚陸續復原,皮膚也逐漸恢復光滑,讓蕭小姐能重拾正常生活,同時更樂於分享自己的治療經驗,希望其他病友能及早獲得治療,不需承受她曾經受過的苦。

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繼續看牙醫直到,2017年一月份,身體軀幹肚臍附近長出地一顆水泡,來到藥局買藥膏擦的同時,該藥局護理師提醒有可能是細胞太活耀造成的,當下其實也不太懂。

接下來身體軀幹前胸後背陸續長出水泡,水皰鬆弛,於是便到高醫看皮膚科,醫生說明有可能是天皰瘡,聽都沒聽過的名詞,但一定要有新生成的水皰才可以切片檢查,接下來便開始上網google有關天皰瘡的文章以及皮膚科醫生,搜尋到前長x的皮膚科醫生,馬上掛號去看診,醫生看到後也有點不知所措,可能沒遇到類似病情,所以醫生建議到大醫院做切片螢光染色檢查會比較清楚,剛好當天有一顆新生成的水皰,便趕到高醫直接掛皮膚科做切片檢查(當時也沒指定醫師了),門診切片的當天醫生也是有開低劑量的類固醇,5mg先吃看看,一個禮拜後回診看切片報告,切片報告竟然沒有準確的敘述出病情,(醫生說可能當時切片的水皰不夠完整)醫生開的診斷證明書上也只能寫著疑似紅斑性天皰瘡,並且在加5mg的類固醇以及免疫抑制劑,看完診後也沒有吃醫生開的藥,copy了報告,在拿去給之前皮膚科診所醫生看,醫生也是說切片的病理報告有點模糊不確定,於是醫生又在開了一天10mg的類固醇,所以就開始服用該皮膚科診所的類固醇。

再來又到長x掛了風濕免疫科,醫生安排抽血檢查,報告出爐竟然說是乾燥症,沒有天皰瘡,這個結果更是讓人納悶了。

心想一定要把病因找出來,又到了另外一間黃柏翰皮膚科診所,掛了黃院長,把整個經過跟病情一五一十陳述給黃院長聽,黃醫師聽了之後覺得比較像是尋常性天皰瘡但由於診所資源有限,不像醫學中心資源較豐富,更何況這個症狀需要抽血等等的檢驗過程,建議到大醫院會比較好,黃醫師直接說,如果要真的想了解,建議到台南成大醫院,但因為治療過程時間較長,所以會比較辛苦。

聽到了台南成大醫院,立馬google成大皮膚科,馬上找到了成大醫院皮膚科,李玉雲教授,而且網路上有人分享李教授治療天皰瘡的案例但是李教授的門診都處於額滿狀態,所以便再回去麻煩黃醫師開立轉診單,黃醫師人也很好幫忙開了轉診單,還說直接跟李教授說他的名字,他一定會幫忙你的。

2017年4月第一次到成大醫院,李教授就安排切片做螢光染色檢查,類固醇也先維持先前的一天10mg,過了一個禮拜再回診,確診為尋常性天泡瘡,開始用藥一開始一天給到40mg類固醇加上早晚一顆免疫抑制劑,兩個禮拜後再回診調整用藥,40mg類固醇用藥後,水皰便沒有再長了,慢慢有控制下來,兩個禮拜後回診,李教授說明病情,減藥幅度不可以太大,所以先調整一天30mg類固醇再加上早晚一顆免疫抑制劑,每兩個禮拜抽一次血,確定肝腎功能正常,還有造血功能正常,兩個禮拜後再回診,李教授一樣小心的看著之前的病歷,並詢問水皰及粘膜情況改善如何,所以一樣先在維持一天30mg類固醇加早晚免疫抑制劑目前情況也穩定控制中,只是服用類固醇後會出現水腫等等副作用,還有背部出現黴菌,李教授說這是類固醇的痘痘,就是服用類固醇會出現的芽包菌,也開了黴菌的藥膏剛出現黴菌的時候也有去請教黃醫師,他有開一個禮拜的抗黴菌藥物(抗生素),但健保局一個月只能給付一個禮拜的用藥,吃了比較不會長了,李教授也說明這是服用類固醇的副作用,所以目前就是完全配合李玉雲教授的治療,按時服藥,注意飲食跟生活作息,李醫師有說明藥量會慢慢降低,減藥的過程要很小心,類固醇用量的增減是醫生拿捏的重點。

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7. 老翁罹天疱瘡皮膚潰瘍猶如火紋身

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台灣網站分級推廣基金會(TICRF)網站:http://www.ticrf.org.tw首頁>新聞現時批>即時新聞老翁罹天疱瘡皮膚潰瘍猶如火紋身2020-01-3105:30▲吳姓老翁全身長水泡,如同被火紋身,就醫後才確診竟是罕病「天疱瘡」。

(記者蘇金鳳翻攝)記者蘇金鳳/台中報導▲蔡肇基醫師檢查患者的背部;圖為情境照,圖中患者非本文當事人。

(記者蘇金鳳攝)70歲的南投茶農吳姓老翁日前全身長水泡,原以為是天氣寒冷導致皮膚乾癢,沒想到水泡破掉後,引發潰瘍,如同被火紋身,老翁此時才就醫,確診竟是罕病「天疱瘡」,經類固醇及免疫抑制劑治療後,皮膚疼痛感逐日降低。

亞洲大學附屬醫院副院長、過敏免疫風濕科主任蔡肇基表示,吳爺爺為茶農,可能是清洗茶葉時,皮膚接觸到農藥而產生自體抗體,繼而全身出現大面積水泡和潰瘍,除了背部潰爛成一片外,手肘關節處也陸續出現水泡。

請繼續往下閱讀...他的水泡是從頸部、前胸、耳後、後背開始,再蔓延至上下肢,自認是天氣寒冷所致,便自行塗抹藥膏減緩症狀,不料破掉後引發潰瘍,宛如大面積燒燙傷般駭人,就醫經血清檢查,發現血清中有對抗表皮細胞連結因子的自體抗體,確診為罕病「天疱瘡」,經治療後,皮膚疼痛感逐日降低。

類固醇及免疫抑制劑治療蔡肇基指出,天疱瘡是一種自體免疫疾病,發生率僅約20萬分之一,常見於中老年人,病因可能是體內淋巴細胞失調,自體抗體會破壞表皮細胞及細胞之間連結因子,因此皮膚會有鬆弛型水泡,破壞皮膚黏膜的正常結構,使得皮膚、黏膜發炎剝離起水泡,甚至潰瘍。

若沒有及時治療,當引發全身性天疱瘡時,會有如全身燙傷脫皮,容易血漿流失及受細菌感染,大面積脫皮還需住燒燙傷病房換藥治療,嚴重者會有繼發性感染、甚至死亡,一年內死亡率高達75%。

蔡肇基說,天疱瘡的症狀為全身性水泡、反覆性口腔潰瘍,及鼻黏膜水泡,多數患者以黏膜和皮膚症狀為主,因表皮細胞連結因子被破壞,皮膚會因用力擦或用力壓而起水泡,水泡遭壓迫時會往外蔓延,疼痛無比。

因此,換藥時都需要注射嗎啡止痛,例如躺臥時的背部、手肘與衣服接觸處等,當小水泡破裂後,便會形成疼痛性潰瘍,嚴重時會使全身皮膚剝離,產生猶如大面積燒燙傷的情形。

發生原因不明仍可能復發蔡肇基表示,症狀較輕微的患者,可使用類固醇或免疫調節劑治療,若已產生全身性皮膚的影響,則需使用免疫抑制劑,甚至搭配血漿透析或血漿置換術治療。

天疱瘡發生原因不明,目前醫學上尚未有治癒的方法,臨床上只能依照症狀治療,未來仍有復發的可能。

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