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1. 破皮、冒水泡,是天皰瘡?

天皰瘡和類天皰瘡這兩種水疱病都是自體免疫疾病,也就是免疫系統認知錯亂,誤把人體正常的皮膚當成是外來的入侵者,啟動一連串攻擊反應, ...2018年2月5日星期一破皮、冒水泡,是天皰瘡?還是類天皰瘡?女人,王筱涵,皮膚科,老年人,免疫系統,男人,表皮系統,醫師80歲爺爺腦中風合併失智症,長期臥床並住在安養中心多年,最近肚子、手肘、下肢陸續開始出現大水泡,水泡膨脹飽滿、破掉之後就留下大大小小的傷口,家屬起初以為是壓瘡甚至擔心是否為燙傷。

看了皮膚科醫師,診斷為「類天皰瘡」,並不是照顧不當造成的,而是一種自體免疫性的疾病,開立了類固醇和藥膏,叮囑了傷口的照護,之後水泡得到控制,傷口也慢慢癒合。

但數月之後,爺爺肺炎住院,身上的水泡也大發作,醫師說類天皰瘡與免疫系統相關,病情可能會起起伏伏,需要耐心的調整用藥和長期的照護。

25歲女性身體過去都十分健康,最近開始嘴巴破洞、身上出現大大小小的破皮傷口,十分疼痛難受,看了醫師之後才知道這些是表淺水泡破掉後的傷口,而這些水泡其實是「天皰瘡」這種罕見而嚴重的自體免疫水疱病所造成的,需要長期的用藥和規律的接受治療。

這兩種疾病由於名稱相似,很容易混淆,很多時候詢問病史時,家屬會說病人最近得了「天皰瘡」,但醫師一看病人十分年長,又加上搔癢症狀、水泡紮實飽滿、沒有嘴巴眼睛等黏膜的傷口,其實大約也知道家屬指得是「類天皰瘡」,而且類天皰瘡其實比也比天皰瘡來得常見,以下就這兩種大家容易混淆的疾病,做一個大概的介紹並提供居家照護的重點提醒!兩類水疱病,症狀差很大天皰瘡和類天皰瘡這兩種水疱病都是自體免疫疾病,也就是免疫系統認知錯亂,誤把人體正常的皮膚當成是外來的入侵者,啟動一連串攻擊反應,活化發炎細胞,產生許多抗體、細胞激素等發炎反應,造成皮膚和黏膜組織的傷害[1]。

「類天皰瘡」皮膚被攻擊的位置較深,位在表皮和真皮的交界;「天皰瘡」皮膚被攻擊的位置較淺,位在表皮內部。

「類天皰瘡」好發60-70歲以上的年長族群,與神經性疾病如腦中風、巴金森氏症、老年失智症等有關連性[2],發生率為每十萬人有七人罹患[3],在老年化的族群越來越常見。

常見皮膚搔癢、皮膚反覆起似蚊子叮咬的紅膨疹、而後發展出一顆顆腫脹飽滿的水泡或血泡、水泡破掉就成為破皮傷口,之後陸續結痂、留下色素沈澱。

好發在身體皺摺處、下腹部、四肢處。

不同於天皰瘡的病人,大多數「類天皰瘡」的病人不會有嘴破、眼睛黏膜或生殖器黏膜潰瘍的表現。

另外,少數非典型類天皰瘡的病患,並不會出現水泡,而是以變化多端但又十分搔癢的紅疹來表現。

「天皰瘡」好發年齡在中壯年,大約是30-60歲之間,有多種亞型,需要皮膚科醫師進一步診斷。

發生率較低,每年每百萬人有四人罹患[4]。

身體四肢的皮膚同時出現疼痛的破皮傷口、皮膚糜爛,仔細一看才發現是很淺層易磨破的水泡,輕輕牽扯水泡就會皮膚分離破皮。

前胸、軀幹以及頭皮、頸、腋窩、腹股溝等易受摩擦的部位皮膚受損的情況更為嚴重。

天皰瘡的各種分型中,最常見的是尋常性天皰瘡,還會在口腔、鼻腔、眼睛、外生殖器或肛門處的黏膜破損、反覆出現傷口。

名為尋常,實則嚴重難治的天皰瘡。

一定要做皮膚切片才能正確診斷?最精確的方式是皮膚切片,也就是施打局部麻醉,切下一小塊皮膚,縫個幾針,再將皮膚送到病理科在顯微鏡底下看個清楚,並且用特殊螢光染色做最終的確認。

臨床疑似「天皰瘡」的病人,皮膚科醫師幾乎都會建議病患接受皮膚切片來確定診斷。

並確認天皰瘡的分類亞型。

疑似「類天皰瘡」的病人,由於平均年齡較大,對於臥床失智中風的老人家,我們會與家屬討論,症狀典型的病患不一定要動刀切片,經由醫師視診即可臨床診斷,並給予用藥治療。

針對症狀不典型的病患,皮膚科醫師會視情況建議抽血檢驗是否有特殊的自體抗體(抗基底膜帶抗體),但抽血的準確性仍然有限,有需要仍會建議皮膚切片確診。

免疫系統導致的水疱病,嚴重嗎?「類天皰瘡」病情輕微者,如果只有零星幾顆水泡,使用外用藥物即可緩解。

而水泡量的多寡跟免疫系統的狀態是同步的,免疫系統本身是動態的、會變化的,有些家屬會疑惑以前控制的好好的,為何最近水泡這麼難控制,跟病人身體隨著年紀的退化、近期藥物變動、合併感染症或慢性疾病的惡化可能會有相關。

尋常性「天皰瘡」的病患就算皮膚傷口面積小,大部分都會合併有口腔或其他黏膜的潰爛,導致日常飲食、咀嚼和吞嚥困難,嚴重影響生活品質。

這兩種水泡疾



2. 天疱瘡護理指導作者:臺大醫院護理部蕭晟鑫護理師保健園地 ...

:::保健園地:::天疱瘡護理指導內容下載: 天疱瘡為一種罕見且致命的自體免疫疾病,導因於身體產生自我抗體攻擊自己的皮膚及黏膜,導致皮膚及黏膜組織分離,進而產生易破的水泡和潰瘍傷口。

依皮膚表現、抽血檢驗及皮膚組織病理報告主要分為四大類:包含尋常型(pemphigusvulgaris)、落葉型(pemphigusfoliaceus)、IgA型(immunoglobulinApemphigus)及副腫瘤型(paraneoplasticpemphigus),其中尋常型最為常見,一般早期好發於口腔黏膜部位,隨之蔓延至頭頸部、軀幹四肢等處,嚴重時可以造成70%的皮膚都受影響,進一步導致感染、疼痛甚至死亡。

天疱瘡治療為使用藥物來抑制免疫系統以抑制水泡的形成,目前的主流治療以高劑量的類固醇為主,但使用類固醇可能產生諸多的副作用,例如:壓制了免疫系統而容易感染、增加了骨質的流失而易產生骨質疏鬆、使得皮膚萎縮變薄而容易碰撞後瘀青且傷口不容易癒合、增加食慾而導致體重上升,使得脂肪堆積而出現常聽說的「月亮臉水牛肩」、肌肉萎縮、高血壓、糖尿病、失眠、胃潰瘍、白內障等等。

因此,選擇一個有經驗的醫師,好好配合治療,不隨意增減藥物,不濫用偏方才是最重要的。

也有不少文獻顯示,加上其他輔助性的免疫抑制劑可延長疾病的緩解期並減少類固醇的使用劑量,例如:Azathioprine(移護寧),Cyclosporine(新體睦),Methotrexate(MTX),Mycophenolatemofetil(山喜多)等均有其各自的療效及副作用,在使用上需要配合醫師的建議定期追蹤,注意血球變化及肝腎功能是否受到影響。

另外,近年來單株抗體生物製劑Rituximab(莫須瘤)也是主要用以治療的選擇之一,主要用於去除淋巴球中的B細胞,進一步去除製造抗體的漿細胞,臨床上也有不錯的效果,但仍需注意B細胞減少後感染的副作用,且截至目前為止健保尚未給付,對於患者的經濟負擔較為沉重。

在日常照顧上,一旦開始使用類固醇、免疫抑制劑或標靶治療後,面對的就是隨之而來的副作用,因此患者及照顧者均須注意個人衛生,日常生活要養成勤洗手(應用肥皂、或乾洗手,而非僅僅是清水沖洗),出入公共場所應配戴外科口罩(而非紙口罩、活性碳口罩等),尤其到醫院就診的時候更應確實執行;飲食上要避免生食,不吃生菜沙拉、不熟的蛋製品、不知道擺了多久的水果切盤等等,也要避免攝取太多的內臟類、動物皮、海鮮、蛋黃、全脂鮮乳等高油脂高膽固醇的食物,避免吃得太鹹以降低高血壓的風險;鈣質流失與肌肉無力方面,建議多食用含鈣食物或補充鈣片與適量運動;勿隨意停藥,應依醫囑由醫師評估逐漸減藥;生活上要盡量規律,養成運動的習慣,像是散步、健行、游泳、騎腳踏車等等,但避開太激烈的運動,防止身體太過疲累;保持較愉悅的心情面對疾病,生活壓力過大,是造成免疫疾病惡化的一個很重要原因,因此要保持充足的睡眠,不要熬夜、加班。

天疱瘡是嚴重且難治的皮膚病之一,患者及照顧者在首次面對疾病的發生,所承受身心上的壓力難以言喻,但只要配合醫師的指示,遵循以上的注意事項,養成正確的用藥及日常習慣,除了能降低藥物所帶來的副作用,多數的病友在經過幾年的積極治療,都可以達到良好的控制,呈現不用藥也能與疾病共存的狀態。

參考資料:朱家瑜(2011年,2月21日).天疱瘡.取自http://derm.ntuh.gov.tw/Article.asp?BlockName=ArtView&AT_ID=114。

Alpsoy,E.,Akman-Karakas,A.,&Uzun,S.(2015).Geographicvariationsinepidemiologyoftwoautoimmunebullousdiseases:pemphigusandbullouspemphigoid.ArchivesOfDermatologicalResearch,307(4),291–298.https://doi.org/10.1007/s00403-014-1531-1Alpsoy,E.,Akman-Karakas,A.,&Uzun,S.(2015).Geographicvariationsinepidemiologyoftwoautoimmunebullousdiseases:pemphigusandbullouspemphigoid.ArchivesOfDermatologicalResearch,307(4),291–298.https://doi.org/10.1007/s00403-014-1531-1 護理部護理師 蕭晟鑫網頁分享:   Testimoni



3. 嚴重恐引感染、敗血症!胸口等4處狂起癢疹水泡警覺類天皰瘡 ...

保健新聞☀中風☀一位92歲婆婆最近兩個月長出會癢的紅疹,最後確診類天皰瘡。

類天皰瘡是自體免疫性的水泡病,好發在六十歲以上的族群, ...熬夜久坐肩頸四肢僵硬嗎?訂早安健康一年送iNOmodel5小捶頂級按摩槍+獨家線上必修課會員現折1000只有7天立即搶購X為提供更多優質內容,本網站使用cookies分析技術。

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4. 類天皰瘡

大皰性類天皰瘡(Bullous pemphigoid,BP)是最常見的皮膚自身免疫性表皮下大皰病。

類天皰瘡是自體免疫疾病,也就是免疫系統認知錯亂,誤把人體正常的皮膚 ...關於我們公司簡介沿革與里程碑經營團隊合作夥伴聯絡我們科學技術研究進程AC-203AC-701AC-203遺傳性表皮分解性水泡症(EB)專區AC-1101疾病訊息罕見疾病遺傳性表皮分解水泡症血友病關節病變類天皰瘡新聞發佈新聞專題活動訊息投資人專區財務資訊股東專區公司治理聯絡窗口企業社會責任精神宗旨社會公益環境永續發展利害關係人專區Language繁體EnglishDiseaseInformation疾病訊息疾病訊息類天皰瘡類天皰瘡疾病訊息罕見疾病遺傳性表皮分解水泡症血友病關節病變類天皰瘡類天皰瘡2018-07-01大皰性類天皰瘡大皰性類天皰瘡(Bullouspemphigoid,BP)是最常見的皮膚自身免疫性表皮下大皰病。

類天皰瘡是自體免疫疾病,也就是免疫系統認知錯亂,誤把人體正常的皮膚當成是外來的入侵者,啟動一連串攻擊反應,活化發炎細胞,產生許多抗體、細胞激素等發炎反應,造成皮膚和黏膜組織的傷害。

類天皰瘡好發60~70歲以上的年長族群,與神經性疾病如腦中風、帕金森氏症、失智症等有關連性,發生率為每十萬人有七人罹患,在老年化的族群越來越常見。

常見皮膚搔癢、皮膚反覆起似蚊子叮咬的紅膨疹、而後發展出一顆顆腫脹飽滿的水泡或血泡、水泡破掉就成為破皮傷口,之後陸續結痂、留下色素沈澱。

好發在身體皺摺處、下腹部、四肢處。

不同於天皰瘡的病人,大多數「類天皰瘡」的病人不會有嘴破、眼睛黏膜或生殖器黏膜潰瘍的表現。

另外,少數非典型類天皰瘡的病患,並不會出現水泡,而是以變化多端但又十分搔癢的紅疹來表現。

類天皰瘡的治療,主要是外用強效類固醇藥膏以及口服類固醇。

然而,外用強效類固醇會引發一些醫源性疾病或是併發症,例如:皮膚萎縮、紫斑症,以及深層靜脈栓塞等等。

雖然口服類固醇是目前公認的治療方式,但是長期使用口服類固醇,卻又會增加類天皰瘡病人的死亡率。

此外,大約有30%的病人,會在接受治療的第一年內發生復發,嚴重影響生活品質。

因此,如何減少患者使用類固醇的頻率,是當前未滿足、需要解決的醫療需求。

 



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