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1. 小兒大動脈轉位

小兒大動脈轉位(transposition of the great arteries)是指右心房與右心室相連接,右心室發出主動脈,而左心室與左心房相連並發出肺動脈幹。

大血管錯位,又稱大血管轉 ...小A醫學百科按字母按身體部位按科室首頁按字母按身體部位按科室小兒大動脈轉位导航介紹原因症狀飲食護理治療檢查鑑別並發症小兒大動脈轉位介紹原因症狀飲食護理治療檢查鑑別並發症小兒大動脈轉位介紹  小兒大動脈轉位(transpositionofthegreatarteries)是指右心房與右心室相連接,右心室發出主動脈,而左心室與左心房相連並發出肺動脈幹。

大血管錯位,又稱大血管轉位,系主動脈與肺動脈在解剖上互換位置,形成體循環與肺循環異常的一種先天性畸形。

正常情況下,左心室與主動脈相連,右心房與肺動脈相連。

本病不治療患者預後不良,病嬰出生後第1周30%死亡,1個月內50%死亡,6個月內70%死亡。

原因  一、病理解剖  完全型大血管錯位同時存在兩個並行循環,其一是從右心房至右心室、主動脈、全身血管和體靜脈,最終回到右心房,其二是從左心房至左心室、肺動脈、肺和肺靜脈,最終回到左心房。

肺循環並不能正常地攜氧。

兩套循環並行,但非正常貫序關系。

兩循環之間如無分流存在,病兒出生後將無法生存。

臨床上所見到的完全型TGA病人必然伴有不同部位的分流(不同類型的心內畸形)存在。

組織缺氧是本癥的主要病理生理表現。

由於惟一有效的載氧血流來自心內的畸形分流,分流量的大小也就影響著病人癥狀和體征的輕重以及病情發展的速度。

分流量又決定於體循環和肺循環的阻力,如伴室間隔缺損分流量大時,往往導致肺血量過多,可在出生後很快形成肺動脈高壓,隨之出現肺血管癥等。

  盡管快速肺血管病變形成的機制尚未完全明瞭,但其形成應與肺血流量的增加,肺動脈壓力的上升,高肺動脈氧分壓,體循環缺氧和氧飽和度降低,血流速度加快,主動脈和肺動脈之間側支循環增加和微血栓的形成等因素有關。

肺動脈痙攣性收縮也造成內皮細胞應力增加,促進肺血管壁中層和內膜的病變。

美國波士頓兒童醫院關於完全型TGA伴VSD的肺血管病變檢查(Heath-Edwards分析)報道中,可在20%的出生後3個月內病兒中和超過80%的大於1歲的病兒中發現Ⅲ期病變。

在嬰兒單純性完全型TGA中,三個月內出現Ⅲ期肺血管病的少於1%,而1歲內發生Ⅲ期肺血管病變者約占20%。

由此可見,單純性完全型TGA因肺高壓發生較晚而且程度較輕,預後相對較好,復雜性完全型TGA則相反,易出現充血性心力衰竭,預後較差。

肺血管病變的程度直接影響著心內畸形矯正的效果和自然預後。

  由於大動脈轉換手術的日漸應用,術中需行冠狀動脈轉植,故必須對本病的冠狀動脈類型有較多的認識。

完全型大動脈錯位的冠脈起源和分佈與一般的先天性心臟病冠脈類型不同。

以Gittenberger-DeGroot等的分類方法為例,當主動脈向前向左移位時,發出冠狀動脈的兩主動脈前竇由正常的前後位變為左前和右後位。

本病的冠脈起源的常見類型(約65%)是左冠脈主幹起自左前位的主動脈竇,隨之發出左前降支和回旋支,右冠脈則起源於右後方的主動脈竇。

偶爾有一些病例無回旋支,代之以多條分佈於心側後壁的小分支。

另一類較多見(約20%)的冠脈分佈為回旋支起源於右冠狀動脈(源自右後位主動脈竇),它從肺動脈後方經過並分佈到左房室溝處,此時左前降支獨立起源於左前位的主動脈竇。

其他類型的冠脈分佈包括單一右冠狀動脈(起自右後位主動脈竇,約4.5%),單一左冠狀動脈(起自左前位主動脈竇,約1.5%),前後位冠狀動脈(約3%)和壁內冠狀動脈(約1.5%)。

  二、發病原因  大血管錯位的發生與胎生期心血管的扭轉和動脈圓錐的發育分隔等密切相關。

  有關本病的發生與解剖分類相當復雜,各傢提法不一。

簡述之,在胎生第5~6周心管扭轉。

正常時右向襻轉(D-Loop),右心室位於右側,左心室位於左側。

主動脈圓錐位於右後偏下,而肺動脈圓錐位於左前偏上。

心管在發育過程中如左向襻轉(L-Loop),或者由心室起源的動脈圓錐幹不呈螺旋狀而呈筆直地發育分隔,便會形成右心室在左,左心室在右,或主動脈在右前,肺動脈在右後的位置變化。

  VanPraagh將大



2. 63 有關大動脈轉位

63 有關大動脈轉位(Transposition of the Great Arteries; TGA)的新生兒之護理評估,下列表徵何者錯誤?(A)紅血球增多(B)低血氧及發紺症狀(C)上下肢血壓相.生病了怎麼辦63有關大動脈轉位(TranspositionoftheGreatArteries;TGA...|有關大動脈轉位的新生兒之護理評估63有關大動脈轉位(TranspositionoftheGreatArteries;TGA)的新生兒之護理評估,下列表徵何者錯誤?(A)紅血球增多(B)低血氧及發紺症狀(C)上下肢血壓相.當前位置:首頁63有關大動脈轉位(TranspositionoftheGreatArteries;TGA)的新生兒之護理評估,下列表徵何者錯誤?(A)紅血球增多(B)低血氧及發紺症狀(C)上下肢血壓相問題詳情63有關大動脈轉位(TranspositionoftheGreatArteries;TGA)的新生兒之護理評估,下列表徵何者錯誤?(A)紅血球增多(B)低血氧及發紺症狀(C)上下肢血壓相差約20mmHg(D)心臟聽診時,第二心音加重參考答案答案:C難度:困難0.380818統計:A(276),B閱讀更多常見健康問答有關苯酮尿症phenylketonuria飲食控制的敘述下列何者錯誤有關苯酮尿症phenylketonuria病童飲食指導之敘述下列何者錯誤大動脈轉位手術王小弟9歲將進行腸道手術前的清潔灌腸cleansingenema下列護理技術之執行何者正確有關化學治療藥物的副作用與護理措施下列敘述何者正確延伸文章資訊新生兒的先天性疾病「特定重大殘疾」特定先天性心臟病...|有關大動脈轉位的新生兒之護理評估新生兒的先天性疾病「特定重大殘疾」特定先天性心臟病:心室中隔缺損、開放性...心房中隔缺損、肺動脈瓣膜狹窄、主動脈瓣狹窄、法洛氏四合症、大動脈轉位、三...病的原因,90%以上為多重因素所造成,大約有3%至5%左右的機率與遺傳有關。

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...在室間隔完整的大動脈轉位新生兒,兩大循環間的交換血流量少。

...護理.小兒大動脈轉位應該如何護理?1、環境對小兒大動脈轉位的影響.一位心臟病病嬰及其父母之照護經驗|有關大動脈轉位的新生兒之護理評估本文旨在探討照護一位行完全大動脈轉位矯正、心室中膈缺損修補及動脈導管關閉等修補手術.的病嬰及其父母之護理經驗。

研究者於急性加護病房共十五天的護理期間,以觀察、訪談、評估、.記錄等技巧,...應,驚嚇及抓握反射等新生兒神經學.『大動脈轉位症』(TGA)問答篇@快樂的心臟病兒童天使們的...|有關大動脈轉位的新生兒之護理評估『大動脈轉位症』問答篇-中國醫藥大學附設醫院小兒心臟科主任張正成一、何謂「...十一、這麼大的手術做在這麼小的新生兒身上,是不是太危險了?...再做手術修補,所以,TGA手術後的病人仍須定期回心臟科門診追蹤,評估後續的變化。

63有關大動脈轉位(TranspositionoftheGreatArteries;TGA...|有關大動脈轉位的新生兒之護理評估63有關大動脈轉位(TranspositionoftheGreatArteries;TGA)的新生兒之護理評估,下列表徵何者錯誤?(A)紅血球增多(B)低血氧及發紺症狀(C)上下肢血壓相.大血管轉位|有關大動脈轉位的新生兒之護理評估完全性大動脈轉位是新生兒期最常見嚴重心臟病之一,主動脈源自右心室,接受了腔靜脈...大動脈轉位可能合併有其它異常,例如開放性動脈導管,心房中隔缺損,心室中隔缺損...嬰兒必須密切地追蹤以評估發紺的程度,發育的遲滯



3. 外科-大動脈轉位,臨床醫學教室

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Jatene術式是根治性手術。

說明(前言)新生兒大血管轉位發生在主動脈和肺動脈,稱為大動脈轉位(transpositionofthegreatarteries,TGA),最早在1797年由MatthewBaillie首次紀錄。

其中,完全性大動脈轉位(completeTGA)發病率為0.2~0.3%,約佔先天性心臟病的5%~7%,居紫紺型先天性心臟病的第二位,男:女為(2~4):1。

患有糖尿病母親、妊娠初期使用激素及抗驚厥藥的孕婦發生新生兒TGA發病率較高。

(病理生理)完全性TGA時,上、下腔靜脈回心血經右心流到轉位的主動脈內,而肺靜脈的氧合血則經左心流到轉位的肺動脈到肺部。

此時,患者若須存活,必須依靠心內交通(卵圓孔未閉、房間隔缺損、室間隔缺損)或心外交通(動脈導管未閉、側支血管)進行血流混合。

根據是否合併出現VSD及肺動脈狹窄,可將完全性TGA分為三大類:完全性TGA,但室間隔完整右心室負荷增加,而肺血管阻力下降,左心室壓力降低,室間隔常偏向左心室。

必須靠未閉的卵圓孔及動脈導管溝通才能存活,青紫及缺氧嚴重完全性TGA,但合併VSD使左右心血液混合較多,青紫減輕,但肺血流量增加,可導致心臟衰竭完全性TGA,但合併VSD及肺動脈狹窄血液動力學改變類似法洛氏四聯症(臨床表現)紫紺絕大多數發生在1個月內,隨著年齡增長而加重,屬於全身性;若同時合併PDA,上肢青紫較下肢重(差異性紫紺)鬱血性心臟衰竭生後3~4週出現餵養困難、氣促、肝大、肺濕囉音理學檢查早期出現杵狀指(趾)出生後無明顯心雜音,但因主動脈瓣關閉而有單一響亮的第2心音若合併PDA,可在胸骨左緣第二肋間聽到continuousmurmur若合併VSD,可在胸骨左緣第三~四肋間聽到holosystolicmurmur,早期出現心臟衰竭及肺動脈高壓合併PDA,可在胸骨左緣上緣聽到Systolicejectionmurmur,常伴有震顫合併肺動脈狹窄,則紫紺明顯,但心臟衰竭少見(輔助檢查)X-ray正位片可見大動脈陰影狹小,肺動脈略凹陷,心影呈“蛋形”心影增大多數肺紋理增多,若合併肺動脈狹窄則肺紋理減少EKG電軸右偏,右心室肥大;若合併VSD時,電軸左偏,左右心室肥厚心臟彩超可見主動脈常位於右前,發自右心室;肺動脈位於左後,發自左心室。

多普勒超聲有助於心內分流方向、及合併畸形的類型心導管導管可從右心室直接插入主動脈,右心室壓力與主動脈相等;肺動脈SaO2>主動脈SaO2心血管造影右心室造影時可見主動脈發自右心室,左心室造影可見肺動脈發自左心室;升主動脈造影可顯示大動脈的位置關係(治療)確診後首先糾正低氧血症和代謝性酸中毒等。

當出生後,讓新生兒生存的唯一方式是先讓肺循環和體循環的溝通分流,可經持續注射前列腺素(PGE-1)讓動脈導管不關閉,或將心臟左右腔室的卵圓窩打通--球囊房隔成形術(Rashkindprocedure或心房中隔氣球造口術(balloonatrialseptostomy),使血液部分在心臟混合,提高動脈血氧飽和度,爭取多一點存活時間後做根治手術。

根治性手術為Jatene術式(arterialswitchoperation),最好在出生後2週內進行,若超過6週後手術,左心室功能會退化。

相關考題(問題來了)以下試題摘自每年考選部醫師專技考試題目<96-1-13>在先天矯正性之大動脈血管轉位症(congenitallycorrectedtranspositionofgreatarteries)中,較常見之SLL型(Situssolitus,L-loop,L-Transposition)若合併有心室中隔缺損,則其傳導組織位於何處?位於心室中隔缺損之上緣位於心室中隔缺損之下緣和一般心室中隔缺損相同在後下緣心室中隔缺損邊緣



4. 有關大動脈轉位的新生兒之護理評估

有關大動脈轉位的新生兒之護理評估,你想知道的解答。

大血管錯位,又稱大血管轉位,系主動脈與肺動脈在解剖上互換位置,形成體循環與肺循環...飽和度降低,血流速度 ...生病了怎麼辦小兒大動脈轉位的症狀和治療|有關大動脈轉位的新生兒之護理評估大血管錯位,又稱大血管轉位,系主動脈與肺動脈在解剖上互換位置,形成體循環與肺循環...飽和度降低,血流速度加快,主動脈和肺動脈之間側支循環增加和微血栓的形成等因素有關。

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