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1. 連上下樓梯都很困難,你可能得的不是關節炎,而是皮肌炎

皮肌炎是種什麼病? ... 皮肌炎是一種自體免疫疾病,但目前尚無一致的證據顯示是由抗體或淋巴球攻擊肌肉的組成成份。

大部份的肌肉病理學家認為是「體液免疫 ...Skiptocontent還記得在各家有線電視電影台播了上千遍的港片「九品芝麻官」嗎?戲裡有一個「烈火奶奶」讓觀眾印象深刻。

她的本名叫魯芬,不幸在去(2017)年過世,死因是皮肌炎導致肺部衰竭,享年63歲。

魯芬所罹患的皮肌炎,聽起來似乎是一種跟皮膚與肌肉有關的疾病,發生率不高,平均每十萬人只有5起病例,但如果治療不當,卻是可引起嚴重併發症或惡性腫瘤而致死的惡疾。

皮肌炎是種什麼病?皮肌炎是一種自體免疫疾病,但目前尚無一致的證據顯示是由抗體或淋巴球攻擊肌肉的組成成份。

大部份的肌肉病理學家認為是「體液免疫」造成皮肌炎,因為病人肌肉中的B淋巴球比T淋巴球多,且有免疫球蛋白沈積在肌肉內血管而造成血管病變。

這種自體免疫疾病好發於青春期之前及40歲左右,在年輕成人中以女性比男性多,值得注意的是,如果是在40歲以後才發病的病人中,有10%會合併惡性腫瘤,大部份是肺癌和乳癌。

皮肌炎所引起皮膚及肌肉的急性變化包括退化、再生、水腫及淋巴球浸潤,發炎細胞是位在小血管周圍或肌肉束的周邊,微血管常會有內皮增生,加上IgG與IgM等免疫球蛋白及補體的沈積,可能會堵塞這些血管,進一步使得多處的肌肉出現退化及再生的狀況。

皮肌炎的症狀皮肌炎的主要症狀分為皮膚與肌肉兩類,在皮膚方面,初期最明顯的症狀是在眼睛周圍出現水腫性的紅色皮疹,而後還會漫延到鼻樑、兩頰、頸部、手肘、前胸與肩背部,隨後,在手背與腳背面一側的關節,也會冒出紅色的丘疹。

此外,在手指甲的根部皺折處會出現紅斑,指甲變厚等徵兆,而手掌的正面與側面皮膚會變得粗糙有裂紋,像是長期從事勞動粗重工作的手。

皮肌炎還會侵犯人體各種器官組織系統至於在肌肉方面的症狀,影響主要是在骨骼肌的部份,病患往往上下樓梯困難,蹲下起身費力,抬臂困難,甚至連梳頭與穿衣都有障礙。

有一些病人頸部肌肉無力,難以維持頭部端正。

而病患因為皮下組織及肌膜可能會鈣化,受侵犯的肌肉可能會酸痛﹐近端肢體呈現無力的狀態。

由於皮肌炎是免疫系統疾病,所以還會還會侵犯到人體其他系統,例如肺部受侵犯的病患會出現胸悶、咳嗽、呼吸困難等症狀;如果侵犯到消化系統,有1/3的病患會出現吞嚥困難、喝水易嗆的狀況;如果侵犯心血管系統,可能出現心律不整與心臟衰竭,此外,還有可能使腎臟與關節受到侵犯。

本文一開始所提到的「烈火奶奶」魯芬就是因為皮肌炎引發肺部衰竭才不治的。

得了皮肌炎該如何治療?如果確定得了皮肌炎,因為病程很長,所以要做好長期抗戰的心裡準備,通常必須用藥持續幾個月到半年才緩解症狀,但還是需要繼續維持治療長達數年。

皮肌炎的標準療法是服用類固醇,嚴重的個案須更高的劑量,可以給予3天大劑量類固醇﹐以抑制病情惡化,要等症狀緩解後才可逐漸減低劑量。

若用類固醇療效不佳﹐可考慮併用各種免疫抑制劑,也可嘗試注射免疫球蛋白(IVIG)。

值得注意的是,有部份病情快速惡化的病人,有可能伴隨發生腫瘤,兩者可能是出現相互影響的狀況,即是有可能是腫瘤發生後再出現皮肌炎的症狀,也有可能是先發生皮肌炎,而後才被檢測出有腫瘤。

所以皮肌炎患者也應定期進行癌症的篩檢。

大部份皮肌炎的患者可以透過藥物治療而得到改善﹐至於併發腫瘤的患者預後較差。

兒童罹患皮肌炎有83%可自我照顧﹐但仍會有1/3的患者有持續的紅疹或無力感。

皮肌炎患者必須調整飲食與生活方式皮肌炎患者在進行治療的同時,也要調整生活方式,包括在飲食方面要多吃雞蛋、牛奶等高蛋白食物以促進肌力恢復,禁食辛辣、刺激性食物,有嗆咳、吞咽困難的患者進食時應取坐姿或半坐姿。

至於在活動方面,在急性期的病患應以臥床休息為主,以免加重皮肌炎症狀,至於病情穩定後才可逐漸增加活動,同時活動期間應有人陪護,以免患者跌倒、摔傷。

此外,患者在外出時還應做好防曬措施。

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2. Q884:有關皮肌炎(dermatomyositis)兒童的護理評估

Q884:有關皮肌炎(dermatomyositis)兒童的護理評估,下列何者錯誤?(A)視診臉部會有紅斑結節性皮膚疹(B)視診關節部有對稱性紅斑(C)觸診肌肉時會感到鬆軟無力(D)叩診 ...FacebookSinunonensinkirjauduttavasisään.PuhelinnumerotaisähköpostiosoiteSalasanataiOnkosalasanakateissa?Suomi+FacebookInc.



3. 幼年皮肌炎

在皮肌炎中,皮膚和肌肉的小血管受影響,從而引起"皮炎"和"肌炎"。

典型的表現為肌肉無力和疼痛,主要侵犯肢帶肌、腰胯部及肩頸部肌肉。

多數病人有典型皮疹。

兒童風濕性疾病相關資訊主頁Taiwan疾病資訊兒童醫院/小兒科專科病友組織主頁Taiwan疾病資訊兒童醫院/小兒科專科病友組織幼年皮肌炎 第?版本diagnosistreatmentcausesJuvenileDermatomyositis幼年皮肌炎幼年皮肌炎(JDM)是肌肉和皮膚受影響的一種少見病。

如果起病年齡小於16歲,則稱為'幼年'。

幼年皮肌炎(JDM)屬於自身免疫性疾病。

通常情況下免疫系統用於説明機體抵抗感染。

在自身免疫性疾病中,免疫系統異常反應,在正常組織中過度活化,引起機體組織的發炎,導致組織腫脹甚至破壞。

在皮肌炎中,皮膚和肌肉的小血管受影響,從而引起'皮炎'和'肌炎'。

典型的表現為肌肉無力和疼痛,主要侵犯肢帶肌、腰胯部及肩頸部肌肉。

多數病人有典型皮疹。

皮疹常常出現在顏面部、眼瞼、指間關節、膝關節和肘關節。

皮疹和肌無力往往不是同時發生的:皮疹可先於或晚於肌無力出現。

在少數病人中,可能出現其他器官的小血管炎。

兒童、青少年和成人均可以患皮肌炎,但成人皮肌炎與幼年皮肌炎有差異。

30%的成人皮肌炎和惡性腫瘤相關,但幼年皮肌炎與惡性腫瘤沒有相關性。

1evidence-basedconsensusopinion2016PRINTOPReS1.什麼是幼年皮肌炎1.1什麼是幼年皮肌炎?1.2這種病常見嗎?1.3幼年皮肌炎的病因是什麼?這種病遺傳嗎?為什麼我的孩子得這種病,它能預防嗎?1.4它有傳染性嗎?1.5本病主要的臨床表現是什麼?1.6每個患者表現是相同的嗎?2.診斷和治療2.1兒童患者與成人患者有區別嗎?2.2如何診斷本病?需要哪些化驗檢查?2.3實驗室檢查的重要性是什麼?2.4治療2.5如何進行治療?2.6治療需要持續多長時間?2.7非常規的治療/補充治療是什麼?2.8檢查2.9預後(這裡指遠期預後)3.日常生活3.1疾病對孩子及家庭的日常生活有哪些影響?3.2鍛煉和物理治療有用麼?3.3孩子可以參加體育運動嗎?3.4孩子可以正常上學嗎?3.5飲食可以緩解病情麼?3.6天氣會影響孩子的病程麼?3.7孩子可以接種疫苗麼?3.8性生活、懷孕和避孕會有哪些問題?1.什麼是幼年皮肌炎1.1什麼是幼年皮肌炎?幼年皮肌炎(JDM)是肌肉和皮膚受影響的一種少見病。

如果起病年齡小於16歲,則稱為"幼年"。

幼年皮肌炎(JDM)屬於自身免疫性疾病。

通常情況下免疫系統用於説明機體抵抗感染。

在自身免疫性疾病中,免疫系統異常反應,在正常組織中過度活化,引起機體組織的發炎,導致組織腫脹甚至破壞。

在皮肌炎中,皮膚和肌肉的小血管受影響,從而引起"皮炎"和"肌炎"。

典型的表現為肌肉無力和疼痛,主要侵犯肢帶肌、腰胯部及肩頸部肌肉。

多數病人有典型皮疹。

皮疹常常出現在顏面部、眼瞼、指間關節、膝關節和肘關節。

皮疹和肌無力往往不是同時發生的:皮疹可先於或晚於肌無力出現。

在少數病人中,可能出現其他器官的小血管炎。

兒童、青少年和成人均可以患皮肌炎,但成人皮肌炎與幼年皮肌炎有差異。

30%的成人皮肌炎和惡性腫瘤相關,但幼年皮肌炎與惡性腫瘤沒有相關性。

1.2這種病常見嗎?幼年皮肌炎在兒童是一種罕見病,發病率大約為4/100萬。

女孩發病較男孩多見,好發年齡為4—10歲,但任何年齡均可發病。

所有國家和種族的兒童均可能患幼年皮肌炎。

1.3幼年皮肌炎的病因是什麼?這種病遺傳嗎?為什麼我的孩子得這種病,它能預防嗎?皮肌炎的確切病因並不清楚。

目前國際上正在進行許多研究來試圖找到幼年皮肌炎的病因。

皮肌炎目前被認為是一種自身免疫性疾病,其發病可能是多種原因引起的:包括遺傳、暴露於環境中的危險因素如紫外線及感染等。

研究表明有些致病菌(如病毒和細菌)可能觸發免疫系統異常活化。

部分幼年皮肌炎病童有家族史,可能患其他自身免疫性疾病(如糖尿病或關節炎)。

然而,家族其他成員發展為皮肌炎的危險性並不增加。

目前尚無有效方法來預防幼年皮肌炎的發生。




4. 神經部

皮肌炎 · 病理發生論. 目前認為皮肌炎是一種自體免疫疾病﹐但目前尚無一致的証據顯示有抗體或淋巴球攻擊肌肉的組成成份。

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