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我知道了漸凍人症首頁健康百科腦神經漸凍人症症狀病程併發症成因種類危險族群預防相關檢驗治療照護就醫準備部位分享訂閱點擊可以訂閱電子報喔什麼是漸凍人症?漸凍人症全稱是肌萎縮性脊髓側索硬化症(Amyotrophiclateralsclerosis),英文縮寫ALS。

病人的肌肉力量在2~3年內快速惡化,最早是手腳肌肉不正常的抽搐、肌肉無力或萎縮等問題,隨後會逐漸由手、腳擴散到全身各處的肌肉,病人會四肢癱瘓、無法言語和無法吞嚥,嚴重時甚至會影響到呼吸,導致呼吸衰竭而死亡。

漸凍人症全球統計發生機率約為10萬分之5,屬於少見疾病,因為此病雖不立即致命卻使人「雖生猶死」的恐怖感、加上名人罹病而造成知名度大增,例如英國物理學家霍金、紐約洋基的傳奇球星「鐵馬」盧.賈里格等,都因此病逝世。

漸凍人症是神經細胞(神經元)出問題,神經元無法將大腦的命令傳達給肌肉做出反應,會逐步影響到大腦能夠控制的各種肌肉。

發病初期大腦能夠持續感知外界種種活動,卻無法指揮身體做出回應,病人的處境就如同逐漸冰凍般無法動彈,因此得名「漸凍人」。

漸凍症的診斷過程較為繁雜,需排除其他的疾病才可確診,目前漸凍症無法治癒,僅能透過藥物延緩病情。

漸凍人症症狀漸凍人症的症狀取決於受損神經細胞的所對應的身體區域在何處,常見的症狀有:走路容易腳軟無力而跌倒日常行為無法準確執行手無法進行精細的動作手臂或肩膀容易出現抽筋或抽搐的問題話說不清楚吞嚥困難、容易嗆到呼吸愈來愈吃力漸凍人雖會逐漸喪失行為能力,與植物人類似,與植物人不同的是,漸凍症病人是運動神經萎縮,但感覺神經並未受影響,因此冷、熱、痛、癢等感覺仍與常人無異,所以有病友形容自身處境是「看天花板的人」,甚至有臥床且無法言語的病友,透過眼控裝置寫下「螞蟻在全身爬而整夜無法入睡」的無奈心情。

漸凍人症進展漸凍人症是一種症狀會明顯持續惡化的疾病,病人平均3~5年會進展至呼吸衰竭的嚴重問題,狀況因人而異,部分些病人發病過程較為緩慢,大致分期如下:初期:病人會感受自己四肢的肌力消失的困境,站立過久容易跌倒,無法如往日般提取重物。

中期:病人會出現四肢僵硬且需要看護來協助日常生活,無法獨力完成簡單的穿衣、如廁、沐浴、走路等日常動作,此時病人也容易出現失眠的問題。

後期:病人會影響到說話、吞嚥、自主呼吸,並且病人最後僅能透過轉動或眨眼睛與外界溝通,生活品質受到很大影響,需要藉由鼻胃管或呼吸器等工具維繫生命,病人容易因為呼吸衰竭或營養不良而導致死亡。

漸凍人症併發症呼吸衰竭:漸凍人最常見的併發症,病人掌管呼吸的肌肉失去作用,出現嚴重缺氧和呼吸性酸中毒(二氧化碳累積在體內造成血液酸化)症狀,嚴重時需立即插管治療。

吸入性肺炎:當呼吸道分泌物積聚且病人無法有效透過咳嗽將其排出時,就有可能倒流入肺,有併發成肺炎的風險。

褥瘡:又稱為壓瘡,因為肌肉受長期壓迫導致組織壞死,常見於長期臥床的病人,尤其容易在骨頭突出處發生。

傷口如發生嚴重感染,可能導致敗血症而有死亡的風險。

漸凍人症常見致病原因漸凍人症是一種運動神經元損傷造成的疾病,原本大腦下命令給肌肉的神經出現問題,因而導致肌肉無法正常動作,影響到的是大腦能透過控制肌肉進行的各種活動,例如:跑步、說話、吞嚥等。

目前科學研究僅發現此病可能與遺傳與環境毒素有所關聯,目前科學家嘗試從分子角度或基因面向進行探索,提出自體免疫、自由基損傷、神經傳導物質代謝、TDP43蛋白失調等各種觀點進行研究,目前仍無具體明確的答案。

漸凍人症種類漸凍人症是一種運動神經元疾病,本身雖無再分類,在此簡介其他的運動神經元疾病:漸凍人症-肌萎縮性脊髓側索硬化症(AmyotrophicLateralSclerosis,英文簡稱ALS):約有8成的運動神經元疾病是屬於漸凍人症,病程又可分為自四肢肌肉開始萎縮,漸漸延伸到軀幹肌肉並影響吞嚥及呼吸肌肉;另一類型則是自吞嚥與呼吸肌肉開始萎縮,再擴散到四肢,後一類對患者未來的生活品質影響更大。

漸進延髓麻痺(Progressivebulbarpalsy,簡稱PBP):PBP較為少見,約佔5%,主要影響範圍是腦幹的運動神經元細胞,症狀多出現在病人臉部肌肉、咽喉以及舌頭,很快就會惡化成呼吸衰竭,病程進展快速且嚴重。

漸進性肌萎縮症(Progressivemu



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