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1. 不只皮膚變硬，內臟也會受損！硬皮症病程4階段
「硬皮症」是種自體免疫疾病，中國醫藥大學附設醫院藍忠亮教授指出，硬皮症是「全身進行性硬化症」的俗稱，近年來世界各地案例愈來愈多，發病年齡大多是30 ...親愛的網友：為確保您享有最佳的瀏覽體驗，建議您提升您的IE瀏覽器至最新版本，感謝您的配合。
✕新聞網願景工程橘世代有設計售票網有行旅我的新聞udn/元氣網/科別/風溼過敏免疫不只皮膚變硬，內臟也會受損！硬皮症病程4階段，早期診斷很重要分享分享留言列印A-A+2020-04-1000:46照護線上照護線上編輯部藍忠亮醫師我們的皮膚柔軟富有彈性，然而有種疾病會讓皮膚變硬、變厚。
「硬皮症」是種自體免疫疾病，中國醫藥大學附設醫院藍忠亮教授指出，硬皮症是「全身進行性硬化症」的俗稱，近年來世界各地案例愈來愈多，發病年齡大多是30-50歲，女性為男性之3-4倍，台灣目前約有三千名患者。
硬皮症早期患者可能有「雷諾氏現象（Raynaud'sphenomenon）」，接著會出現手指浮腫、皮膚變硬，心臟、肺臟、腎臟等內臟器官也會硬化，若未及早治療，很可能演變成心臟、肺臟或腎臟衰竭，因此全民健保將硬皮症列為重大傷病。
一般來說，經由病理檢查可以發現全身進行性硬化症患者的小動脈內皮細胞遭到破壞，管壁壞死、纖維化，使小動脈管腔窄縮，造成組織缺血。
由於纖維細胞受到刺激，產生多量膠質纖維，沈積於表皮下及內臟組織內，使皮膚逐漸變硬，內臟器官也會受損。
全身進行性硬化症根據研究，硬皮症患者表皮硬化部位及範圍，與內臟器官硬化速度之快慢有著極大的關聯。
因此，依據皮膚、內臟硬化部位、範圍之不同及快慢，將全身進行性硬化症分為二種，「廣泛型全身進行性硬化症」及「局部型全身進行性硬化症」。
透過臨床免疫學研究，可發現這兩種型態各有不同的自體抗體，且可作為全身進行性硬化症早期診斷及治療規劃之重要參考。
硬皮症會隨著病程出現不同症狀藍忠亮教授表示，硬皮症患者會隨著病程演進而出現不同的症狀，皮膚症狀可分為四期包括：雷諾氏期、浮腫期、硬化期及萎縮期。
雷諾氏期：大部份病患先有手指發白、發紫、發紅三色變化之雷諾氏現象（Raynaud'sphenomenon）。
主要是因為動脈窄縮導致手指發白，爾後組織缺氧而發紫，當血流恢復時手指發紅。
「廣泛型全身進行性硬化症」可能在兩年內，手指、腳趾逐漸浮腫、僵硬進入「浮腫期」，而「局部型全身進行性硬化症」通常出現雷諾氏現象達五年、十年或更長時間才會進入「浮腫期」。
部分男性病患無雷諾氏現象，直接進入浮腫期，且皮膚快速硬化，演變成廣泛型全身進行性硬化症，此類患者病情更為嚴重，預後也較差。
浮腫期：患者手指、腳趾、手背、足背浮腫，常伴有關節腫脹、疼痛，而臉頸部皮膚也會浮腫繃緊，有時患部皮膚奇癢無比。
關節腫痛及快速嚴重之浮腫常見於「廣泛型全身進行性硬化症」，而「局部型全身進行性硬化症」之浮腫期較不明顯或常不自覺。
硬化期：皮膚由四肢遠端往上開始硬化，常見膚色變黑，有時皮膚如胡椒鹽，呈現色素過多或脫色之混合現象。
皮膚可能見到多角形狀之微血管擴張。
患部皮膚毛髮脫落，由於汗腺、皮脂腺減少導致皮膚乾燥。
指端常可見到針狀凹陷瘢痕。
舌下韌帶常硬化，且牙齦及舌頭疼痛變硬。
「廣泛型全身進行性硬化症」之皮膚硬化常由手指、腳趾開始，逐漸向上延伸至上臂、大腿及軀幹，而「局部型全身進行性硬化症」則不影響上臂、大腿處，是臨床上之重要區別。
臉、頸部皮膚皆會受到波及而較無表情，但「廣泛型全身進行性硬化症」較為厲害。
萎縮期：患者嘴唇變薄、口變小、鼻變尖、皮膚變薄、表面光滑，呈現蠟樣光澤。
指尖逐漸硬化、變尖、變短，呈現出鷹狀爪，患者可能因為變節變形而失能。
不只皮膚變硬，內臟也會受損藍忠亮教授提醒道，硬皮症患者的小動脈受損，所以不只皮膚會變硬，內臟器官也都會因此硬化、纖維化。
例如食道蠕動變差，而引起吞嚥困難、胃食道逆流、逆流性食道炎；腸胃道可能變薄及蠕動失調而發生便秘、腹瀉或吸收不良；心臟之冠狀動脈可能發生阻塞而導致心肌梗塞，也可能出現心律不整、心肌炎或心肌纖維化等問題。
「廣泛型全身進行性硬化症」較易侵犯肺臟引起間質性肺病及肺纖維化；腎臟受損而引發「急性腎危機」，包括惡性高血壓、急性腎衰竭及尿毒等狀況；由於血管狹窄，使得紅血球在通過時會破壞、變形，導致嚴重溶血性貧血。
「廣泛型全身進行性硬化症」最主要的死亡原因是肺臟衰竭
✕新聞網願景工程橘世代有設計售票網有行旅我的新聞udn/元氣網/科別/風溼過敏免疫不只皮膚變硬，內臟也會受損！硬皮症病程4階段，早期診斷很重要分享分享留言列印A-A+2020-04-1000:46照護線上照護線上編輯部藍忠亮醫師我們的皮膚柔軟富有彈性，然而有種疾病會讓皮膚變硬、變厚。
「硬皮症」是種自體免疫疾病，中國醫藥大學附設醫院藍忠亮教授指出，硬皮症是「全身進行性硬化症」的俗稱，近年來世界各地案例愈來愈多，發病年齡大多是30-50歲，女性為男性之3-4倍，台灣目前約有三千名患者。
硬皮症早期患者可能有「雷諾氏現象（Raynaud'sphenomenon）」，接著會出現手指浮腫、皮膚變硬，心臟、肺臟、腎臟等內臟器官也會硬化，若未及早治療，很可能演變成心臟、肺臟或腎臟衰竭，因此全民健保將硬皮症列為重大傷病。
一般來說，經由病理檢查可以發現全身進行性硬化症患者的小動脈內皮細胞遭到破壞，管壁壞死、纖維化，使小動脈管腔窄縮，造成組織缺血。
由於纖維細胞受到刺激，產生多量膠質纖維，沈積於表皮下及內臟組織內，使皮膚逐漸變硬，內臟器官也會受損。
全身進行性硬化症根據研究，硬皮症患者表皮硬化部位及範圍，與內臟器官硬化速度之快慢有著極大的關聯。
因此，依據皮膚、內臟硬化部位、範圍之不同及快慢，將全身進行性硬化症分為二種，「廣泛型全身進行性硬化症」及「局部型全身進行性硬化症」。
透過臨床免疫學研究，可發現這兩種型態各有不同的自體抗體，且可作為全身進行性硬化症早期診斷及治療規劃之重要參考。
硬皮症會隨著病程出現不同症狀藍忠亮教授表示，硬皮症患者會隨著病程演進而出現不同的症狀，皮膚症狀可分為四期包括：雷諾氏期、浮腫期、硬化期及萎縮期。
雷諾氏期：大部份病患先有手指發白、發紫、發紅三色變化之雷諾氏現象（Raynaud'sphenomenon）。
主要是因為動脈窄縮導致手指發白，爾後組織缺氧而發紫，當血流恢復時手指發紅。
「廣泛型全身進行性硬化症」可能在兩年內，手指、腳趾逐漸浮腫、僵硬進入「浮腫期」，而「局部型全身進行性硬化症」通常出現雷諾氏現象達五年、十年或更長時間才會進入「浮腫期」。
部分男性病患無雷諾氏現象，直接進入浮腫期，且皮膚快速硬化，演變成廣泛型全身進行性硬化症，此類患者病情更為嚴重，預後也較差。
浮腫期：患者手指、腳趾、手背、足背浮腫，常伴有關節腫脹、疼痛，而臉頸部皮膚也會浮腫繃緊，有時患部皮膚奇癢無比。
關節腫痛及快速嚴重之浮腫常見於「廣泛型全身進行性硬化症」，而「局部型全身進行性硬化症」之浮腫期較不明顯或常不自覺。
硬化期：皮膚由四肢遠端往上開始硬化，常見膚色變黑，有時皮膚如胡椒鹽，呈現色素過多或脫色之混合現象。
皮膚可能見到多角形狀之微血管擴張。
患部皮膚毛髮脫落，由於汗腺、皮脂腺減少導致皮膚乾燥。
指端常可見到針狀凹陷瘢痕。
舌下韌帶常硬化，且牙齦及舌頭疼痛變硬。
「廣泛型全身進行性硬化症」之皮膚硬化常由手指、腳趾開始，逐漸向上延伸至上臂、大腿及軀幹，而「局部型全身進行性硬化症」則不影響上臂、大腿處，是臨床上之重要區別。
臉、頸部皮膚皆會受到波及而較無表情，但「廣泛型全身進行性硬化症」較為厲害。
萎縮期：患者嘴唇變薄、口變小、鼻變尖、皮膚變薄、表面光滑，呈現蠟樣光澤。
指尖逐漸硬化、變尖、變短，呈現出鷹狀爪，患者可能因為變節變形而失能。
不只皮膚變硬，內臟也會受損藍忠亮教授提醒道，硬皮症患者的小動脈受損，所以不只皮膚會變硬，內臟器官也都會因此硬化、纖維化。
例如食道蠕動變差，而引起吞嚥困難、胃食道逆流、逆流性食道炎；腸胃道可能變薄及蠕動失調而發生便秘、腹瀉或吸收不良；心臟之冠狀動脈可能發生阻塞而導致心肌梗塞，也可能出現心律不整、心肌炎或心肌纖維化等問題。
「廣泛型全身進行性硬化症」較易侵犯肺臟引起間質性肺病及肺纖維化；腎臟受損而引發「急性腎危機」，包括惡性高血壓、急性腎衰竭及尿毒等狀況；由於血管狹窄，使得紅血球在通過時會破壞、變形，導致嚴重溶血性貧血。
「廣泛型全身進行性硬化症」最主要的死亡原因是肺臟衰竭
2. 硬皮症
硬皮症的致病原因仍然未知，但是研究發現可能和一些小血管的病變、以及免疫 ... 初期發生於關節附近皮膚時，患者大多會感到手指關節有點硬硬的、不夠靈活， ... 硬皮症是非常少見的疾病，大部分病人都是先有非特異性的症狀，症狀不明顯， ...link繁简首頁>治療範疇>自體免疫疾病>硬皮症硬皮症硬皮症是一種慢性自體免疫性疾病，照字面解釋即為皮膚變硬，但到底是怎樣的情況呢？試想一下，正常人只有在皮膚傷口癒合時才會出現結痂，而硬皮症患者卻在皮膚沒有傷口的情形下，不斷產生結痂組織（即結締組織不斷增生），初期發生於關節附近皮膚時，患者大多會感到手指關節有點硬硬的、不夠靈活，然而除了皮膚，肺臟、腸胃道、腎臟等器官也可能產生纖維化。
硬皮症是非常少見的疾病，大部分病人都是先有非特異性的症狀，症狀不明顯，而且常常在數年之後才被診斷出來，一般發作在30至60歲之間，而且女性比男性多了四到五倍，全世界的平均盛行率大約每十萬人才有一到二位，換句話說在台灣大約有兩百至三百位患者。
硬皮症的致病原因仍然未知，但是研究發現可能和一些小血管的病變、以及免疫系統或膠原的異常有關。
一般風濕免疫科的醫師會在血液中檢測到許多自體抗體，例如抗核抗體、抗硬皮症抗體、抗核中節抗體，另外還有其他許多自體抗體等。
按照風濕免疫科的分類，硬皮症分為局部性和全身性，局部性不像全身性一樣會侵犯全身器官，而只是發生在身體的某些部位，依形狀又可細分為塊狀以及線狀。
局部性硬皮症病灶皮膚會變得緊繃有光澤，毛髮減少，有時候皮膚底下的肌肉和骨頭也會受到波及。
須注意的是塊狀有可能會轉變成線狀，而線狀硬皮症若跨越關節，常造成肢體的變形萎縮，影響日常活動。
至於全身性硬化症，顧名思義就是會影響到全身的許多器官，尤其是我們的消化道器官、心臟、腎臟、肺臟，甚至當手腳在溫度低時還會誘發小血管痙攣（雷諾氏現象）。
按照美國風濕病醫學會的診斷，如果符合以下一個主要標準或二個次要標準就可以診斷為瀰漫型全身性硬化症：(一)主要標準就是近端皮膚硬化，也就是手掌骨、指頭骨頭的關節以上往身體近端的皮膚會硬化；(二)次要標準又分為三個小項，第一小項：掌骨、指骨關節以下的遠端皮膚硬化，第二小項：指端皮膚凹陷狀疤痕，第三小項：雙側下肺葉纖維化。
在病程演進方面，皮膚有分為早期(所謂的腫脹期)、中期(硬化期)、晚期(萎縮期)；若影響到腸胃道則會因食道蠕動欠佳而造成胃酸逆流；肺臟最後可能會出現纖維性肺部病變、甚至肺高壓；在腎臟可能造成腎臟衰竭；之於心臟可能會出現心律不整等等；而在肌肉關節的表現，則可能引發關節疼痛，甚至造成關節變形、攣縮。
目前控制硬皮症的藥物，主要以青黴胺(D-penicillamine)和秋水仙素(colchicine)來防止纖維化的發展，另外還有使用免疫抑制劑或者是免疫球蛋白來治療；具有抑制發炎效果之類固醇，僅用在惡性快速進行的患者身上。
若有逆流性食道炎可用制酸劑來治療，若大小腸細菌過度增生，則可適當使用抗生素來治療。
而合併雷諾氏現象的話，可以使用改善循環的藥物如一些血管擴張劑等。
然而，最好的作法是，一面接受藥物治療、一面配合營養輔助療法與生活調理，才能達到最好的療效也才有更好的生活品質。
劉醫師的營養醫學療法營養素對於人體細胞有著直接的影響，營養素的不平衡往往是造成疾病或功能性問題的根本原因，因此，透過檢驗精準地了解營養素失衡的缺口，並正確地補充營養素，可重建人體細胞的平衡、重現細胞活力、儲備器官所需能量，是對抗疾病病根、回復健康的自然療法。
以下為劉博仁醫師針對硬皮症所提出的營養調理建議方向：根據國外的文獻，補充Ω-3多元不飽和脂肪酸是可以用來抗發炎，尤其魚油可以幫助減緩血管雷諾氏現象的嚴重程度，因此務必要補充天然魚油(TG型式)。
大量自由基會造成自體免疫性疾病，文獻上證實補充抗氧化劑包括維生素C或硒等等，有助於緩解硬皮症，還有其他研究顯示使用維生素E可以減少脂質的過氧化反應，也可以對這類患者有所幫助。
γ-次亞麻油酸之月見草油由於會產生抗發炎的前列腺素E1，有研究顯示對硬皮症患者有所助益。
此症有些患者使用類固醇又很少運動，因此很容易造成骨質疏鬆症，每日必須補充1000毫克的鈣以及每日1000到3000國際單位(IU)的活性維生素D3。
亦有研究顯示補充退黑激素也對這類患者有所幫助，因為退黑激素加上維生素E可以減少血管的損傷。
要特別強調的是，每個人所需的營養素組合與治療劑量，會依患者年齡、體重、臨床症狀、相關檢
硬皮症是非常少見的疾病，大部分病人都是先有非特異性的症狀，症狀不明顯，而且常常在數年之後才被診斷出來，一般發作在30至60歲之間，而且女性比男性多了四到五倍，全世界的平均盛行率大約每十萬人才有一到二位，換句話說在台灣大約有兩百至三百位患者。
硬皮症的致病原因仍然未知，但是研究發現可能和一些小血管的病變、以及免疫系統或膠原的異常有關。
一般風濕免疫科的醫師會在血液中檢測到許多自體抗體，例如抗核抗體、抗硬皮症抗體、抗核中節抗體，另外還有其他許多自體抗體等。
按照風濕免疫科的分類，硬皮症分為局部性和全身性，局部性不像全身性一樣會侵犯全身器官，而只是發生在身體的某些部位，依形狀又可細分為塊狀以及線狀。
局部性硬皮症病灶皮膚會變得緊繃有光澤，毛髮減少，有時候皮膚底下的肌肉和骨頭也會受到波及。
須注意的是塊狀有可能會轉變成線狀，而線狀硬皮症若跨越關節，常造成肢體的變形萎縮，影響日常活動。
至於全身性硬化症，顧名思義就是會影響到全身的許多器官，尤其是我們的消化道器官、心臟、腎臟、肺臟，甚至當手腳在溫度低時還會誘發小血管痙攣（雷諾氏現象）。
按照美國風濕病醫學會的診斷，如果符合以下一個主要標準或二個次要標準就可以診斷為瀰漫型全身性硬化症：(一)主要標準就是近端皮膚硬化，也就是手掌骨、指頭骨頭的關節以上往身體近端的皮膚會硬化；(二)次要標準又分為三個小項，第一小項：掌骨、指骨關節以下的遠端皮膚硬化，第二小項：指端皮膚凹陷狀疤痕，第三小項：雙側下肺葉纖維化。
在病程演進方面，皮膚有分為早期(所謂的腫脹期)、中期(硬化期)、晚期(萎縮期)；若影響到腸胃道則會因食道蠕動欠佳而造成胃酸逆流；肺臟最後可能會出現纖維性肺部病變、甚至肺高壓；在腎臟可能造成腎臟衰竭；之於心臟可能會出現心律不整等等；而在肌肉關節的表現，則可能引發關節疼痛，甚至造成關節變形、攣縮。
目前控制硬皮症的藥物，主要以青黴胺(D-penicillamine)和秋水仙素(colchicine)來防止纖維化的發展，另外還有使用免疫抑制劑或者是免疫球蛋白來治療；具有抑制發炎效果之類固醇，僅用在惡性快速進行的患者身上。
若有逆流性食道炎可用制酸劑來治療，若大小腸細菌過度增生，則可適當使用抗生素來治療。
而合併雷諾氏現象的話，可以使用改善循環的藥物如一些血管擴張劑等。
然而，最好的作法是，一面接受藥物治療、一面配合營養輔助療法與生活調理，才能達到最好的療效也才有更好的生活品質。
劉醫師的營養醫學療法營養素對於人體細胞有著直接的影響，營養素的不平衡往往是造成疾病或功能性問題的根本原因，因此，透過檢驗精準地了解營養素失衡的缺口，並正確地補充營養素，可重建人體細胞的平衡、重現細胞活力、儲備器官所需能量，是對抗疾病病根、回復健康的自然療法。
以下為劉博仁醫師針對硬皮症所提出的營養調理建議方向：根據國外的文獻，補充Ω-3多元不飽和脂肪酸是可以用來抗發炎，尤其魚油可以幫助減緩血管雷諾氏現象的嚴重程度，因此務必要補充天然魚油(TG型式)。
大量自由基會造成自體免疫性疾病，文獻上證實補充抗氧化劑包括維生素C或硒等等，有助於緩解硬皮症，還有其他研究顯示使用維生素E可以減少脂質的過氧化反應，也可以對這類患者有所幫助。
γ-次亞麻油酸之月見草油由於會產生抗發炎的前列腺素E1，有研究顯示對硬皮症患者有所助益。
此症有些患者使用類固醇又很少運動，因此很容易造成骨質疏鬆症，每日必須補充1000毫克的鈣以及每日1000到3000國際單位(IU)的活性維生素D3。
亦有研究顯示補充退黑激素也對這類患者有所幫助，因為退黑激素加上維生素E可以減少血管的損傷。
要特別強調的是，每個人所需的營養素組合與治療劑量，會依患者年齡、體重、臨床症狀、相關檢
3. 【衛教天地】硬皮症相關之肺纖維化治療的新時代
醫師向沈小姐解釋，硬皮病，又稱為全身性硬化症，是一種自體免疫的慢性疾病，因為免疫系統影響皮膚以及內部器官和血管周圍的結締組織，導致 ...衛教天地【衛教天地】硬皮症相關之肺纖維化治療的新時代東元綜合醫院免疫風濕過敏科 謝臻怡醫師 2021年才開始，數波寒流就讓台灣的溫度急速下降了好幾天，33歲的沈小姐舉著發白又隱約發藍的手指，很苦惱地對醫師說，每逢天冷手指腳趾就冰冷變色，雖然泡泡熱水會回復血色，但最近越來越嚴重，還會隱隱作痛；除此之外，住在公寓三樓的她發現這陣子爬樓梯感到吃力，有些喘，以前能夠一鼓作氣爬樓梯到家，現在才到二樓就得停下來歇息一下。
聽完沈小姐的苦惱，醫師仔細端詳了她的手指，發現不只是手指冰冷變色，手指手背的皮膚也比身上其他部位的皮膚僵硬，沒有彈性；再問了沈小姐是否有火燒心，或是進食完躺下會胸悶的情況，也發現她有胃食道逆流的症狀安排了抽血以及甲摺鏡的檢查，並且安排了肺部X光。
回診當日，醫師告訴沈小姐，檢查檢驗的結果指向硬皮症的診斷，不但抽血檢驗發現硬皮症的抗體，肺部X光也疑似有間質性肺病。
再進一步安排肺部高解像度的電腦斷層掃描HRCT，以及肺功能檢查後，確認沈小姐患有硬皮症合併間質性肺病，肺功能已降低至50%。
醫師向沈小姐解釋，硬皮病，又稱為全身性硬化症，是一種自體免疫的慢性疾病，因為免疫系統影響皮膚以及內部器官和血管周圍的結締組織，導致這些區域組織的瘢痕形成和增厚。
患病女性比男性多，最常見於30至50歲之間；症狀嚴重程度因人而異，常見症狀有雷諾現象、皮膚變應無彈性、火燒心，較嚴重的有急性腎臟疾病、肺動脈高壓、間質性肺病合併肺功能失常。
目前尚無明確證明能阻止或逆轉皮膚增厚和變硬的關鍵症狀的藥物，但免疫抑制劑可能影響纖維母細胞的增生。
最常見且最早表現的雷諾現象可以用鈣通道阻斷劑或PDE-5抑製劑治療，可改善血液循環；保持全身、手指和腳趾溫暖，以及保護指尖和其他皮膚區域免於受傷也很重要。
硬皮症腎臟病可以用ACE抑製劑類的降血壓藥物治療，如果儘早開始使用，通常可以有效地控制腎臟損害，使用這些藥物已經成為治療硬皮病的重大進展。
因為早期診斷和積極使用ACE抑製劑，硬皮症腎臟病造成的死亡人數下降，間質性肺病造成的死亡轉而成為較常見的死亡原因，因此早期發現間質性肺病進行治療十分重要。
間質性肺病影響高達47–66％的硬皮症患者，大部分患者的肺部損傷在硬皮症的病程中出現雷諾現象後的第一年內就發生了，且硬皮症患者一旦若發展成間質性肺病，最大肺功能喪失會在病程的最初4年內發生。
過往的藥物被認為無法有效阻止肺纖維化的進展，但在2020年有正式核可的標靶藥物，健保給付於硬皮症併發的間質性肺病，可減少患者肺功能下降、延緩疾病進程。
提早發現與及早介入治療並不容易，臨床病程因患者而異，有些表現為輕度穩定的疾病，臨床上無症狀；而另一些發展迅速，並伴有明顯的發病率和死亡率，此時再介入治療可能稍嫌遲了。
此外，缺乏特定症狀，也是診斷不易的主要原因。
最常見的症狀是呼吸困難和乾咳，與許多其他心血管疾病和呼吸道疾病相似，因此很容易被忽略；而呼吸困難也可能被歸咎於缺乏活動或咳嗽可能是由於藥物副作用或抽煙所引起的，因此早期定期篩檢是相當重要的。
醫師簡介學經歷林口長庚紀念醫院風濕過敏免疫科主治醫師PoznanUniversityofMedicalScience林口長庚紀念醫院風濕過敏免疫科總醫師林口長庚紀念醫院內科部住院醫師臺北市立萬芳醫院不分科住院醫師臺北市立萬芳醫院實習醫師專長過敏、紅斑性狼瘡、僵直性脊椎炎、痛風關節炎、高尿酸、類風濕性關節炎、退化性關節炎、骨鬆肌少症、乾癬性關節炎、乾燥症、異位性皮膚炎、自體免疫不孕症血液腫瘤科主任董筱玲 醫師醫師代號：2608門診時刻表時間星期一星期二星期三星期四星期五星期六上午 下午 晚上 2021/02/04東元醫療社團法人東元綜合醫院關心您回首頁東元醫療社團法人東元綜合醫院©2016Ton-YenGeneralHospitalAllRightsReserved.
聽完沈小姐的苦惱，醫師仔細端詳了她的手指，發現不只是手指冰冷變色，手指手背的皮膚也比身上其他部位的皮膚僵硬，沒有彈性；再問了沈小姐是否有火燒心，或是進食完躺下會胸悶的情況，也發現她有胃食道逆流的症狀安排了抽血以及甲摺鏡的檢查，並且安排了肺部X光。
回診當日，醫師告訴沈小姐，檢查檢驗的結果指向硬皮症的診斷，不但抽血檢驗發現硬皮症的抗體，肺部X光也疑似有間質性肺病。
再進一步安排肺部高解像度的電腦斷層掃描HRCT，以及肺功能檢查後，確認沈小姐患有硬皮症合併間質性肺病，肺功能已降低至50%。
醫師向沈小姐解釋，硬皮病，又稱為全身性硬化症，是一種自體免疫的慢性疾病，因為免疫系統影響皮膚以及內部器官和血管周圍的結締組織，導致這些區域組織的瘢痕形成和增厚。
患病女性比男性多，最常見於30至50歲之間；症狀嚴重程度因人而異，常見症狀有雷諾現象、皮膚變應無彈性、火燒心，較嚴重的有急性腎臟疾病、肺動脈高壓、間質性肺病合併肺功能失常。
目前尚無明確證明能阻止或逆轉皮膚增厚和變硬的關鍵症狀的藥物，但免疫抑制劑可能影響纖維母細胞的增生。
最常見且最早表現的雷諾現象可以用鈣通道阻斷劑或PDE-5抑製劑治療，可改善血液循環；保持全身、手指和腳趾溫暖，以及保護指尖和其他皮膚區域免於受傷也很重要。
硬皮症腎臟病可以用ACE抑製劑類的降血壓藥物治療，如果儘早開始使用，通常可以有效地控制腎臟損害，使用這些藥物已經成為治療硬皮病的重大進展。
因為早期診斷和積極使用ACE抑製劑，硬皮症腎臟病造成的死亡人數下降，間質性肺病造成的死亡轉而成為較常見的死亡原因，因此早期發現間質性肺病進行治療十分重要。
間質性肺病影響高達47–66％的硬皮症患者，大部分患者的肺部損傷在硬皮症的病程中出現雷諾現象後的第一年內就發生了，且硬皮症患者一旦若發展成間質性肺病，最大肺功能喪失會在病程的最初4年內發生。
過往的藥物被認為無法有效阻止肺纖維化的進展，但在2020年有正式核可的標靶藥物，健保給付於硬皮症併發的間質性肺病，可減少患者肺功能下降、延緩疾病進程。
提早發現與及早介入治療並不容易，臨床病程因患者而異，有些表現為輕度穩定的疾病，臨床上無症狀；而另一些發展迅速，並伴有明顯的發病率和死亡率，此時再介入治療可能稍嫌遲了。
此外，缺乏特定症狀，也是診斷不易的主要原因。
最常見的症狀是呼吸困難和乾咳，與許多其他心血管疾病和呼吸道疾病相似，因此很容易被忽略；而呼吸困難也可能被歸咎於缺乏活動或咳嗽可能是由於藥物副作用或抽煙所引起的，因此早期定期篩檢是相當重要的。
醫師簡介學經歷林口長庚紀念醫院風濕過敏免疫科主治醫師PoznanUniversityofMedicalScience林口長庚紀念醫院風濕過敏免疫科總醫師林口長庚紀念醫院內科部住院醫師臺北市立萬芳醫院不分科住院醫師臺北市立萬芳醫院實習醫師專長過敏、紅斑性狼瘡、僵直性脊椎炎、痛風關節炎、高尿酸、類風濕性關節炎、退化性關節炎、骨鬆肌少症、乾癬性關節炎、乾燥症、異位性皮膚炎、自體免疫不孕症血液腫瘤科主任董筱玲 醫師醫師代號：2608門診時刻表時間星期一星期二星期三星期四星期五星期六上午 下午 晚上 2021/02/04東元醫療社團法人東元綜合醫院關心您回首頁東元醫療社團法人東元綜合醫院©2016Ton-YenGeneralHospitalAllRightsReserved.