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1. 胃腸道基質腫瘤
胃腸道基質瘤(Gastrointestinal stromal tumors,簡稱GIST)好發於50~60歲,台灣目前約有一千七百多位病友。
此癌為惡性腫瘤但非胃癌或腸癌,是一種很特別 ...download前往主要內容區塊:::搜尋搜尋進階搜尋a1a2a3國軍高雄總醫院回首頁網站導覽EnglishRSS常見問答院長信箱雙語詞彙院內同仁目錄認識我們PROFILE&INFORMATION醫療團隊MEDICALTEAM便民服務SERVICE衛教專區HEALTH聯絡我們CONTACTUS首頁認識我們醫療團隊便民服務衛教專區聯絡我們::::::目前位置:首頁>衛教專區>血液腫瘤科>衛教文章內容血液腫瘤科-衛教文章胃腸道基質腫瘤返回列表胃腸道基質瘤(Gastrointestinalstromaltumors,簡稱GIST)好發於50~60歲,台灣目前約有一千七百多位病友。
此癌為惡性腫瘤但非胃癌或腸癌,是一種很特別的「肉瘤」(Sarcoma),約六成在胃部,三成在小腸,其次為大腸及直腸。
主要發病的原因目前仍不明。
早期表現不像一般胃腸道癌症可能會有糞便潛血反應,或是特殊的癌症指標可以檢測,如果腫瘤不夠突出,在一般內視鏡檢查下也不易檢出。
多數患者是因腫瘤大到一個程度,產生腸胃道出血或阻塞等症狀就診後才得知,此時往往已末期且併發轉移了。
轉移的患者除了努力延緩患者存活時間外,幾乎無法達到治癒的目標。
但近年來由於電腦斷層及核磁共振儀器檢查普及,因此提高了胃腸道基質瘤的篩檢率,這可能也是其發生率逐年增加的重要原因之一。
早年胃腸道基質瘤治療僅能仰賴切除腫瘤,但約半數以上會復發或轉移,且僅有四成左右能長期存活。
「近年發現治療慢性骨髓性白血病的藥物基利克(Glivec),以及應用在腎細胞癌的紓癌特(Sutent)二者可以作用在胃腸道基質瘤上,明顯延長了轉移性胃腸道基質瘤患者的存活時間。
儘管如此,目前最好的方式仍以手術完整切除腫瘤為主。
」基利克可能出現血球降低及水腫等副作用,而紓癌特則會出現黏膜及皮膚破損和胃腸道症狀。
轉移性的惡性胃腸道基質瘤患者初次使用基利克約八成對藥物有反應,但仍有部份病人可能治療無效。
一旦患者開始出現對基利克無反應而病情惡化時,除了傳統增加藥物劑量的選擇外,使用新一代標靶藥物紓癌特的治療,能夠廣效性地抑制復發的腫瘤,病患可達到65%的臨床效益,讓疾病獲得有效地控制,延長病患的生命。
胃腸道基質瘤與基因遺傳無關,民眾經常出現腸胃不適,如腹痛、噁心或嘔吐、易飽足感、體重減輕、甚至於腸胃道出血或阻塞等症狀,應儘快至醫院接受詳盡的檢查,如不幸罹患胃腸道基質瘤,則需耐心配合醫師指示接受治療。
雖然所有的胃腸道基質瘤都應被視為惡性腫瘤,只要謹慎的追蹤及適當的治療,仍然會有很好的治療效果。
更新日期:107-08-05返回頂端FaceBookRSSEpaperYouTube線上民調網站管理員Flickr:::認識我們醫療團隊便民服務衛教專區發展研究與成果醫學倫理專區電子病歷專區人體試驗委員會專區PGY1國際醫療專區就診看診狀態代停診公告醫學論壇到院交通表單申請下載門診時間下載門診時間網路掛號看診須知友善服務環景導覽訊息最新消息活動健保訊息電子報杏林區政府資訊公開研討會流行疫情院刊RSS訂閱圓夢畫展ASP抗生素專區詢問網站導覽進階搜尋營養諮詢床位資訊公告自費品項身心障礙鑑定專區常見問答用藥查詢用藥諮詢雙語辭彙衛材作業分享臉書粉絲頁YoutubeFlickr相片集圖書館QRCode專區職務宿舍公告建言院長信箱醫療論壇網站問卷意見處理流程民意論壇線上投票線上問卷案件作業流程回首頁|網站導覽|常見問答|院長信箱|院區同仁|English|返回頂端國軍高雄總醫院無障礙標章2.0-AAA級我的E政府本網站由國軍高雄總醫院資訊組負責維護,如有任何建議請洽網站管理員依「醫療機構網際網路資訊管理辦法」第4條本院聲明禁止任何網際網路服務業者轉錄其網路資訊之內容供人點閱。
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此癌為惡性腫瘤但非胃癌或腸癌,是一種很特別的「肉瘤」(Sarcoma),約六成在胃部,三成在小腸,其次為大腸及直腸。
主要發病的原因目前仍不明。
早期表現不像一般胃腸道癌症可能會有糞便潛血反應,或是特殊的癌症指標可以檢測,如果腫瘤不夠突出,在一般內視鏡檢查下也不易檢出。
多數患者是因腫瘤大到一個程度,產生腸胃道出血或阻塞等症狀就診後才得知,此時往往已末期且併發轉移了。
轉移的患者除了努力延緩患者存活時間外,幾乎無法達到治癒的目標。
但近年來由於電腦斷層及核磁共振儀器檢查普及,因此提高了胃腸道基質瘤的篩檢率,這可能也是其發生率逐年增加的重要原因之一。
早年胃腸道基質瘤治療僅能仰賴切除腫瘤,但約半數以上會復發或轉移,且僅有四成左右能長期存活。
「近年發現治療慢性骨髓性白血病的藥物基利克(Glivec),以及應用在腎細胞癌的紓癌特(Sutent)二者可以作用在胃腸道基質瘤上,明顯延長了轉移性胃腸道基質瘤患者的存活時間。
儘管如此,目前最好的方式仍以手術完整切除腫瘤為主。
」基利克可能出現血球降低及水腫等副作用,而紓癌特則會出現黏膜及皮膚破損和胃腸道症狀。
轉移性的惡性胃腸道基質瘤患者初次使用基利克約八成對藥物有反應,但仍有部份病人可能治療無效。
一旦患者開始出現對基利克無反應而病情惡化時,除了傳統增加藥物劑量的選擇外,使用新一代標靶藥物紓癌特的治療,能夠廣效性地抑制復發的腫瘤,病患可達到65%的臨床效益,讓疾病獲得有效地控制,延長病患的生命。
胃腸道基質瘤與基因遺傳無關,民眾經常出現腸胃不適,如腹痛、噁心或嘔吐、易飽足感、體重減輕、甚至於腸胃道出血或阻塞等症狀,應儘快至醫院接受詳盡的檢查,如不幸罹患胃腸道基質瘤,則需耐心配合醫師指示接受治療。
雖然所有的胃腸道基質瘤都應被視為惡性腫瘤,只要謹慎的追蹤及適當的治療,仍然會有很好的治療效果。
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2. 罕見的不定時炸彈---胃腸道基質瘤(GIST)
>>外科 >>健康資訊罕見的不定時炸彈---胃腸道基質瘤(GIST)外科盧乃寬醫師2014/05/01 胃腸道基質瘤是一種發生在胃腸道的罕見腫瘤,發生率約每年每100萬人10至20人得病,台灣每年新增病例約300人。
胃腸道基質瘤以往被歸類為胃腸道之軟組織肉瘤,但近年來認為應起源於胃腸道Cajal氏間質細胞,其為一種胃腸道蠕動的節律器。
若Cajal氏間質細胞之c-KIT基因產生突變,將進一步導致細胞的過度增生,進而造成基質瘤的發生。
其可能發生在胃腸道的任何一處,以胃部最常見約占60~70%。
其常見症狀為消化道出血,腹部不適,腹痛,胃腸道阻塞等,但約20%的患者是無症狀的。
56歲的謝先生,因自覺左上腹不適約二週,由診所轉至本院,電腦斷層發現於胃體部近賁門處有一約12公分大之胃部腫瘤,且已壓迫脾臟,同時亦發現肝臟有三顆各約.1.公分大之小腫瘤。
入院後抽血檢查發現血紅素僅7.9g/dL(男性正常值為13~17g/dL),胃鏡檢查亦發現胃部腫瘤表面有出血現象,經切片檢驗後,病理報告證實為胃腸道基質瘤(Gastrointestinalstromaltumor,簡稱GIST),而後由一般外科進行胃之袖狀切除術併脾臟切除,肝臟之小腫瘤亦經切除後證實為胃腸道基質瘤之轉移且其有絲分裂數大於5/50HPF,故於術後建議使用標靶藥物控制。
最新的全球醫界共識認為,沒有所謂良性的胃腸道基質瘤,所有的基質瘤都應視為惡性腫瘤,且無標準分期法,完全以腫瘤大小和細胞的有絲分裂數來做為評估復發危險性的標準。
以上述為例,其腫瘤大於10公分且有絲分裂數大於5/50HPF,屬於復發之高度危險性。
胃腸道基質瘤治療方式以外科手術為主,手術原則為完整地將腫瘤切除,通常不需做淋巴廓清,但若已經嚴重擴散至鄰近組織器官或轉移至遠端器官,而無法用手術完全切除,在這種情況下,手術僅能緩解腫瘤所帶來的症狀。
對於復發、轉移或無法切除乾淨或完全無法切除時,標靶藥物治療提供第二種治療方式。
所謂標靶治療是運用藥物(小分子、抗體、化學或蛋白質藥物等)能和腫瘤特異表現的標的結合,進而阻斷腫瘤的生長或存活。
臨床試驗指出,大於3公分之基質瘤術後輔助標靶藥物治療,可使一年內復發率由17%降至2%,二年內復發率亦由25%降至10%。
而其他亦顯示大於.6.公分之基質瘤完整切除後之輔助標靶治療,較無輔助標靶藥物治療有較長的無復發期。
針對高復發風險之基質瘤,完全切除術後,輔助標靶藥物吃3年之五年無復發率67.4%優於吃1年之50.3%,吃3年之五年存活率93.9%,亦優於吃1年之81.7%。
對於所使用的標靶藥物包括基利克(Glivec)、紓癌特(Sutent)、癌瑞格(Stivarga)等,基利克是最具代表性的第一線用藥,於2004年7月納入健保給付。
臨床研究顯示,使用基利克有高達84%的腫瘤反應率,且中位存活期長達4.8年,是過去傳統治療的三倍以上。
但大部分的腫瘤在標靶治療下只是獲得控制,一旦停藥,腫瘤很快就會再復發且惡化,故不可任意停藥、減藥。
若病患使用基利克一段時間不幸產生抗藥性,或對副作用無法忍受,則考慮使用第二線用藥紓癌特,目前亦有健保給付。
若對第二線用藥再度產生抗藥性或無法忍受其副作用,則須考慮第三線藥物如癌瑞格(但目前健保尚未通過給付)。
若患有胃腸道基質瘤,須視為罹患惡性腫瘤應積極接受治療。
患者應至醫院在有經驗之整合性多專科團隊醫師,為患者擬定治療及追蹤計畫下,一同對抗癌症,而不要誤信偏方!郭綜合醫院關心您的健康
胃腸道基質瘤以往被歸類為胃腸道之軟組織肉瘤,但近年來認為應起源於胃腸道Cajal氏間質細胞,其為一種胃腸道蠕動的節律器。
若Cajal氏間質細胞之c-KIT基因產生突變,將進一步導致細胞的過度增生,進而造成基質瘤的發生。
其可能發生在胃腸道的任何一處,以胃部最常見約占60~70%。
其常見症狀為消化道出血,腹部不適,腹痛,胃腸道阻塞等,但約20%的患者是無症狀的。
56歲的謝先生,因自覺左上腹不適約二週,由診所轉至本院,電腦斷層發現於胃體部近賁門處有一約12公分大之胃部腫瘤,且已壓迫脾臟,同時亦發現肝臟有三顆各約.1.公分大之小腫瘤。
入院後抽血檢查發現血紅素僅7.9g/dL(男性正常值為13~17g/dL),胃鏡檢查亦發現胃部腫瘤表面有出血現象,經切片檢驗後,病理報告證實為胃腸道基質瘤(Gastrointestinalstromaltumor,簡稱GIST),而後由一般外科進行胃之袖狀切除術併脾臟切除,肝臟之小腫瘤亦經切除後證實為胃腸道基質瘤之轉移且其有絲分裂數大於5/50HPF,故於術後建議使用標靶藥物控制。
最新的全球醫界共識認為,沒有所謂良性的胃腸道基質瘤,所有的基質瘤都應視為惡性腫瘤,且無標準分期法,完全以腫瘤大小和細胞的有絲分裂數來做為評估復發危險性的標準。
以上述為例,其腫瘤大於10公分且有絲分裂數大於5/50HPF,屬於復發之高度危險性。
胃腸道基質瘤治療方式以外科手術為主,手術原則為完整地將腫瘤切除,通常不需做淋巴廓清,但若已經嚴重擴散至鄰近組織器官或轉移至遠端器官,而無法用手術完全切除,在這種情況下,手術僅能緩解腫瘤所帶來的症狀。
對於復發、轉移或無法切除乾淨或完全無法切除時,標靶藥物治療提供第二種治療方式。
所謂標靶治療是運用藥物(小分子、抗體、化學或蛋白質藥物等)能和腫瘤特異表現的標的結合,進而阻斷腫瘤的生長或存活。
臨床試驗指出,大於3公分之基質瘤術後輔助標靶藥物治療,可使一年內復發率由17%降至2%,二年內復發率亦由25%降至10%。
而其他亦顯示大於.6.公分之基質瘤完整切除後之輔助標靶治療,較無輔助標靶藥物治療有較長的無復發期。
針對高復發風險之基質瘤,完全切除術後,輔助標靶藥物吃3年之五年無復發率67.4%優於吃1年之50.3%,吃3年之五年存活率93.9%,亦優於吃1年之81.7%。
對於所使用的標靶藥物包括基利克(Glivec)、紓癌特(Sutent)、癌瑞格(Stivarga)等,基利克是最具代表性的第一線用藥,於2004年7月納入健保給付。
臨床研究顯示,使用基利克有高達84%的腫瘤反應率,且中位存活期長達4.8年,是過去傳統治療的三倍以上。
但大部分的腫瘤在標靶治療下只是獲得控制,一旦停藥,腫瘤很快就會再復發且惡化,故不可任意停藥、減藥。
若病患使用基利克一段時間不幸產生抗藥性,或對副作用無法忍受,則考慮使用第二線用藥紓癌特,目前亦有健保給付。
若對第二線用藥再度產生抗藥性或無法忍受其副作用,則須考慮第三線藥物如癌瑞格(但目前健保尚未通過給付)。
若患有胃腸道基質瘤,須視為罹患惡性腫瘤應積極接受治療。
患者應至醫院在有經驗之整合性多專科團隊醫師,為患者擬定治療及追蹤計畫下,一同對抗癌症,而不要誤信偏方!郭綜合醫院關心您的健康
3. 胃腸道基質瘤
胃腸道基質細胞瘤為胃腸道最常見的「非上皮」的腫瘤,但僅佔所有胃腸道癌症的1%,大部分發生於中老年人(60~70歲),一般認為GIST是由胃腸壁間質層 ... 乳房內分泌疝氣腹腔鏡微創胃腸道肝膽胰脾臟腹部急症外傷和外科重症器官移植靜脈曲張軟組織腫瘤乳房手術甲狀腺手術副甲狀腺手術疝氣手術胃部手術腸道手術肝臟手術膽囊手術膽道手術腹腔鏡微創手術胰臟手術脾臟手術乳癌甲狀腺癌胃癌胃腸道基質瘤肝癌膽道癌胰臟癌住院手術術前須知門診手術術前須知急診手術術前須知乳房手術甲狀腺手術副甲狀腺手術疝氣手術胃部手術腸道手術肝臟手術膽囊手術膽道手術腹腔鏡微創手術闌尾手術胰臟手術脾臟手術 一般外科(2樓G區)乳房醫學中心(1樓H區)癌症中心(14樓H區)胃腸道基質細胞瘤(GastrointestinalStromalTumor) 胃腸道基質細胞瘤(GIST):胃腸道基質細胞瘤為胃腸道最常見的「非上皮」的腫瘤,但僅佔所有胃腸道癌症的1%,大部分發生於中老年人(60~70歲),一般認為GIST是由胃腸壁間質層的Cajal細胞(ICC)或由幹細胞所長出來的,這些ICC細胞常被稱為胃腸道的調節器,調控腸壁自主神經和平滑肌間的協調,使腸道正常蠕動。
GIST生長的部位:GIST可發生在胃腸道任何的部位,也可發生在網膜、腸繫膜和後腹膜。
食道:≤1%胃:40~60%(最常見)十二指腸:5%空/迴腸:25~30%大腸:5~15%而肝臟(~65%)和腹膜為GIST最常轉移的部位。
GIST常見的症狀表現:小的GIST一般沒有症狀,雖著腫瘤的變大可能引起以下的症狀:胃腸道出血:40%腹部腫塊:40%胃腸不舒服、腹脹、腹痛:20%腸阻塞:25~40%貧血疲累 GIST的分子病理診斷:1998年Hirota等發現超過90%的GIST會過度表現KIT(CD117)蛋白,它是屬於在細胞膜上的酪氨酸激酶受體(RTK)基因突變而過度表現產生的;而另外在2003年又發現有5~10%的GIST含有另外的RTK基因突變而會過度表現血小板衍生成長因子-α(PDGFRA)。
病理科醫師利用免疫組織化學染色的方法來檢驗腫瘤KIT蛋白的表現,而一般其它腹部的腫瘤並不會有KIT蛋白的表現,而有2/3的GIST也同時表現CD34(胃:85%;小腸:50%),此外GIST也會表現蛋白質激酶C-θ。
此外,病理科醫師也會以在顯微鏡高倍視野(HPF)下看到的腫瘤細胞細胞分裂的比率高低,或以免疫組織化學染色法染Ki-67,來評量細胞的分化程度和增殖的速度。
GIST的基因突變:大約80%的GIST會有酪氨酸激酶受體KIT的致癌基因突變,目前已發現GIST的KIT有5個不同外顯子(exon)的基因突變-exon11(67%),exon9(10%),andexons8,13,and17(3%),而不同部位的GIST常表現不同KIT基因突變的變異,如:exon8(小腸)、exon9(小腸、大腸)、而exon11,13,17(所有部位);另外約5~7%的GIST會有PDGFRA的基因突變在exon12,14和18的位置,通常發生在胃的GIST;然而,有10~15%的GIST臨床上無法測得KIT或PDGFRA的基因突變。
#改編自HeinrichMC,CorlessCL,etc.Kinasemutationsandimatinibresponseinpatientswithmetastaticgastrointestinalstromaltumor.JClinOncol2003,21:4342–434.&PDGFRA-activatingmutationsingastrointestinalstromaltumors.Science2003,299:708–710. GIST的惡性傾向:臨床上GIST腫瘤的行為有高度的差異性,但所有GIST皆被認為具惡性傾向。
目前根據「腫瘤的大小」、「細胞分裂的情況」和「部位」來分類其惡性傾向的相對風險:AJCC第八版(2017)各部位的分期如下:胃和網膜的GIST分期TNM細胞分裂比率胃GIST疾病惡化的機率(%)*ⅠA期T1~2N0M0低0~2ⅠB期T3N0M0低3~4Ⅱ期 T1~2N0M0高0~16T4N0M0低12ⅢA期T3N0M0高55ⅢB期T4N0M0高86Ⅳ期 TanyN1M0Any TanyNanyM1Any 小腸、食道、結直腸、腸繫膜、腹膜的GIST分期TNM細胞分裂比率小腸GIST疾病惡化的機率(%)*Ⅰ期T1~2N0M0低0~4Ⅱ期T3N0M0低24ⅢA期 T1N0M0高50T4N0M0低52ⅢB期T2~4N0M0高73~90Ⅳ期 TanyN1
GIST生長的部位:GIST可發生在胃腸道任何的部位,也可發生在網膜、腸繫膜和後腹膜。
食道:≤1%胃:40~60%(最常見)十二指腸:5%空/迴腸:25~30%大腸:5~15%而肝臟(~65%)和腹膜為GIST最常轉移的部位。
GIST常見的症狀表現:小的GIST一般沒有症狀,雖著腫瘤的變大可能引起以下的症狀:胃腸道出血:40%腹部腫塊:40%胃腸不舒服、腹脹、腹痛:20%腸阻塞:25~40%貧血疲累 GIST的分子病理診斷:1998年Hirota等發現超過90%的GIST會過度表現KIT(CD117)蛋白,它是屬於在細胞膜上的酪氨酸激酶受體(RTK)基因突變而過度表現產生的;而另外在2003年又發現有5~10%的GIST含有另外的RTK基因突變而會過度表現血小板衍生成長因子-α(PDGFRA)。
病理科醫師利用免疫組織化學染色的方法來檢驗腫瘤KIT蛋白的表現,而一般其它腹部的腫瘤並不會有KIT蛋白的表現,而有2/3的GIST也同時表現CD34(胃:85%;小腸:50%),此外GIST也會表現蛋白質激酶C-θ。
此外,病理科醫師也會以在顯微鏡高倍視野(HPF)下看到的腫瘤細胞細胞分裂的比率高低,或以免疫組織化學染色法染Ki-67,來評量細胞的分化程度和增殖的速度。
GIST的基因突變:大約80%的GIST會有酪氨酸激酶受體KIT的致癌基因突變,目前已發現GIST的KIT有5個不同外顯子(exon)的基因突變-exon11(67%),exon9(10%),andexons8,13,and17(3%),而不同部位的GIST常表現不同KIT基因突變的變異,如:exon8(小腸)、exon9(小腸、大腸)、而exon11,13,17(所有部位);另外約5~7%的GIST會有PDGFRA的基因突變在exon12,14和18的位置,通常發生在胃的GIST;然而,有10~15%的GIST臨床上無法測得KIT或PDGFRA的基因突變。
#改編自HeinrichMC,CorlessCL,etc.Kinasemutationsandimatinibresponseinpatientswithmetastaticgastrointestinalstromaltumor.JClinOncol2003,21:4342–434.&PDGFRA-activatingmutationsingastrointestinalstromaltumors.Science2003,299:708–710. GIST的惡性傾向:臨床上GIST腫瘤的行為有高度的差異性,但所有GIST皆被認為具惡性傾向。
目前根據「腫瘤的大小」、「細胞分裂的情況」和「部位」來分類其惡性傾向的相對風險:AJCC第八版(2017)各部位的分期如下:胃和網膜的GIST分期TNM細胞分裂比率胃GIST疾病惡化的機率(%)*ⅠA期T1~2N0M0低0~2ⅠB期T3N0M0低3~4Ⅱ期 T1~2N0M0高0~16T4N0M0低12ⅢA期T3N0M0高55ⅢB期T4N0M0高86Ⅳ期 TanyN1M0Any TanyNanyM1Any 小腸、食道、結直腸、腸繫膜、腹膜的GIST分期TNM細胞分裂比率小腸GIST疾病惡化的機率(%)*Ⅰ期T1~2N0M0低0~4Ⅱ期T3N0M0低24ⅢA期 T1N0M0高50T4N0M0低52ⅢB期T2~4N0M0高73~90Ⅳ期 TanyN1