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小舞蹈病,又稱風濕性舞蹈病(Sydenham Disease,SD),由Sydenham (1684)首先描述。

本病是風濕熱在神經系統的表現,A 型溶血性鏈球菌感染後出現不自主舞蹈 ...認識小舞蹈病-高點醫護網歷屆考題高分詳解免費考前重點下載歷屆考題線上測驗考取學員心得分享小龍醫師館線上試聽課程全省服務據點看更多熱門資訊後西醫後中醫後獸醫私醫聯招/轉學考護理二技/醫研所護理師醫師國考醫檢師營養師物理治療師放射師食品技師國外醫師學歷甄試美國護理師公職護理師公職醫檢師衛生技術衛生行政篇名認識小舞蹈病說明觀念剖析  小舞蹈病,又稱風濕性舞蹈病,是風濕熱在神經系統的表現。

多為亞急性隱匿起病,患者多在5-15歲兒童,女性多見。

不自主舞蹈樣動作、肌張力降低、肌力減弱、自主運動障礙和情緒改變等為本病特徵。

本病為自限性,即使不治療,3-6個月後可自行緩解,治療可縮短病程。

介紹  小舞蹈病,又稱風濕性舞蹈病(SydenhamDisease,SD),由Sydenham(1684)首先描述。

本病是風濕熱在神經系統的表現,A型溶血性鏈球菌感染後出現不自主舞蹈樣動作、肌張力降低、肌力減弱、自主運動障礙和情緒改變等為本病特徵,主要發生於兒童和青少年,多在5-15歲,女性多見。

多為亞急性隱匿起病,早期表現情緒不穩、注意力不集中、字跡歪斜、手持物體易落等,隨後出現特徵性舞蹈樣動作,如擠眉、弄眼、噘嘴、吐舌、扮鬼臉和軀幹扭轉等,上肢各關節交替伸屈、內收,下肢步態不穩。

上肢受影響程度通常較下肢重,有時為一側性,情緒緊張時加重,安靜時減輕,睡眠時消失。

可伴有行為改變,變得易激動、焦慮不安和強迫症等。

  理學檢查可見雙手握力不均,時緊時鬆,為盈虧徵(wax-waningsign)或擠奶婦手法,四肢肌張力降低,肌力減弱,腱反射降低。

約30%的病例有心臟受影響證據,或風濕性關節炎和皮下結節等風濕熱表現,但ESR及抗鏈球菌素“O”(ASO)滴度通常正常或升高。

本病可自愈,但復發者並不少見。

所以,在臨床上一旦發現學齡期兒童有風濕病史和典型舞蹈樣症狀,結合實驗室檢查及影像學檢查,應該合理懷疑風濕性舞蹈病的可能性。

治療及預後病因治療臥床休息、鎮靜和預防性抗生素治療等。

通常給Penicillin,10~14d為一療程,同時給予Sodiumsalicylate或Prednison,症狀消失後逐漸減量停藥,並預防心肌炎和心瓣膜病等併發症發生。

對症治療舞蹈症狀可選用Diazepam、Tetrabenazine、Tiapride、Haloperidol。

後2種藥需注意錐體外系副作用。

預後本病為自限性,即使不治療,3~6個月後可自行緩解,治療可縮短病程。

約1/4的患者可復發。

預後主要取決於心臟合併症的轉歸。

鑒別兒童期亨丁頓舞蹈病: 兒童期亨丁頓舞蹈病小舞蹈病發病年齡30-50歲5-15歲性別傾向無女性多見家族史有(常染色體顯性遺傳)無病因未確定A型溶血性鏈球菌感染臨床表現兒童期發病時無舞蹈樣動作有舞蹈樣動作預後無法治癒,病程10-20年自限性多動症:多動症患兒的隨意性動作多,伴有語言增多,注意力不集中,情緒不穩定等特點。

習慣性痙攣:多見於兒童,動作刻板、重複,肌張力不降低,無風濕熱的表現。

老年性舞蹈病:多見於老年,發病突然,多為半身舞蹈病。

一般是血管痙攣所導致。

Wilsonsdisease青少年多見,可表現有不自主舞蹈樣動作,進行性加重。

主要是銅代謝障礙引起,並有家族遺傳史。

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