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1. 什麼是胃腸道間質腫瘤

GIST 是罕見的消化系統癌症,稱之為胃腸道間質腫瘤。

因為這種癌症始於間質細胞(stromal cell) 這是一種屬於胃腸壁的組織。

GIST可能長在胃腸道的任一部位, ...癌症是什麼?什麼是胃腸道間質腫瘤(GIST)?胃腸道間質腫瘤會轉移嘛?胃腸道間質腫瘤常見嘛?如何發現患有胃腸道間質腫瘤?檢查出有腫瘤時該怎麼辦?胃腸道間質腫瘤的治療方法為何?何謂標靶藥物?與胃腸道間質腫瘤(GIST)共存?參考資料相關報導腸胃道間質腫瘤衛教影片  癌症是什麼?細胞是構成人體的基本單位;而每一個細胞都有基因控制其生命週期,諸如何時該成長、何時該增殖,以及何時該停止其功能。

健康的人體會以新的細胞替代老舊的細胞以保持生理機能的正常運作。

細胞快速而不受控制地增殖時就會發生癌症,這可歸因於細胞內基因的損壞。

當細胞異常生常時,他們可能形成硬塊或腫瘤。

這些腫瘤又可區分為良性(非癌性)和惡性(癌性),惡性腫瘤由於通常具有侵犯性,會影響鄰近的細胞並擴散至身體其他部位而造成傷害,因此具有危險性。

 什麼是胃腸道間質腫瘤(GIST)?GIST是罕見的消化系統癌症,稱之為胃腸道間質腫瘤。

因為這種癌症始於間質細胞(stromalcell)這是一種屬於胃腸壁的組織。

GIST可能長在胃腸道的任一部位,尤其好發於胃部和小腸。

 胃腸道間質腫瘤會轉移嘛?當腫瘤逐漸變大,有些癌細胞便會進入血液或淋巴系統內。

癌細胞便有可能藉此從胃腸轉移到身體其他部位。

新的腫瘤便有可能在其他的器官內形成,這就稱為轉移(metastasis)。

這新的腫瘤仍稱為GIST,甚至若癌細胞由胃腸道轉移至肝,仍稱之為GIST,並非肝癌。

 胃腸道間質腫瘤常見嘛?GIST屬於罕見癌症。

在美國每年有大約5,000例發生。

在台灣每年有大約300例發生。

 如何發現患有胃腸道間質腫瘤?當醫師認為你可能患有GIST時,通常會採取一種或多種方法驗證,包括驗血或掃瞄等。

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2. 腸胃道間質瘤「全部都要當成惡性腫瘤」!做電腦斷層早期發現 ...

胃腸道間質瘤又稱為胃腸道基質瘤(GIST),主要是蛋白質突變而造成的細胞癌化、增生,胃部發作大約占了60~70%,小腸則是20~30%,其他 ...Skiptocontent胃癌是台灣十大癌症死因之一,而其中最惡性的「胃腸道間質瘤」每年有300個新案例,因為跟一般的上皮細胞癌不同,是從肌層長出,以往都被當作是肉瘤,但現在醫界共識,所有的胃腸道間質瘤都要視作惡性腫瘤來處理。

胃腸道間質瘤胃腸道間質瘤又稱為胃腸道基質瘤(GIST),主要是蛋白質突變而造成的細胞癌化、增生,胃部發作大約占了60~70%,小腸則是20~30%,其他大腸、直腸、食道則在5%左右。

但一般癌症多生長在表皮黏膜細胞,胃腸道間質瘤則生長在肌肉層,容易誤診為其他的組織肉瘤。

而胃腸道間質瘤初期幾乎沒有任何症狀,在腫瘤還沒有變大時,內視鏡也不一定能準確觀測到、也無法從糞便潛血中測驗出腫瘤;但這種惡性程度高的腫瘤,等到出現症狀,多半都已經來不及,加上化療的效果也不好,平均存活率只有1年。

不過隨著手術技術的進步、標靶藥物的運用,現在胃腸道間質瘤存活率已經達到7年,但另一個隱憂是,患者很容易因為治療技術進步掉以輕心、擅自停藥,導致復發或轉移。

胃腸道間質瘤的治療大部分的胃腸道基質瘤患者,是因為腫瘤已經大到出現症狀、或是從肚皮上可以摸到腫瘤才發現的,腫瘤會造成出血、肚子痛、噁心嘔吐、便秘或腹瀉,所以治療第一步,會以手術切除為主,先解決外在的症狀。

手術結束後的治療,則以標靶藥物為主,因為化學治療的效果非常差,又有一半的患者因為身體、腫瘤位置大小等因素不能進行切除,所以以往的存活率不高,確診的患者等於只能再活1年,但隨著標靶藥物的出現,可以大幅提升存活率到5年。

但胃腸道間質瘤的復發率很高,第一線的標靶藥物也不能完全治癒,等癌細胞產生基因變異,惡化的速度會更快,又不能像其他的癌症可以用血液、尿液做抗原篩檢,只能用電腦斷層掃描追蹤變異的蛋白質,所以追蹤治療非常重要,千萬不能症狀緩解後就自行停藥。

胃腸道間質瘤的預防胃腸道間質瘤跟一般的胃癌不同,發病原因不明,也並非飲食、生活習慣不良導致,雖然內視鏡檢查不能確保檢查出腫瘤,但還是目前可以最快知道是否得了胃腸道間質瘤。

得了胃腸道間質瘤的患者,在治療期結束後,則需要3~6個月追蹤一次,進行電腦斷層掃描、腹部超音波,5年之後就改為1年追蹤1次,才能確保癌症不要再復發。

延伸閱讀「43°C溫熱化療」救下胃癌末期患者!照胃鏡時意外發現有胃息肉,會變成胃癌嗎?文/盧映慈圖/許嘉真高血糖壞處多,5個降血糖的天然方法2021-03-20吃對東西遠離壞情緒!這4種營養素給你好心情2021-03-235個降血糖的天然方法!跟著美國研究一起恢復健康2020-03-10身體缺水疾病跟著來!身體缺水易引發的6種病症2021-03-21人體地圖人體地圖腦神經心血管骨骼、關節腸胃腎臟、泌尿系統症狀查詢常見症狀新冠症狀過敏咳嗽頭痛便祕健康百科科研新知用藥安全營養衛教中醫養生運動健身心理健康育兒親子罕見疾病醫學故事傳染疾病請問專家醫生說中醫師說牙醫說藥師說護理師說營養師說治療師說科學家說專家側寫輔大專家說醫學專區新冠肺炎專區居家防護專家科研獨家專訪圖解疫情糖尿病專區糖友必知預防保養專家科研飲食與運動更多醫學專區心血管專區十大學者專訪流感疫苗專題美豬開放爭議未來醫學專區急診室直擊圖解健康圖解健康居家保養健康知識穴道運動食物營養漫話健康漫話科普圖解疫情癌症百科治療癌症認識癌症協助資源康復調理抗癌新知預防癌症抗癌故事影音健康健康生活醫療新知吃出營養運動教室健康管理健康檢查自我檢測討論版



3. 胃腸道基質瘤的標靶藥物治療作者:臺大醫院藥劑部關如珺藥師 ...

胃腸道基質瘤(Gastrointestinal stromal tumor)簡稱GIST,被分類為肉瘤,是由於位於胃腸壁外側肌肉或漿膜層的Cajal氏間質細胞(interstitial cells of Cajal) ... :::無障礙網頁說明台大醫院:::      :::最新消息特別企劃專題報導保健園地台大花絮兒童專欄前期內容   :::專題報導消化性潰瘍的症狀與治療別讓脂肪肝找上你胃腸道基質瘤的標靶藥物治療    前期專題報導            :::胃腸道基質瘤的標靶藥物治療內容下載: 胃腸道基質瘤(Gastrointestinalstromaltumor)簡稱GIST,被分類為肉瘤,是由於位於胃腸壁外側肌肉或漿膜層的Cajal氏間質細胞(interstitialcellsofCajal)基因突變過度增生所導致。

較常聽到的胃癌及腸癌,則是屬於腺細胞癌,病變細胞位於胃腸道內側黏膜層,兩種腫瘤細胞來源不同。

胃腸道基質瘤會發生在胃腸道中的任一部位,最好發的位置是胃(60%),其次為小腸(30%),十二指腸、大腸、直腸及食道發生的機率較低。

隨著病程進展,腫瘤細胞會在腹腔內擴散及轉移至肝臟,在較為嚴重的胃腸道基質瘤也會發生肺臟或腹腔以外部位的轉移。

胃腸道基質瘤引發的症狀與腫瘤位置及大小有關,常見的症狀包括腸胃不適、食慾不振、腹脹、腹痛、解黑便、體重下降、容易疲勞,較為嚴重的症狀則有胃腸道破裂、腹腔內出血及腹膜炎等。

目前胃腸道基質瘤無法使用腫瘤標記來追蹤,且腫瘤體積較小的病人大多沒有症狀,使得胃腸道基質瘤不容易被早期發現。

胃腸道基質瘤使用傳統化學治療的效果不佳,手術切除與標靶藥物是目前治療胃腸道基質瘤的主要方法。

手術適用於腫瘤部位侷限、可完整切除腫瘤的病人,由於淋巴結轉移的機率很低,不需要做大範圍的淋巴切除,對於腫瘤較大、影響範圍較廣導致無法以手術切除的病人,可先接受標靶藥物治療,待腫瘤對藥物有反應縮小後再進行手術,亦可減少大範圍組織被切除,已轉移的病人則是建議使用標靶藥物治療。

胃腸道基質瘤在手術完全切除後仍有可能會復發或轉移,復發風險與腫瘤大小、細胞分裂指數及發生的部位有關,標靶治療也可用於預防手術後復發或轉移。

標靶藥物會與腫瘤細胞特異性表現結合,進而抑制腫瘤細胞生長或造成腫瘤細胞死亡,與傳統化學治療藥物相比,較不會影響身體其他正常細胞,但也由於標靶藥物是針對腫瘤細胞特異性表現,其效果會依病人腫瘤細胞基因特異性不同而有差異。

目前使用於治療胃腸道基質瘤的標靶藥物皆屬於酪氨酸激酶抑制劑(tyrosinekinaseinhibitor),包括Imatinib(Glivec®基利克)、Sunitinib(Sutent®紓癌特)及Regorafenib(Stivarga®癌瑞格)。

1.Imatinib(Glivec®基利克)是治療胃腸道基質瘤的第一線標靶藥物,健保給付可用於治療成年人無法手術切除或轉移的惡性胃腸道基質瘤,起始劑量為每天400毫克,由於此藥在餐中服用吸收較佳且可減少噁心感,故建議於餐中服用,而與此藥同時食用之餐點應避免高油脂食物,若使用400毫克仍無法達到理想療效者,則可將劑量調升至每天600或800毫克,分為兩次服用。

當基利克作為胃腸道基質瘤手術完全切除後的輔助治療時,建議每天服用400毫克,但理想治療期間仍無定論,健保依國外臨床研究結果給付復發風險較高的病人使用三年。

基利克可能發生的藥物副作用有疲倦、水腫、腹瀉、噁心、嘔吐、抽筋、皮疹、白血球降低及肝指數異常等,當發生白血球降低及肝指數異常副作用時,應依照嚴重程度降低藥量或停止治療。

2.Sunitinib(Sutent®紓癌特)是第二線藥物,健保給付用於接受第一線藥物治療期間出現疾病惡化或無法耐受第一線藥物治療副作用的病人。

劑量為每天50毫克,服用四週後停藥休息兩週,可隨餐亦可空腹服用,紓癌特的作用會被其他藥物影響,故應依照併用藥物來調整紓癌特的劑量。

可能發生的藥物副作用有疲倦、腹瀉、噁心、嘔吐、皮膚或髮色變化、食慾降低、骨髓抑制、高血壓、甲狀腺功能低下、口腔黏膜炎及手足症候群等。

3.Regorafenib(Stivarga®癌瑞格)適用於治療先前曾接受前兩種藥物治療後的局部晚期、手術無法切除或轉移性胃腸道基質瘤病人,是第三線藥物,劑量為每天160毫克,服用三週後停藥休息一週,持續治療至疾病惡化或發生無法耐受的副作用,建議搭配低脂飲食隨餐服用,癌瑞格的作用亦會被其他藥物影響,故應依照併用藥物來調整劑



4. 別混淆!腸胃道間質瘤與一般胃癌大不同::台灣癌症基金會FCF

腸胃道間質瘤(Gastrointestinal Stromal Tumor,簡稱GIST)又稱腸胃道基質瘤,常發生於50歲以上民眾,男女罹病比例相當,一旦確診為腸胃道間質基癌,多半為 ...首頁台灣常見癌症腦瘤喉癌鼻咽癌口腔癌食道癌甲狀腺癌肺癌乳癌胃癌腸胃道間質瘤肝癌膽囊膽管癌胰臟癌大腸直腸癌攝護腺癌卵巢癌輸卵管癌子宮內膜癌子宮頸癌陰道癌腎臟癌膀胱癌皮膚癌多發性骨髓瘤淋巴癌血癌骨癌癌症預防蔬果彩虹579規律運動體重控制遠離菸檳定期篩檢防癌小博士主題癌症專區更多防癌知識常見防癌問題癌症e學苑(癌友服務)癌症的認識台灣十大癌症其他癌症自我照護管理醫療新知癌症照護癌症營養心理支持復健運動免疫治療身心靈康復課程北部課程南部課程跨院際講座病友支持團體肺腑之癌腸相挺笑顏逐開悅聲合唱團愛care之友午茶話療癌症病友補助營養品補助經濟補助交通補助居家喘息心理諮商癌症保險諮詢假髮租借專業諮詢服務線上諮詢抗癌鬥士數位教學平台直播小教室台灣藥物臨床試驗資訊癌友關懷教育中心關於基金會基金會緣起宗旨與目標服務項目組織架構最新消息媒體報導榮耀共享年度報告捐款與支持捐款方式愛心義賣募捐專區志工招募企業參與捐款芳名錄台癌資料館圖書出版其他出版會訊下載各項專業調查衛教手冊會員專區站內搜尋首頁癌症治療最新文章別混淆!腸胃道間質瘤與一般胃癌大不同收藏文章友善列印收藏文章新聞部/優活健康網 胃癌、大腸癌是好發於腸胃道的癌症讓人聞之色變,但是你聽過「腸胃道間質瘤」嗎?根據行政院衛生署癌症登記報告顯示,台灣近幾年罹患腸胃道基質瘤的患者,每年約新增200~300個病例。

雖然腸胃道間質瘤也是好發於腸胃道的惡性腫瘤,但卻跟一般我們所認知的胃癌、腸癌大不相同。

林口長庚紀念醫院一般外科主任葉俊男醫師表示,民眾可能會將腸胃道間質基瘤與胃癌混淆,但這兩種癌症的好發部位、診斷與治療方式都不相同。

腸胃道間質基瘤主要是發生在腸胃道黏膜下層或肌肉層;胃癌則主要發生在胃黏膜細胞,治療方式上,胃癌容易發生淋巴轉移,因此多半需要配合淋巴廓清術,且需配合化學治療,而腸胃道基質瘤主要的治療方式則是切除病灶及使用標靶藥物。

年齡越小 多發性機率越高腸胃道間質瘤(GastrointestinalStromalTumor,簡稱GIST)又稱腸胃道基質瘤,常發生於50歲以上民眾,男女罹病比例相當,一旦確診為腸胃道間質基癌,多半為惡性腫瘤。

葉醫師進一步說明,主要又分為兒童型(18歲以下)與成人型,呈現的型態完全不同,在兒童身上發生的腸胃道間質瘤容易出現多發性的症狀,因此民眾必須把握治療時機、積極追蹤病情才能夠獲得控制。

腸胃道基質瘤病灶的部位分布廣,從食道、胃、小腸、大腸至直腸等都可能出現,位於胃的腸胃道基質瘤比例約佔50%;小腸約佔25%;食道、直腸約15%;大腸則佔10%,其中位於腸的腸胃道基質瘤復發風險相對較高。

十多年之前,若患者切除腫瘤後發生復發,存活率平均只有一年,但如今在標靶藥物的治療下,許多病人的存活率都能提升到七年以上。

標靶藥物切忌亂停藥 定期追蹤高復發風險葉俊男醫師指出,腸胃道基質瘤與一般癌症較為不同,非一般所認為飲食、不良生活習慣所導致,而且進行化療的效果不大,採用切除腫瘤後給予標靶藥物的治療方式,主要的標靶藥物為基利克(Glivec)及紓癌特(Sutent)兩種,50%的的患者在服用第一線標靶藥物能阻止癌細胞生長或惡化轉移,服用的30天內能降低癌細胞的活性,其併發症、副作用較緩和,可能會出現輕微的水腫或腸胃道症狀。

若是第一線標靶藥物產生抗藥性時,則施以第二線標靶藥物紓癌特,民眾服用標靶藥物切忌私自調藥或停藥,許多民眾因擔心吃西藥而轉尋求中醫或中藥,葉醫師表示,中藥可以用來強身或補給體力,但不宜用來代替正規的治療。

腸胃道基質瘤追蹤復發較為困難,不像其他的癌症可以透過癌症抗原指數檢查,因此,追蹤主要病變的癌細胞C-KIT需要不斷利用電腦斷層掃描來追蹤,醫師會透過檢查結果及病理報告來評估患者復發的風險,低復發風險者需一年做一次電腦斷層,而高復發風險者前三年每3至6個月需要追蹤一次。

民眾若經醫師診斷為高復發風險的患者,可申請重大傷病卡,葉俊男醫師提醒患者定期追蹤、依循醫師指示確實服藥,別讓癌症成為生命中的絆腳石!目錄癌症資訊台灣常見癌症癌症治療最新文章臨床試驗醫病之間身心靈康復課程北部課程南部課程跨院際講座預防活動資訊HPV8成與你有關靠這招讓小孩遠離肥胖身材!省小失大的致癌生活習慣你老菸槍殺手小細胞肺癌「愛肺小學堂」月月抽大獎癌友活動資訊癌症e學苑新改版!《台癌e照護》AP肺癌存活率倍增倡議平台經濟風險好管理癌症治療少頭髮捐贈



5. 胃鏡檢查發現⋯ 胃腸道基質瘤!怎麼辦?

胃腸道基質瘤(Gastrointestinal stromal tumor,簡稱GIST)是好發在胃腸道的惡性腫瘤,為僅次於大腸癌、胃癌的消化道惡性腫瘤。

一般人對此 ...好心肝會刊肝病資訊第81期出刊日:2018-01-15返回上一層胃鏡檢查發現⋯胃腸道基質瘤!怎麼辦?胃腸道基質瘤(Gastrointestinalstromaltumor,簡稱GIST)是好發在胃腸道的惡性腫瘤,為僅次於大腸癌、胃癌的消化道惡性腫瘤。

一般人對此病較為陌生,依據健保資料,台灣每年至少新增250至300個復發或轉移性的胃腸道基質瘤,所幸近來在標靶藥物蓬勃發展下,此病可穩定控制,不再是絕症!諮詢╱楊卿堯(臺大醫院外科部主治醫師、臺大醫學院外科助理教授)撰稿╱邱俐穎51歲的張先生平時生活不菸不酒,也相當注重養生,但今年公司健康檢查照胃鏡時,竟發現胃黏膜下有不明腫塊,進一步接受內視鏡超音波及電腦斷層檢查,證實胃部有一顆約4公分大、從胃壁往外突出的腫瘤。

張先生後來聽從醫師建議,接受微創腹腔鏡手術進行腫瘤切除,病理報告顯示為胃腸道基質瘤,手術後定期在門診追蹤檢查,所幸術後迄今3年都沒有復發跡象。

近年來民眾接受胃鏡檢查等健檢的情形較以往普遍,胃鏡檢查除了可揪出胃部病灶或胃癌、食道癌外,也偶有民眾接受健檢,被告知胃黏膜下有腫瘤。

胃黏膜下有腫瘤又可分為好幾種不同的疾病,其中最常見的就是胃腸道基質瘤(約占5到6成),其餘3成可能是神經鞘瘤、脂肪瘤、異位性胰臟等;另外,也可能是平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、神經內分泌瘤等。

若健檢發現胃黏膜下腫瘤,通常會安排病人接受進一步檢查釐清病因。

症狀不明顯 50至70歲為發生高峰臨床上統計顯示,胃腸道基質瘤好發於40歲以上族群,50至70歲間為發生年齡高峰,男女比例約1比1,發生部位以胃部5到6成居多,其次為十二指腸以下到迴腸,約占2至3成,其餘10%為大腸、食道等非胃部等部位,另後腹腔也可能會發生基質瘤。

由於胃腸道基質瘤早期症狀並不明顯,即使有症狀,也只會出現上腹悶痛、類似胃食道逆流等的胃腸輕微不舒服症狀,很難早期發現。

患者大多數是健檢照胃鏡時意外發現,不過也有部分胃腸道基質瘤病人是因為黏膜表面形成潰瘍,導致慢性出血,因貧血在血液科追蹤治療,最後經電腦斷層檢查才意外發現。

手術切除為標準治療 小於1公分可先追蹤照胃鏡時發現黏膜下腫瘤的病人,需進一步接受內視鏡超音波、電腦斷層等檢查,醫師從腫瘤形狀、型態、質地進行影像學的鑑別診斷;而胃腸道黏膜下腫瘤不一定是惡性的;但若手術後病理報告證實為胃腸道基質瘤,不論大小,都應做後續的追蹤或治療。

目前胃腸道基質瘤的臨床標準治療是「手術完整切除腫瘤」,以降低復發和轉移風險,後續視情形使用標靶藥物治療。

不過胃腸道基質瘤臨床處理仍細分下列幾種情形:一、在「胃部」胃黏膜下小於1公分的胃腸道基質瘤,建議規律回診,半年至一年接受一次一般內視鏡追蹤。

一旦發現腫瘤增大,再予以切除,治癒率和提前預防性切除一樣好。

二、在胃部的1到2公分腫瘤,靠近胃大彎或胃前壁的位置,腹腔鏡手術風險較低,可考慮切除;但若腫瘤位置靠近胃食道交界處或賁門,因手術風險較高,可考慮密切追蹤,若開始變大,再予以切除。

三、發生在非胃部(如:十二指腸、空腸、迴腸、直腸、食道)小於2公分的腸道基質瘤,由於轉移風險很高,應該予以切除。

四、不論發生部位,胃腸道基質瘤只要大於2公分都應該手術切除。

標靶藥物效果佳 規律服藥可穩定控制病情在1998年以前,由於胃腸道基質瘤致病機制不明,傳統化療反應很差,一旦復發或轉移,醫界幾乎束手無策,病人也往往活不過第二年,幾乎等於是被宣判死刑。

不過,隨著癌症標靶治療藥物「基利克」(Glivec)於2001年問市,終於為胃腸道基質瘤的臨床治療帶來曙光。

基利克對80%復發或轉移的胃腸道基質瘤都有某種程度的腫瘤抑制作用,主要作用在腫瘤c-kit接受器上,作為對抗胃腸道基質瘤的第一線標靶治療藥物,目前標準劑量病人一天需服用400毫克(4顆)。

病人若有以下情況,除了手術外,會再輔以標靶藥物治療:一、腫瘤有轉移性或局部侵犯1.在開刀前已有肝轉移或遠處轉移。

2.腫瘤拿不乾淨、有局部侵犯的狀況。

二、高復發風險1.腫瘤大於10公分。

2.腫瘤在50個高倍顯微鏡視野下分裂指數大於10。

3.腫瘤大於5公分且50個高倍顯微鏡視野下分裂指數大於5。

目前健保給付高



6. 胃腸道基質瘤

胃腸道基質細胞瘤為胃腸道最常見的「非上皮」的腫瘤,但僅佔所有胃腸道癌症的1%,大部分發生於中老年人(60~70歲),一般認為GIST是由胃腸壁間質層 ...   乳房內分泌疝氣腹腔鏡微創胃腸道肝膽胰脾臟腹部急症外傷和外科重症器官移植靜脈曲張軟組織腫瘤乳房手術甲狀腺手術副甲狀腺手術疝氣手術胃部手術腸道手術肝臟手術膽囊手術膽道手術腹腔鏡微創手術胰臟手術脾臟手術乳癌甲狀腺癌胃癌胃腸道基質瘤肝癌膽道癌胰臟癌住院手術術前須知門診手術術前須知急診手術術前須知乳房手術甲狀腺手術副甲狀腺手術疝氣手術胃部手術腸道手術肝臟手術膽囊手術膽道手術腹腔鏡微創手術闌尾手術胰臟手術脾臟手術 一般外科(2樓G區)乳房醫學中心(1樓H區)癌症中心(14樓H區)胃腸道基質細胞瘤(GastrointestinalStromalTumor) 胃腸道基質細胞瘤(GIST):胃腸道基質細胞瘤為胃腸道最常見的「非上皮」的腫瘤,但僅佔所有胃腸道癌症的1%,大部分發生於中老年人(60~70歲),一般認為GIST是由胃腸壁間質層的Cajal細胞(ICC)或由幹細胞所長出來的,這些ICC細胞常被稱為胃腸道的調節器,調控腸壁自主神經和平滑肌間的協調,使腸道正常蠕動。

 GIST生長的部位:GIST可發生在胃腸道任何的部位,也可發生在網膜、腸繫膜和後腹膜。

食道:≤1%胃:40~60%(最常見)十二指腸:5%空/迴腸:25~30%大腸:5~15%而肝臟(~65%)和腹膜為GIST最常轉移的部位。

 GIST常見的症狀表現:小的GIST一般沒有症狀,雖著腫瘤的變大可能引起以下的症狀:胃腸道出血:40%腹部腫塊:40%胃腸不舒服、腹脹、腹痛:20%腸阻塞:25~40%貧血疲累 GIST的分子病理診斷:1998年Hirota等發現超過90%的GIST會過度表現KIT(CD117)蛋白,它是屬於在細胞膜上的酪氨酸激酶受體(RTK)基因突變而過度表現產生的;而另外在2003年又發現有5~10%的GIST含有另外的RTK基因突變而會過度表現血小板衍生成長因子-α(PDGFRA)。

病理科醫師利用免疫組織化學染色的方法來檢驗腫瘤KIT蛋白的表現,而一般其它腹部的腫瘤並不會有KIT蛋白的表現,而有2/3的GIST也同時表現CD34(胃:85%;小腸:50%),此外GIST也會表現蛋白質激酶C-θ。

此外,病理科醫師也會以在顯微鏡高倍視野(HPF)下看到的腫瘤細胞細胞分裂的比率高低,或以免疫組織化學染色法染Ki-67,來評量細胞的分化程度和增殖的速度。

 GIST的基因突變:大約80%的GIST會有酪氨酸激酶受體KIT的致癌基因突變,目前已發現GIST的KIT有5個不同外顯子(exon)的基因突變-exon11(67%),exon9(10%),andexons8,13,and17(3%),而不同部位的GIST常表現不同KIT基因突變的變異,如:exon8(小腸)、exon9(小腸、大腸)、而exon11,13,17(所有部位);另外約5~7%的GIST會有PDGFRA的基因突變在exon12,14和18的位置,通常發生在胃的GIST;然而,有10~15%的GIST臨床上無法測得KIT或PDGFRA的基因突變。

#改編自HeinrichMC,CorlessCL,etc.Kinasemutationsandimatinibresponseinpatientswithmetastaticgastrointestinalstromaltumor.JClinOncol2003,21:4342–434.&PDGFRA-activatingmutationsingastrointestinalstromaltumors.Science2003,299:708–710. GIST的惡性傾向:臨床上GIST腫瘤的行為有高度的差異性,但所有GIST皆被認為具惡性傾向。

目前根據「腫瘤的大小」、「細胞分裂的情況」和「部位」來分類其惡性傾向的相對風險:AJCC第八版(2017)各部位的分期如下:胃和網膜的GIST分期TNM細胞分裂比率胃GIST疾病惡化的機率(%)*ⅠA期T1~2N0M0低0~2ⅠB期T3N0M0低3~4Ⅱ期 T1~2N0M0高0~16T4N0M0低12ⅢA期T3N0M0高55ⅢB期T4N0M0高86Ⅳ期 TanyN1M0Any TanyNanyM1Any  小腸、食道、結直腸、腸繫膜、腹膜的GIST分期TNM細胞分裂比率小腸GIST疾病惡化的機率(%)*Ⅰ期T1~2N0M0低0~4Ⅱ期T3N0M0低24ⅢA期 T1N0M0高50T4N0M0低52ⅢB期T2~4N0M0高73~90Ⅳ期 TanyN1



7. 胃腸道基質瘤

若Cajal氏間質細胞之c-KIT基因產生突變,將進一步導致細胞的過度增生,進而造成基質瘤的發生。

其可能發生在胃腸道的任何一處,以胃部最常見約占60~ 70%。

其 ... >>外科  >>健康資訊罕見的不定時炸彈---胃腸道基質瘤(GIST)外科盧乃寬醫師2014/05/01  胃腸道基質瘤是一種發生在胃腸道的罕見腫瘤,發生率約每年每100萬人10至20人得病,台灣每年新增病例約300人。

胃腸道基質瘤以往被歸類為胃腸道之軟組織肉瘤,但近年來認為應起源於胃腸道Cajal氏間質細胞,其為一種胃腸道蠕動的節律器。

若Cajal氏間質細胞之c-KIT基因產生突變,將進一步導致細胞的過度增生,進而造成基質瘤的發生。

其可能發生在胃腸道的任何一處,以胃部最常見約占60~70%。

其常見症狀為消化道出血,腹部不適,腹痛,胃腸道阻塞等,但約20%的患者是無症狀的。

  56歲的謝先生,因自覺左上腹不適約二週,由診所轉至本院,電腦斷層發現於胃體部近賁門處有一約12公分大之胃部腫瘤,且已壓迫脾臟,同時亦發現肝臟有三顆各約.1.公分大之小腫瘤。

入院後抽血檢查發現血紅素僅7.9g/dL(男性正常值為13~17g/dL),胃鏡檢查亦發現胃部腫瘤表面有出血現象,經切片檢驗後,病理報告證實為胃腸道基質瘤(Gastrointestinalstromaltumor,簡稱GIST),而後由一般外科進行胃之袖狀切除術併脾臟切除,肝臟之小腫瘤亦經切除後證實為胃腸道基質瘤之轉移且其有絲分裂數大於5/50HPF,故於術後建議使用標靶藥物控制。

  最新的全球醫界共識認為,沒有所謂良性的胃腸道基質瘤,所有的基質瘤都應視為惡性腫瘤,且無標準分期法,完全以腫瘤大小和細胞的有絲分裂數來做為評估復發危險性的標準。

以上述為例,其腫瘤大於10公分且有絲分裂數大於5/50HPF,屬於復發之高度危險性。

  胃腸道基質瘤治療方式以外科手術為主,手術原則為完整地將腫瘤切除,通常不需做淋巴廓清,但若已經嚴重擴散至鄰近組織器官或轉移至遠端器官,而無法用手術完全切除,在這種情況下,手術僅能緩解腫瘤所帶來的症狀。

對於復發、轉移或無法切除乾淨或完全無法切除時,標靶藥物治療提供第二種治療方式。

  所謂標靶治療是運用藥物(小分子、抗體、化學或蛋白質藥物等)能和腫瘤特異表現的標的結合,進而阻斷腫瘤的生長或存活。

臨床試驗指出,大於3公分之基質瘤術後輔助標靶藥物治療,可使一年內復發率由17%降至2%,二年內復發率亦由25%降至10%。

而其他亦顯示大於.6.公分之基質瘤完整切除後之輔助標靶治療,較無輔助標靶藥物治療有較長的無復發期。

針對高復發風險之基質瘤,完全切除術後,輔助標靶藥物吃3年之五年無復發率67.4%優於吃1年之50.3%,吃3年之五年存活率93.9%,亦優於吃1年之81.7%。

  對於所使用的標靶藥物包括基利克(Glivec)、紓癌特(Sutent)、癌瑞格(Stivarga)等,基利克是最具代表性的第一線用藥,於2004年7月納入健保給付。

臨床研究顯示,使用基利克有高達84%的腫瘤反應率,且中位存活期長達4.8年,是過去傳統治療的三倍以上。

但大部分的腫瘤在標靶治療下只是獲得控制,一旦停藥,腫瘤很快就會再復發且惡化,故不可任意停藥、減藥。

若病患使用基利克一段時間不幸產生抗藥性,或對副作用無法忍受,則考慮使用第二線用藥紓癌特,目前亦有健保給付。

若對第二線用藥再度產生抗藥性或無法忍受其副作用,則須考慮第三線藥物如癌瑞格(但目前健保尚未通過給付)。

  若患有胃腸道基質瘤,須視為罹患惡性腫瘤應積極接受治療。

患者應至醫院在有經驗之整合性多專科團隊醫師,為患者擬定治療及追蹤計畫下,一同對抗癌症,而不要誤信偏方!郭綜合醫院關心您的健康



8. 胃腸道基質瘤

胃腸道基質瘤Gastrointestinal stromal tumor,GIST. 文/ 柏君 毓權 文瑄 于芸 詠淮 名鍵 培倩 伯駿. 前言. GIST是胃腸道惡性間質性瘤中最常見的一種,是胃黏膜下層 ...胃腸道基質瘤|醫學影像學習園地首頁臨床案例心血管肝膽腸胃胸腔婦產泌尿耳鼻喉癌症分期外傷嚴重度分數正常構造指引正常X光解剖位置頭部脊椎胸部腹部上肢下肢正常CT解剖位置指引頭部胸部AXIAL胸部CORONAL頸部腹部AXIAL腹部CORONAL正常MRI解剖位置指引頭部頸部脊椎SAGGITAL脊椎AXIAL肩部SAGGITAL肩部CORONAL肩部AXIAL醫學影像工具電腦斷層攝影(CT)簡介磁振造影(MRI)簡介乳房攝影及BIRADS診斷網站資訊留言板常見問題與討論區相關連結網頁製作團隊胃腸道基質瘤Gastrointestinalstromaltumor,GIST文/柏君毓權文瑄于芸詠淮名鍵培倩伯駿前言GIST是胃腸道惡性間質性瘤中最常見的一種,是胃黏膜下層或是胃壁的一個實心腫瘤,是一種可能會危及生命的軟組織腫瘤,較大的GIST較有轉變成惡性腫瘤的可能性,而一般生長的地方常見於小腸和胃中。

流行病學GIST常被歸類成平滑肌瘤‭(‬Leiomyoma‭)‬、平滑肌母細胞瘤‭(‬Leiomyoblastoma‭)‬與平滑肌惡性肉瘤‭(‬Leiomyosarcoma‭)‬等,所以過去GIST的發生率是被低估的。

研究指出,GIST的發病率為10~20人‭/‬百萬人,其中20至30%為惡性腫瘤。

GIST常見於50歲以上、55~65歲不等,男女比例分佈平均。

病理生理學GIST主要有梭狀、上皮樣、混合型三種,可能起源自胃和小腸肌肉層裏的一種細胞,稱做Cajar‭‬細胞‭(‬CD117陽性‭)‬。

大約70%的胃腸道基質瘤產生於胃,約20%到30%發生於小腸。

52~92%的GIST細胞上有一種接受器,稱為receptortyrosinekinasekit。

‭‬c-kit和PDGFRα都由tyrosinekinase來傳遞訊息。

‭‬大約有9~15%的GIST‭‬沒有KitorPDGFRA的mutation,稱為”wildtype”‭(‬WT‭)‬。

‭‬在具c-kit蛋白質表現且正常作用的胃腸道細胞中,通常tyrosinekinase並不會持續地作用;但因為c-kit基因的突變,產生不正常的tyrosinekinase會不斷地持續作用,因而刺激細胞不斷生長,造成GIST。

這些突變基因的分佈情況跟腫瘤產生的位置有關係。

在上消化道比較多c‭-‬kit陰性PDGFRα陽性的GIST。

臨床上超過95%的PDGFRα-突變的GIST好發於胃、網膜、腸繫膜。

診斷1‭.‬CTandMRI:一般狀況下優先使用CT來進行GIST的篩檢及分期。

CT需搭配口服或靜脈注射之顯影劑。

若病人無法使用顯影劑或者需檢查特殊部位,如盲腸、肝臟才優先使用MRI。

以下為CT診斷GIST的重點:‭(‬1‭)‬腫塊輪廓明顯且圓滑,顯影劑使用下可見到hyperdensity。

‭(‬2‭)‬在小的tumor中通常是homogenousenhancement‭,‬但是如果是在較大的tumor中,因為有中央necrosis的現象,所以通常是heterogenousenhancement。

‭(‬3‭)‬平滑肌瘤(leiomyomas)類之表現為緊黏於腸壁上、輪廓平滑且為lowsofttissuedensity。

‭(‬4‭)‬平滑肌惡性肉瘤(leiomyosarcomas)類之表現為較大腫塊,伴隨不定程度的壞死組織,在CT下會觀察到heterogenous。

‭‬且易轉移至肺臟。

‭(‬5‭)‬可能有失養性鈣化(DYSTROPHICCALCIFICATION)呈現。

‭(‬6‭)‬血行性轉移好發於肝臟、網膜、腹膜。

2‭.‬上消化道內視鏡(Upperendoscopy):用CT找出病灶後,再使用內視鏡進一步觀察病灶特色,可發現GIST在黏膜下層,有著平滑的邊緣,鼓出於胃黏膜,包覆於上的黏膜多為正常,中央偶爾可見潰瘍。

3‭.‬超音波內視鏡(Endoscopicultrasonography):是最準確用診斷平滑肌瘤(Leiomyomas)的工具,可鑑別並排除其他黏膜下病灶如脂肪瘤、胃食道靜脈曲張,以及其他腫瘤如淋巴瘤、類癌瘤。<



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