進一步詢問家屬，醫師發現此病患在水疱發作的這段時間內，他本身腦中風症狀也有加重的一個相對現象。

類天疱瘡是自體免疫性的皮膚疾病，是我們身體因不明原因 ...被虐待的中風阿伯？！淺談神經性疾病與類天疱瘡的關聯皮膚科   陳盈君醫師   陳國熏主任(98年11月)在門診時，有兩個焦急的中年兄妹帶著他們的躺在輪椅中的腦中風老父前來。

經過檢視，發現這位阿伯身上長了一些大小不一的水疱。

「醫師阿，我們每天都很認真的幫我爸爸擦澡翻身，為什麼突然身上開始長這些水疱﹖是因為擦澡的水太熱被燙傷嗎﹖但是最近天氣熱我們都只有用溫涼水，還是在我們不注意的時候，外勞虐待我爸爸﹖！」醫師「不會啦，你們不要想太多，看阿伯皮膚的情況有可能是跟免疫系統有關的水疱病，做個皮膚切片檢查就可以確診。

」於是阿伯在門診接受了一個小手術，下星期複診時，醫師確定的跟家屬說「阿伯的水疱疾病是類天疱瘡，是一種跟免疫系統有關的疾病，原因跟照護方式無關。

」進一步詢問家屬，醫師發現此病患在水疱發作的這段時間內，他本身腦中風症狀也有加重的一個相對現象。

類天疱瘡是自體免疫性的皮膚疾病，是我們身體因不明原因誤認自己本身的細胞是外來的病原敵人，所以產生抗體去攻擊負責表皮跟真皮連結處的組織，導致表皮跟真皮間就出現裂縫，看起來身上就出現一顆顆大小水泡。

它好發於六七十歲的老年人身上。

不是傳染造成的，所以不用擔心人傳人。

治療方面，主要是以抑制免疫發炎反應的類固醇為第一線用藥，若有無法使用類固醇之禁忌症，再輔以其它的免疫抑制藥物。

類天疱瘡比起另外一個類似的免疫水疱疾病︰天疱瘡，已經算是對藥物反應較佳，較容易控制，預後較好的疾病。

只要在水疱急性發作期能配合醫師指示用藥，再加上良好的水疱傷口照護避免細菌感染，通常預後不差。

此疾病雖然有可能再復發，但是每次發作與發作間的疾病不活動期，是可以靠藥物控制而盡量拉長時間，以維持跟正常人無異的生活品質。

而近年來有一些研究發現到類天疱瘡可能跟神經性疾病有關聯，神經性疾病不單只有腦中風，如巴金森氏症、老年失智症等都包括在內。

有人更發現這些同時患有類天疱瘡及神經性疾病的患者，水疱發作時其神經性疾病也是同步有惡化的傾向。

不過這類病人跟單患有類天疱瘡的病人相比，其水疱病並不會更難控制，反而有研究者覺得用較少量的類固醇就可控制此類病人的類天疱瘡病情。

至於為何神經性疾病跟類天疱瘡會有關聯性﹖有學者推論︰因神經性疾病會造成病態退化或異常的神經細胞，這些異常的神經細胞對於身體而言也是一種會引發自體免疫反應的物質。

有趣的是，其實這些神經細胞在某些細微構造上剛好跟負責表皮跟真皮連結處細胞的構造有相似之處，所以在引發免疫系統去攻擊這些異常神經細胞時，皮膚構造也被一同視為攻擊目標而被破壞，形成水疱。

而這位阿伯在經過類固醇治療後，水疱在一個月內就全部消失不見，他的兒女再也不會懷疑水疱是跟照顧不周有關了。

【回本期目錄】

類天疱瘡和天疱瘡一樣是自體免疫水疱病，但是好發於老年人，病灶常奇癢無比，而且往往會有一些很癢的紅斑出現，因此常常被誤疹為濕疹。

類天 ...皮膚科王修含醫生跳到主文【皮膚科醫師王修含的部落格：皮膚科學交響曲-專業皮膚科醫學網站】現代皮膚科學的核心內容有皮膚疾病、皮膚生理學與病理學、生醫光電雷射、醫學美容(醫美)技術。

相關醫術知識包括健保皮膚病診療、內外科醫學、傳統醫學倫理醫道與醫德、物理、化學、藝術美學等，這些學科研究心得彼此交融，猶如交響樂團相互激盪的各元素，讓皮膚科醫學突破傳統，蛻變為全新風貌評價。

】(since2008.7.11)部落格全站分類：醫療保健相簿部落格留言名片Apr04Sat200921:17免疫性皮膚病-台大皮膚部衛教單007免疫性皮膚病，你知道多少？台大醫院皮膚部主治醫師 朱家瑜醫師 醫生！我最近皮膚好癢，老是長一些會癢的疹子，鼓起來一顆一顆的好像被蚊子咬一樣，有些甚至鼓起來一大片，一下子就消退了，但是第二天又會長出來，我是不是「免疫功能失調」呀?是不是要驗血？ 在皮膚科門診中，常常會碰到病患一進門就說他自己「免疫功能失調」，老是長一些會癢的疹子，要求抽血檢查。

事實上皮膚是我們人體最大的免疫器官，平常就要負責抵抗外來的許多細菌、病毒、過敏原等各式各樣的「敵人」，自然而然會有許多負責免疫功能的細胞「駐守」，一但這些細胞出現異常，便很容易造成皮膚病變。

而所謂「免疫性皮膚病」，是指由於免疫學上的機轉所造成的皮膚病，其實如此說來，幾乎每種皮膚病都可以算是免疫性皮膚病了；然而狹義的免疫性皮膚病是專指因為自體免疫失調所造成的皮膚病，其中又可大略分成二大類：一種是全身性自體免疫疾病影響到皮膚、造成皮膚病變，例如大家耳熟能詳的紅斑性狼瘡、皮肌炎、鞏皮症等；另一種則是主要只影響到皮膚的自體免疫疾病，例如天疱瘡、類天疱瘡與其他各式各樣的水疱疾病。

一般人覺得自己「免疫功能失調」的情形，大多是蕁麻疹或全身性溼疹，通常是因為過敏體質或外在刺激所引起，廣義上來說也算是一種免疫性皮膚病，只是並非屬於前述狹義的免疫性皮膚病，治療方式也大不相同。

以下我們便針對幾種較典型的免疫性皮膚病加以說明： 非皮膚特異性的自體免疫疾病：紅斑性狼瘡：這是一般人最熟悉的自體免疫疾病，只是大家印象中的紅斑性狼瘡是指全身性或系統性紅斑性狼瘡(SLE)，常常會有蝴蝶斑、關節痛、發燒、貧血、血球指數偏低、蛋白尿等各種全身症狀。

當然也有許多患者初期表現只有輕微的光敏感性、隱隱約約的蝴蝶斑或圓盤狀紅斑，這時病患常會到皮膚科就診，有經驗的皮膚科醫師必須要能做出適當的診斷，以免延誤了治療的時機。

所謂皮膚的紅斑性狼瘡，往往只會侵犯皮膚的表皮層與真皮層，偶而可侵犯到皮下脂肪層。

這些皮膚的紅斑性狼瘡並不是都會變成SLE，只要適當治療都可以獲得不錯的成效。

常用的治療方法包括嚴格防曬、局部類固醇藥膏、局部類固醇注射、口服奎寧類製劑，最近有人開始嘗試以新的局部免疫抑制藥膏來治療，也獲得不錯的成效。

除了紅斑性狼瘡外，其他非皮膚特異性的自體免疫疾病還包括皮肌炎、鞏皮症或硬皮症等。

 皮膚特異性的自體免疫疾病：其中最典型的便是天疱瘡和類天疱瘡。

天疱瘡是皮膚科少見的嚴重疾病，在沒有類固醇的年代裏，此病的死亡率超過60%。

天疱瘡形成的原因是由於體內出現針對表皮細胞黏合蛋白的抗體，導致表皮細胞分解，於是形成許多水疱並且導致大範圍的黏膜與皮膚破損，嚴重時甚至只能用「體無完膚」來形容，由於大面積的破皮，這樣的病人就好像大面積燒燙傷的病人一樣，很容易出現感染、電解質不平衡甚至敗血症等情形，再加上必須使用高劑量類固醇，因此照顧上必須十分小心，而隨著醫學進步，目前皮膚科醫師也不斷採用一些新的治療概念，如免疫球蛋白注射、免疫抑制劑脈衝療法等方法來提升治癒率及減少類固醇的副作用。

類天疱瘡和天疱瘡一樣是自體免疫水疱病，但是好發於老年人，病灶常奇癢無比，而且往往會有一些很癢的紅斑出現，因此常常被誤疹為濕疹。

類天疱瘡的抗體是針對表皮與真皮間的基底膜抗原而作用，因此所形成的水疱往往比較不易破，臨床上常會看到晶瑩剔透的水疱。

類天疱瘡的預後要比天疱瘡來得好一些，即使不積極治療，也有部分病人會逐漸好轉：然而若一直出現新的水疱，再加上病患多是老年人，常患有許多其他疾病，也很容易出現嚴重的感染而引起死亡。

 以上大致介紹了一些常見的免疫性皮膚病，這些疾病可以說是皮膚疾病中較為嚴重的一群，必須要由具專業經驗的醫師仔細地診療、找出真正的病

之前查到台大醫院有位王莉芳醫生專攻天皰瘡的治療，這個月初爸爸終於把媽媽拉去做檢查了，做了切片檢查後， 確定是尋常型天皰瘡，起因是因為淋巴B細胞病變 ...EnjoySimba'sLife跳到主文生活紀錄、好東西分享部落格全站分類：生活綜合相簿部落格留言名片Jun28Mon201023:24媽媽開始治療天皰瘡之前查到台大醫院有位王莉芳醫生專攻天皰瘡的治療，這個月初爸爸終於把媽媽拉去做檢查了，做了切片檢查後， 確定是尋常型天皰瘡，起因是因為淋巴B細胞病變產生自體攻擊，雖然醫生說媽媽的症狀是屬於「最嚴重」的天皰瘡 病症中「最輕微」的病況，但是也這樣好多年了，於是馬上決定接受治療。

   治療的方式是施打「莫須瘤」，這原本就是治療淋巴腫瘤病變的藥物，施打後可以殺死B細胞，以免產生自體攻擊， 一共要分四週施打，每次一劑，每週六施打然後住院觀察，禮拜天出院，但是治療天皰瘡使用莫須瘤並沒有健保補助， 所以得自費，價格還不便宜，總共得花上16萬，但是如果說媽媽的病情可以因此獲得控制，我想這應該也是值得的。

   目前已經施打過兩劑了，看起來狀況是還不錯，我也跟媽媽說，治療好了，就要開始改變體質，不然以後萬一復發的話 花錢事小，痛苦事大，目前有買了些好吸收的等滲壓營養品給媽媽吃，希望可以把體質慢慢調整好，以後別再復發了！---------------------2016.11.29Update其實現在我也很少用部落格了，有些網友詢問的問題我往往也過了很久才發現。

從2010年我媽使用莫須瘤療程後，有開始嘗試使用營養食品改善體質，也的確有效果，到目前為止，媽媽還是會定期回去台大複檢，目前沒有再度復發的跡象，也希望其他病友也能早日康復。

若有其他問題，可以Facebook訊息跟我聯繫，不然我一沒注意到就忘了這邊啦...https://www.facebook.com/simbaml全站熱搜創作者介紹SimbaEnjoySimba'sLifeSimba發表在痞客邦留言(38)人氣()E-mail轉寄全站分類：不設分類個人分類：生活此分類上一篇：恭喜Wesley!此分類下一篇：心得上一篇：恭喜Wesley!下一篇：心得▲top留言列表發表留言我的連結獅子王瞎拚魔最新文章熱門文章最新留言文章分類WindowsPhone與行動數位生活(3)未分類(7)旅行(1)新聞(2)心情(13)娛樂(2)嗜好(20)動力特區(15)健康(1)飲食(9)音樂(2)電腦雜記(15)生活(100)文章搜尋我的好友文章精選文章精選2013六月(1)2012十二月(2)2012十一月(1)2012十月(1)2012七月(2)2012五月(2)2010十一月(1)2010八月(2)2010六月(1)2010五月(1)2010四月(1)2010三月(1)2010二月(3)2010一月(1)2009十二月(1)2009十一月(2)2009十月(1)2009九月(3)2009八月(4)2009七月(6)2009六月(4)2009五月(3)2009四月(6)2009三月(2)2009二月(1)2009一月(1)2008十二月(2)2008十一月(2)2008十月(3)2008九月(2)2008八月(2)2008七月(3)2008六月(3)2008五月(1)2008四月(1)2008三月(3)2008二月(1)2008一月(2)2007十二月(2)2007十一月(1)2007十月(2)2007九月(2)2007八月(1)2007七月(3)2007五月(3)2007四月(2)2007三月(1)2007二月(2)2007一月(2)2006十二月(2)2006十一月(3)2006十月(2)2006九月(1)2006八月(2)2006七月(1)2006六月(3)2006五月(4)2006四月(3)2006三月(5)2006二月(4)2006一月(4)2005十二月(6)2005十一月(7)2005十月(7)2005九月(3)2005八月(4)2005七月(5)2005六月(9)2005五月(6)2005四月(9)所有文章列表新聞交換(RSS)誰來我家參觀人氣本日人氣：累積人氣：POWEREDBY(登入)回到頁首回到主文免費註冊客服中心痞客邦首頁©2003-2021PIXNET關閉視窗

:::保健園地:::天疱瘡護理指導內容下載： 天疱瘡為一種罕見且致命的自體免疫疾病，導因於身體產生自我抗體攻擊自己的皮膚及黏膜，導致皮膚及黏膜組織分離，進而產生易破的水泡和潰瘍傷口。

依皮膚表現、抽血檢驗及皮膚組織病理報告主要分為四大類：包含尋常型（pemphigusvulgaris）、落葉型（pemphigusfoliaceus）、IgA型（immunoglobulinApemphigus）及副腫瘤型（paraneoplasticpemphigus），其中尋常型最為常見，一般早期好發於口腔黏膜部位，隨之蔓延至頭頸部、軀幹四肢等處，嚴重時可以造成70%的皮膚都受影響，進一步導致感染、疼痛甚至死亡。

天疱瘡治療為使用藥物來抑制免疫系統以抑制水泡的形成，目前的主流治療以高劑量的類固醇為主，但使用類固醇可能產生諸多的副作用，例如：壓制了免疫系統而容易感染、增加了骨質的流失而易產生骨質疏鬆、使得皮膚萎縮變薄而容易碰撞後瘀青且傷口不容易癒合、增加食慾而導致體重上升，使得脂肪堆積而出現常聽說的「月亮臉水牛肩」、肌肉萎縮、高血壓、糖尿病、失眠、胃潰瘍、白內障等等。

因此，選擇一個有經驗的醫師，好好配合治療，不隨意增減藥物，不濫用偏方才是最重要的。

也有不少文獻顯示，加上其他輔助性的免疫抑制劑可延長疾病的緩解期並減少類固醇的使用劑量，例如：Azathioprine（移護寧）,Cyclosporine（新體睦）,Methotrexate（MTX）,Mycophenolatemofetil（山喜多）等均有其各自的療效及副作用，在使用上需要配合醫師的建議定期追蹤，注意血球變化及肝腎功能是否受到影響。

另外，近年來單株抗體生物製劑Rituximab（莫須瘤）也是主要用以治療的選擇之一，主要用於去除淋巴球中的B細胞，進一步去除製造抗體的漿細胞，臨床上也有不錯的效果，但仍需注意B細胞減少後感染的副作用，且截至目前為止健保尚未給付，對於患者的經濟負擔較為沉重。

在日常照顧上，一旦開始使用類固醇、免疫抑制劑或標靶治療後，面對的就是隨之而來的副作用，因此患者及照顧者均須注意個人衛生，日常生活要養成勤洗手（應用肥皂、或乾洗手，而非僅僅是清水沖洗），出入公共場所應配戴外科口罩（而非紙口罩、活性碳口罩等），尤其到醫院就診的時候更應確實執行；飲食上要避免生食，不吃生菜沙拉、不熟的蛋製品、不知道擺了多久的水果切盤等等，也要避免攝取太多的內臟類、動物皮、海鮮、蛋黃、全脂鮮乳等高油脂高膽固醇的食物，避免吃得太鹹以降低高血壓的風險；鈣質流失與肌肉無力方面，建議多食用含鈣食物或補充鈣片與適量運動；勿隨意停藥，應依醫囑由醫師評估逐漸減藥；生活上要盡量規律，養成運動的習慣，像是散步、健行、游泳、騎腳踏車等等，但避開太激烈的運動，防止身體太過疲累；保持較愉悅的心情面對疾病，生活壓力過大，是造成免疫疾病惡化的一個很重要原因，因此要保持充足的睡眠，不要熬夜、加班。

天疱瘡是嚴重且難治的皮膚病之一，患者及照顧者在首次面對疾病的發生，所承受身心上的壓力難以言喻，但只要配合醫師的指示，遵循以上的注意事項，養成正確的用藥及日常習慣，除了能降低藥物所帶來的副作用，多數的病友在經過幾年的積極治療，都可以達到良好的控制，呈現不用藥也能與疾病共存的狀態。

參考資料：朱家瑜（2011年，2月21日）．天疱瘡．取自http://derm.ntuh.gov.tw/Article.asp?BlockName=ArtView&AT_ID=114。

Alpsoy,E.,Akman-Karakas,A.,&Uzun,S.(2015).Geographicvariationsinepidemiologyoftwoautoimmunebullousdiseases:pemphigusandbullouspemphigoid.ArchivesOfDermatologicalResearch,307(4),291–298.https://doi.org/10.1007/s00403-014-1531-1Alpsoy,E.,Akman-Karakas,A.,&Uzun,S.(2015).Geographicvariationsinepidemiologyoftwoautoimmunebullousdiseases:pemphigusandbullouspemphigoid.ArchivesOfDermatologicalResearch,307(4),291–298.https://doi.org/10.1007/s00403-014-1531-1 護理部護理師　蕭晟鑫網頁分享：   Testimoni