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1. 骨髓增生異常綜合征的症狀和治療方法

骨髓增生異常綜合征的發生是由於骨髓造血干細胞不受控制的異常生長(也稱為「克隆性增殖」),雖然不像一般惡性腫瘤那樣具有全身轉移的特點,但有向急性髓系白血病轉化 ...健康猴健康問答健康經驗疾病百科飲食百科疾病查詢骨髓增生異常綜合征的症狀和治療方法1.什麼是骨髓增生異常綜合征?人體的血細胞起始於骨髓造血干細胞,造血干細胞分化成為祖細胞,再經過一系列複雜過程分化成為紅細胞、血小板、白細胞等血細胞成分。

骨髓增生異常綜合征是由於骨髓造血干細胞病變,異常增生,導致無效造血,主要表現為外周血細胞減少,並有向急性髓系白血病(平常老百姓說的血癌、白血病)轉化的極大可能。

2.骨髓增生異常綜合征是良性的還是惡性的?骨髓增生異常綜合征的發生是由於骨髓造血干細胞不受控制的異常生長(也稱為「克隆性增殖」),雖然不像一般惡性腫瘤那樣具有全身轉移的特點,但有向急性髓系白血病轉化的潛能,同時本病所引起的血細胞減少治療難度極大,故本病是一種惡性程度較高的疾病。

3.為什麼會得骨髓增生異常綜合征呢?迄今為止,骨髓增生異常綜合征的發病原因和發病機制並不清楚,目前僅僅是證實一些因素與骨髓增生異常綜合征的關係較為密切,但是否具有直接致病作用仍不肯定。

主要有以下高危致病因素:放射治療、烷化劑化療、苯、氯黴素、乙雙嗎林等。

4.骨髓增生異常綜合征的發病率高麼?骨髓增生異常綜合征屬於極少見病,我國目前尚無全國性的發病率統計。

上世紀80年代天津地區統計顯示,在10萬人口中大約有0.23人發病,但此數據與國外差距較大,美國、德國、日本的統計數據顯示,在10萬人口中大約有2.1~4.1人發病。

5.骨髓增生異常綜合征好發於什麼年齡段? 骨髓增生異常綜合征主要見於老年人,兒童及青壯年較少見到。

6.骨髓增生異常綜合征的發生有性別差異嗎?本病發病男性多於女性,男女發病之比大約為1.8:1。

7.有哪些不適提示骨髓增生異常綜合征?骨髓增生異常綜合征發病緩慢,一般在發病數周後才會有相關不適表現。

患者的不適主要是血細胞減少引起的,如紅細胞減少後的貧血、血小板減少後的出血、白細胞減少後的反覆感染。

8.骨髓增生異常綜合征的首發症狀是什麼?在骨髓增生異常綜合征所有表現中,大多數患者是以貧血為最早表現,且貧血難以控制。

應該注意的是,貧血不僅僅見於骨髓增生異常綜合征,不具有特異性,還見於很多其他疾病。

9.骨髓增生異常綜合征為什麼會出現血細胞減少?骨髓增生異常綜合征患者的骨髓較正常人的骨髓是處於增生旺盛狀態,但這種增生是異常增生,是病理性的,並不能像正常骨髓增生那樣產生有效的造血。

10.懷疑患有骨髓增生異常綜合征,應該做哪些檢查?凡是懷疑患有骨髓增生異常綜合征的患者,血常規、骨髓穿刺送檢細胞塗片及骨髓活檢是必須檢查,隨著現代醫學的發展,基因遺傳學檢查也為必做檢查,有條件的醫療機構還應行骨髓培養。

11.如何最終確診骨髓增生異常綜合征呢?要確診骨髓增生異常綜合征,必須同時具備以下全部的必要條件和確定條件中的一項:(1)必要條件:     1)持續性的紅細胞、白細胞或血小板一項、兩項或三項減少(減少標準:血紅蛋白<100g/L,血小板<100×10^9/L中性粒細胞<1.5×10^9/L);     2)排除其他類似疾病。

(2)確定條件:     1)骨髓造血異常,骨髓至少有一系造血細胞中異常的細胞比例≥10%;     2)環狀鐵幼粒細胞佔有核紅細胞的比例≥15%;     3)骨髓塗片中原始細胞比例占5%~19%;     4)有常見的骨髓增生異常綜合征染色體異常。

雖然當前醫學發展較快,但目前本病從根本上講,仍然是一種排除性的診斷,必須排除相關類似疾病,結合臨床表現方能診斷。

12.骨髓增生異常綜合征與哪些疾病相似?(1)維生素B12和葉酸缺乏;(2)接受化療、細胞因子治療或有毒的化學製品及生物制劑者;(3)慢性病貧血,如感染、腫瘤;(4)慢性肝病、艾滋病;(5)重金屬中毒;(6)自身免疫性疾病引起的血細胞減少、甲狀腺功能減退和其他甲狀腺疾病;(7)其他可累計造血干細胞的疾病,如再生障礙性貧血、陣發性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓纖維化、先天性中性粒細胞減少症等。

診斷骨髓增生異常綜合征必須排除上述相關疾病。

13.骨髓增生異常綜合征會遺傳嗎?有40%~60%的骨髓增生異常綜合征患者存在染色體異常,有3%~40%的骨髓增生異常綜合征患者有異常的基因突變,但目前尚無明確證據證明這種異常是先天發育異常還是後天突變,但可



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