髓母细胞瘤(medulloblastoma)是首先由Bailey和Cushing命名的一种儿童后颅窝恶性胶质瘤。

髓母细胞瘤的细胞形态很像胚胎期的髓母细胞，因此采用这个名称。

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杜建新（主任医师）首都医科大学宣武医院神经外科谌燕飞（主治医师）首都医科大学宣武医院神经外科髓母细胞瘤(medulloblastoma)是首先由Bailey和Cushing命名的一种儿童后颅窝恶性胶质瘤。

髓母细胞瘤的细胞形态很像胚胎期的髓母细胞，因此采用这个名称。

髓母细胞是一种很原始的无极细胞。

在人胚胎中仅见于后髓帆，这点与髓母细胞瘤好发于小脑下蚓部相符合。

髓母细胞瘤是颅内恶性程度最高的胶质瘤。

西医学名髓母细胞瘤英文名称medulloblastoma所属科室外科-神经外科发病部位脑部传染性无传染性目录1疾病简介2病理3临床表现▪颅内压增高症状▪小脑症状及颅神经症状▪转移症状4辅助检查▪脑脊液检查▪头颅X线平片▪脑血管造影▪脑室造影▪CT扫描▪MRI检查5鉴别诊断▪第四脑室室管膜瘤▪小脑星形细胞瘤▪颅内炎症6治疗▪手术治疗▪放疗▪化疗7预后髓母细胞瘤疾病简介语音髓母细胞瘤是颅内恶性程度最高的胶质瘤。

其高度恶性表现在三个方面：①生长极其迅速；②手术不易全部切除；③肿瘤细胞有沿脑脊液产生播散性种植的倾向。

主要发生于14岁以下的儿童，少数见于20岁以上者。

多伦多和费城儿童医院皆报道髓母细胞瘤的发病率仅次于小脑星形细胞瘤而居儿童后颅窝肿瘤的第二位。

在儿童占神经胶质瘤的10.7%，占颅内肿瘤7.6%。

文献中占神经胶质瘤的6.5%~10%。

平均年龄14岁，12岁以下的儿童占本肿瘤全数病人的69%，男女别比为2:1。

在儿童几乎均位于小脑蚓部，突入第四脑室，甚至充满小脑延髓池。

偶见于小脑半球。

在成人亦多见于小脑，偶见于大脑半球，但有些学者认为诊断为大脑的髓母细胞瘤，实为神经母细胞瘤。

髓母细胞瘤病理语音髓母细胞瘤是柔软易碎、实质性、边界可辨认的肿瘤。

切面呈紫红或灰红色。

较大的肿瘤块的中央可发生坏死，囊性变和钙化极少见。

肿瘤主要位于小脑蚓部，突入第四脑室内，并常侵犯第四脑室底。

从第四脑室，肿瘤向上可阻塞导水管，向下阻塞正中孔，并可长入小脑延髓池中。

小脑脚可被侵犯。

文献及资料均显示大龄组肿瘤发生小脑半球者明显多于年龄小的病例，有人认为，这种差别的原因是小龄儿童髓母细胞瘤来源于髓帆增值中心的胚胎残余细胞，而大龄儿童或成人则肿瘤可能来源于小脑胚胎的外颗粒细胞层，这层细胞位于软膜下小脑分子层的表面，通常在出生后1.5年内逐渐消失。

髓母细胞瘤有沿蛛网膜下腔弥漫和播散转移的倾向，肿瘤邻近的软脑膜常被侵润，在脑表面形成一层乳白色胶样组织。

沿蛛网膜下腔播散，肿瘤科转移到椎管内和大脑表面；或沿脑室播散到第三脑室。

后一种情况少见。

个别的向颅外转移至肺、骨及淋巴腺等。

镜检显示细胞极为丰富，体积小，胞膜不清。

瘤细胞圆形，椭圆形，长椭圆形和胡萝卜形，排列密集。

细胞浆极少，大多数细胞几乎看不到胞浆而显示裸核外形。

胞核圆形或卵圆，大小不等，染色很深。

分裂相多。

大部分肿瘤无特殊的细胞排列形式，瘤细胞不规则地聚集成堆；少部分则形成假菊花样，其横切面如腺泡，纵切面如腺管，但无腺腔，这种现象表明瘤细胞向神经母细胞分化。

间质很少，血管细小。

在少数肿瘤中可见交织的双极细胞核神经胶质纤维，表明向成胶质细胞分化。

在组织像上，成年人的髓母细胞瘤与儿童者无异