髓母細胞瘤為好發於小腦蚓部與小腦半球之腦瘤，隨著治療方式的演進，髓母細胞瘤病童的存活率已大幅提昇。

這些孩童回到社會後的認知能力表現與生活適應也 ...

多伦多大学儿童病院(SickKids)的一项数据显示，1980-1990年间，髓母细胞瘤的5​年生存率低风险组(大于3岁，肿瘤无残留，无转移)为70%，高风险组为(小于3岁，​ ...髓母细胞瘤5年存活率是多少? 深入研究肿瘤命名背后的历史，往往是更加了解肿瘤本身的有效路径之一，可能会让你收获到有许多意想不到的信息。

有些时候根据肿瘤的名称，例如鼻咽癌、脑膜瘤、脊柱肿瘤等是完全可以根据字面理解其含义的，因为它们直接描述了特定细胞类型或肿瘤衍生的器官，就如你听到一个你熟悉的人的名字时你就能想到他是谁。

还有一些肿瘤，例如尤因氏肉瘤和威尔姆氏肿瘤，是以独立的名称命名，这些命名揭示了这些独特的肿瘤类型的细胞形态及临床病理学特征，我们现在称为“髓母细胞瘤”的肿瘤，其名称的来源也是如此，髓母细胞瘤的细胞形态很像胚胎期的髓母细胞。

“髓母细胞瘤”的产生回顾历史，曾经关于后颅窝肿瘤的病理学几乎没有达成共识，导致各医学专家直接信息沟通不通畅，妨碍医学的共同发展。

为了解决这些肿瘤的命名不一致的问题，HarveyCushing在神经外科实践中花了20年的时间，丰富他在后颅窝肿瘤方面治疗的经验，并与BaileyPrior合作，研究颅内肿瘤的特征。

在1925年，HarveyCushing和BaileyPrior“髓母细胞瘤”这个名称被正式提出，目前已被世界各地的神经病理学家和神经外科医生的所沿用。

到1930年，HarveyCushing对61例髓母细胞瘤进行了手术，认识到该类肿瘤有入侵脑干及沿脑脊液传播的倾向，并在报告中详细描述了该肿瘤的流行病学、临床和病理学特征：髓母细胞瘤是儿童中非常常见神经外科恶性肿瘤，在儿童脑肿瘤里，发病率高，多发于年幼的儿童，并且男性患者数量略高于女性患者。

髓母细胞瘤一般始于控制人体平衡和运动功能的小脑，这种肿瘤能够快速生长，病程短，可以扩散到大脑以及脊髓的其他部分。

虽然目前还不知道为什么会出现髓母细胞瘤，但在极少数情况下，他们很可能是由父母传给孩子的。

髓母细胞瘤五年的存活率美国脑肿瘤协会的数据统计显示，每年有250至500名儿童会被诊断出患有髓母细胞瘤，大约占儿童脑肿瘤的18%至20%。

其中超过70%的髓母细胞瘤都发生在10岁以下的儿童中，多发于3-8岁的儿童之间。

所以髓母细胞瘤的发生率会随着年龄的增长而减少，虽然也有发生在成人中的可能性，但不太常见。

目前国际公认的四种亚型是WNT型，SHH型，3型和4型，这一分型在2016年世界卫生组织的髓母细胞瘤分类中被采用。

WNT和SHH是两个重要的细胞信号通路基因，WNT型和SHH型是指在WNT和SHH基因上存在激活突变的亚型;3和4型包括了其它不含WNT和SHH基因突变的类型。

(图片来自SickKids的JamesT.Rutka教授学术讲演PPT)多伦多大学儿童病院(SickKids)的一项数据显示，1980-1990年间，髓母细胞瘤的5年生存率低风险组(大于3岁，肿瘤无残留，无转移)为70%，高风险组为(小于3岁，肿瘤残留，转移)40%。

目前，髓母细胞瘤的5年生存率低危组可以达到80%，高危组为60%。

同时，多伦多大学儿童病院(SickKids)、亚瑟和索尼亚拉巴特脑瘤研究中心主任JamesT.Rutka教授则表示，髓母细胞瘤的四种亚型的具体机理尚不明确，但不同亚型也会有不同的临床病理特征和显著的生存率差异。

比如在儿童髓母细胞瘤患者中，虽然总体五年的总体生存率为65-70%，但经过有效的治疗，WNT型可达90%。

理解不同亚型的致病机理，有利于更准确的推断患者的预后效果，开发更有针对性的治疗方法，以及减少对患者进行过度的治疗。

目前髓母细胞瘤最佳的治疗方法手术：目前手术的目标在于保证安全的前提下，极大程度的肿瘤切除术。

从20世纪90年代开始，大多数的治疗方案将肿瘤残留>1.5cm2的儿童归为高风险类。

对于髓母细胞瘤患者来说，肿瘤切除越多患者的预后效果就越好。

GTR=全切(术后影像学显示无残余组织)NTR=近全切(术后影像学显示残余组织<1∙5cm2)STR=次全切(术后影像学显示残余组织≥1∙5cm2)在所有的儿童患者中，实现总切除患者的5年无病生存期和总生存率分别为64±13%和79±11%;切除肿瘤具有残余的患者5年无病生存期和总生存率分别为，分别为29±17%和57±19%。

所以说，肿瘤的切除率是影响患者预后效果和总体生

只要不復發，通常髓母細胞瘤的5年存活率可以超過7成，甚至超過10年都沒有什麼狀況。

剛發病的時候，臺大醫師認為在不復發的前提下，喬妹的5年存活率大概可以 ...LOADING影片I-1「有沒有問題？」I.長路II.活得像個人III.面對的艱難IV.我想一直看著你IV-1.你不是壞人吧？IV-2.淚水相簿IV-3.慢不下的高鐵V.長路的盡頭VI.最後這條路分享分享但，我怎能忘懷你呢？但，我怎能忘懷你呢？讓湖泊在秋光中幻失，讓松雲消隱，讓蟬聲一下子沉靜。

只有放手，讓來自山林的、回到原來的山林。

深刻與悲痛，來過與走，中間沒有差別什麼。

─〈差別〉，敻虹曾世媛安慰哭泣的喬妹。

已經快要11歲的喬妹，對於自己的病情已經開始有了概念。

只要聽到大家在討論病情，她就會大哭。

我不忍心拍下她哭泣的一幕，只拍了她的背影。

和5年前的幼稚園班導師開心擁抱的喬妹。

這天曾世媛帶著喬妹回去想了很久的幼稚園探望老師。

5年前喬妹上幼稚園中沒幾天，開始出現頭痛和嘔吐的狀況，老師以為喬妹挑食所以把食物吐出來，還提醒曾世媛喬妹挑食和不想上課的狀況。

在知道喬妹是因為腦瘤才發生這些狀況後，老師親自到臺大醫院向喬妹道歉。

蘇錫佳和我們討論喬妹的掃描影片。

面對越來越大的小腦和轉移的脊髓腫瘤，即使已經面對過3次復發，蘇錫佳仍然憂心忡忡，尤其是這幾天喬妹因為腰椎的腫瘤壓迫而不自主地跌倒，讓全家人緊張不已。

喬妹字跡工整的國語文作業簿。

天生就安靜且對自己要求甚高的喬妹最喜歡的是數學，但因為長年的治療讓她的認知功能受到損傷，連帶的數學也常常算不好，讓喬妹非常沮喪。

雖然身體右半邊因為5歲那年動了小腦手術而無法進行精細動作，但5年多來的不斷練習，喬妹已經可以用左手寫出漂亮而工整的字體。

天生好動的Mina和安靜而老成的喬妹，難得兩個人坐在一起有安靜的時刻：一起看最喜歡的卡通。

Mina和曾世媛一起看著Mina的玩具。

儘管全家人都把心力幾乎都放在生病的喬妹身上，但曾世媛和蘇錫佳2人，仍然努力地把愛傳達給另外2個子女，盡量不要讓哥哥和妹妹有不公平的感覺─儘管這非常難。

喬妹到學校上一個人的體育課。

雖然喬妹因為身體的狀況只能申請在家學習，但只要時間允許，曾世媛都盡量讓喬妹到學校上課，讓她盡可能擁有學校的團體生活。

雖然喬妹很少到學校上課，但她的同學只要一看到她來學校上課，都會在下課時間帶著她到處在校園裡玩，好像要把失去的時間補回來一樣。

而5年多來的治療，對喬妹身體的影響也開始越來越明顯，其中之一就是身高。

下課的時候，喬妹和媽媽玩了起來。

短暫的上課時間，對曾世媛來說是難得的放鬆時間，可以暫時讓她獨自一個人放空，什麼都不用想。

專心聆聽老師講課的喬妹。

儘管喬妹對課業非常要求，但可以看得出來，喬妹似乎有些跟不上同學的進度，這點也讓她感到十分懊惱。

正在和喬妹進行一對一教學的班導師徐偉哲。

對喬妹來說，每分每秒的學習都彌足珍貴，因此林口南勢國小的老師們也都盡力把握每次的教學時間，盡量讓喬妹吸收課程。

在醫院內進行例行治療的喬妹，抱著一路陪著她治療的小豬玩偶，玩著她第2次復發治療結束後，曾世媛送給她作為「畢業禮物」的手機。

曾世媛說，她每天都會在晚上10點沒有人會吵她的時候，一個人用手機寫日記，而且誰都不可以看。

這對一個禮拜最多去一次學校的喬妹而言，其實是一個很好的練習。

離開學校前，喬妹看到地上畫的跳格子，興奮地開始自顧自玩起來，一旁的大人們都緊張不已，因為前幾天喬妹一直不自主跌倒，大家深怕她跌倒，但又不忍心阻止她玩。

「因為想要珍惜還擁有她的每一分每一秒，所以會想用力地用眼睛記下她現在的樣子。

」曾世媛知道未來的不可知，因此緊緊把握擁有喬妹的每個時刻。

正在製作雪Q餅的喬妹。

雪Q餅是這幾年相當流行的一種小點心，喬妹很喜歡吃，所以曾世媛在偶然的機會下開始學習製作。

一開始除了只是因為喬妹喜歡吃，同時也分享給朋友，後來卻變成了全家一起投入的活動。

曾世媛說，除此之外，雪Q餅還有另外一層意義，假設將來喬妹不在了，可以藉著做雪Q餅想念她。

若是喬妹撐過來了，未來可以讓她有個一技之長，還可以將一部分所得做公益，感謝這一路給