髓母細胞瘤延伸文章資訊，搜尋引擎最佳文章推薦
1. 髓母细胞瘤的治疗和预后
髓母细胞瘤是儿童期最常见的恶性脑肿瘤，仅发生于小脑。
大多数患者都采用综合治疗，包括手术、放疗及化疗。
目前，约3/4的患者可长期存活， ...
大多数患者都采用综合治疗，包括手术、放疗及化疗。
目前，约3/4的患者可长期存活， ...
2. 解譯影響髓母細胞瘤預後與腦脊髓轉移的分子生物標誌(第2年)(2 ...
1920年代以來'聽母細胞瘤(Medulloblastoma, MB)是兒童小腦最常見的惡性腦腫瘤。
此腫瘤的組織診斷有4個亞型：典型(classic) '結締組織增生/結節 ...跳至主導覽跳至搜尋跳過主要內容解譯影響髓母細胞瘤預後與腦脊髓轉移的分子生物標誌(第2年)(2/2)黃,棣棟(PI)臺北醫學大學附設醫院研究計畫:A-政府部門›b-科技部概覽說明1920年代以來’聽母細胞瘤(Medulloblastoma,MB)是兒童小腦最常見的惡性腦腫瘤。
此腫瘤的組織診斷有4個亞型：典型(classic)’結締組織增生/結節型(desmoplasticnodular)’廣泛的結節型(extensivenodularity)，以及大細胞/間變型(largecell/anaplasia)。
2011年，大規模基因體研究將MB分為4個亞型：WNT型、SHH型、3型、及4型；且己發展出可靠的FFPE組織免疫染色診斷法。
這些亞型與發病年齡與臨床因子及治療方案有顯著的關聯性。
國内髓母細胞瘤分子亞型診斷尚在發展中。
MB臨床上最關鍵的預後因素是診斷時己發生的腦脊聽液(M1)、軟腦膜(M2)、與軟脊膜(M3)轉移(leptomeningealmetastasis)。
M1-3患者屬高風險群組’臨床治療需要更高的顱轴放射治療劑量’治療結果也較未轉移的患者差。
結合我們的治療經驗與整合相關研究報告’大於三歲的MB病童，軟腦脊膜轉移性腫瘤仍然是影響治療與生存機率最重要的因素(Fig.1A,B)。
因此要有效治療兒童MB最重要的研究工作是建立分子分型診斷的實驗室能力，並找出調控髓母細胞瘤軟腦脊膜轉移的轉移基因與轉移機制(leptomeningealspecificmetastaticgenesandmechanism)。
本計劃己完成之前期研究與作業如下列：1.從152例MB病童的臨床資料中區分出有與沒有軟腦脊膜轉移兩組病人。
2.結合微陣列基因晶片與RNA測序(RNA-Seq)分析，我們利用22個已知亞型專一基因將23例MB病人分成4個分子亞型(Fig.2A)。
3.綜合微陣列基因晶片與RNA測序分析，我們發現18個潛在性亞型專一基因，並可應用於臨床診斷(Fig.2B)。
4.我們根據論文報告的3個分子亞型專一生物標記：beta-catanin、YAP1、FilaminA發展組織免疫染色，已經可以將MB分成WNT型、SHH型、non-WNT/SHH等3個亞型(Fig.3)。
5.我們再使用4個分子亞型專一基因：NPR3、IMPG2、UNC5D、GRM8，可以將non-WNT/SHH群區分出第3型、及第4型之MB分子亞型(Fig.4)。
6.結合微陣列基因晶片與RNA測序(RNA-Seq)分析’比對有轉移及沒有轉移的兒童髓母細胞瘤檢體，我們發現15個與細胞遷移有關並與腫瘤轉移有高度相關的基因(Fig.5)。
7.我們己建立使用Doay-Luc細胞移植之原位聽母細胞瘤小鼠模型及使用Doay-MTCN-Luc細胞移植之軟腦脊膜特異性(leptomeningeal-specific)轉移聽母細胞瘤小鼠模型(Fig.6,Fig.7)。
8.我們己有建立患者來源的異種移植(patientderivedxanography,PDX)非典型畸胎/類橫紋肌細胞瘤(AT/RT)小鼠模型經驗(Fig.8A,B,C)，可以應用於建立轉移性聽母細胞瘤(metastaticMB)PDX小鼠模型，供相關研究計劃使用。
本計劃完成之前期研究均屬於支援本計劃的實驗室環境與技術。
本計畫之具體目標：一、進行並建立髓母細胞瘤分子亞型的分型流程模式；從病人腫瘤組織的基因輪廓分析研究尋找和驗證分子亞型專一診斷新的分型基因(novelsubgroup-specificsignaturegenes)。
二、從病人的腫瘤組織基因輪廓分析解譯出診斷或調控MB軟腦脊膜特異性轉移有關的基因，研發出與腫瘤轉移有關的分子診斷及個人化治療方案。
三、應用已成功建立穩定的軟腦脊膜轉移的髓母細胞瘤小鼠模型，建置3D轉移性髓母細胞瘤組織培養系統，以觀察植入腫瘤細胞遷移情況、解譯促進轉移的組織微環境、基因、與分子機制，及並據以發展標把治療。
四、利用PDX技術建立穩定的轉移性聽母細胞瘤小鼠模型，此動物模型較MYCN-Doay-Luc細胞模型更接近臨床轉移性MB病人，可以作為轉移性髓母細胞瘤標靶藥物個人化治療的試
此腫瘤的組織診斷有4個亞型：典型(classic) '結締組織增生/結節 ...跳至主導覽跳至搜尋跳過主要內容解譯影響髓母細胞瘤預後與腦脊髓轉移的分子生物標誌(第2年)(2/2)黃,棣棟(PI)臺北醫學大學附設醫院研究計畫:A-政府部門›b-科技部概覽說明1920年代以來’聽母細胞瘤(Medulloblastoma,MB)是兒童小腦最常見的惡性腦腫瘤。
此腫瘤的組織診斷有4個亞型：典型(classic)’結締組織增生/結節型(desmoplasticnodular)’廣泛的結節型(extensivenodularity)，以及大細胞/間變型(largecell/anaplasia)。
2011年，大規模基因體研究將MB分為4個亞型：WNT型、SHH型、3型、及4型；且己發展出可靠的FFPE組織免疫染色診斷法。
這些亞型與發病年齡與臨床因子及治療方案有顯著的關聯性。
國内髓母細胞瘤分子亞型診斷尚在發展中。
MB臨床上最關鍵的預後因素是診斷時己發生的腦脊聽液(M1)、軟腦膜(M2)、與軟脊膜(M3)轉移(leptomeningealmetastasis)。
M1-3患者屬高風險群組’臨床治療需要更高的顱轴放射治療劑量’治療結果也較未轉移的患者差。
結合我們的治療經驗與整合相關研究報告’大於三歲的MB病童，軟腦脊膜轉移性腫瘤仍然是影響治療與生存機率最重要的因素(Fig.1A,B)。
因此要有效治療兒童MB最重要的研究工作是建立分子分型診斷的實驗室能力，並找出調控髓母細胞瘤軟腦脊膜轉移的轉移基因與轉移機制(leptomeningealspecificmetastaticgenesandmechanism)。
本計劃己完成之前期研究與作業如下列：1.從152例MB病童的臨床資料中區分出有與沒有軟腦脊膜轉移兩組病人。
2.結合微陣列基因晶片與RNA測序(RNA-Seq)分析，我們利用22個已知亞型專一基因將23例MB病人分成4個分子亞型(Fig.2A)。
3.綜合微陣列基因晶片與RNA測序分析，我們發現18個潛在性亞型專一基因，並可應用於臨床診斷(Fig.2B)。
4.我們根據論文報告的3個分子亞型專一生物標記：beta-catanin、YAP1、FilaminA發展組織免疫染色，已經可以將MB分成WNT型、SHH型、non-WNT/SHH等3個亞型(Fig.3)。
5.我們再使用4個分子亞型專一基因：NPR3、IMPG2、UNC5D、GRM8，可以將non-WNT/SHH群區分出第3型、及第4型之MB分子亞型(Fig.4)。
6.結合微陣列基因晶片與RNA測序(RNA-Seq)分析’比對有轉移及沒有轉移的兒童髓母細胞瘤檢體，我們發現15個與細胞遷移有關並與腫瘤轉移有高度相關的基因(Fig.5)。
7.我們己建立使用Doay-Luc細胞移植之原位聽母細胞瘤小鼠模型及使用Doay-MTCN-Luc細胞移植之軟腦脊膜特異性(leptomeningeal-specific)轉移聽母細胞瘤小鼠模型(Fig.6,Fig.7)。
8.我們己有建立患者來源的異種移植(patientderivedxanography,PDX)非典型畸胎/類橫紋肌細胞瘤(AT/RT)小鼠模型經驗(Fig.8A,B,C)，可以應用於建立轉移性聽母細胞瘤(metastaticMB)PDX小鼠模型，供相關研究計劃使用。
本計劃完成之前期研究均屬於支援本計劃的實驗室環境與技術。
本計畫之具體目標：一、進行並建立髓母細胞瘤分子亞型的分型流程模式；從病人腫瘤組織的基因輪廓分析研究尋找和驗證分子亞型專一診斷新的分型基因(novelsubgroup-specificsignaturegenes)。
二、從病人的腫瘤組織基因輪廓分析解譯出診斷或調控MB軟腦脊膜特異性轉移有關的基因，研發出與腫瘤轉移有關的分子診斷及個人化治療方案。
三、應用已成功建立穩定的軟腦脊膜轉移的髓母細胞瘤小鼠模型，建置3D轉移性髓母細胞瘤組織培養系統，以觀察植入腫瘤細胞遷移情況、解譯促進轉移的組織微環境、基因、與分子機制，及並據以發展標把治療。
四、利用PDX技術建立穩定的轉移性聽母細胞瘤小鼠模型，此動物模型較MYCN-Doay-Luc細胞模型更接近臨床轉移性MB病人，可以作為轉移性髓母細胞瘤標靶藥物個人化治療的試
3. 髓母细胞瘤
髓母细胞瘤(medulloblastoma)是首先由Bailey和Cushing命名的一种儿童后颅窝恶性胶质瘤。
髓母细胞瘤的细胞形态很像胚胎期的髓母细胞，因此采用这个名称。
百度首页网页新闻贴吧知道音乐图片视频地图文库百科首页历史上的今天百科冷知识图解百科秒懂百科懂啦秒懂本尊答秒懂大师说秒懂看瓦特秒懂五千年秒懂全视界特色百科非遗百科恐龙百科多肉百科艺术百科科学百科用户蝌蚪团热词团百科校园分类达人百科任务百科商城知识专题权威合作合作模式常见问题联系方式下载百科APP个人中心即将播放重播本词条的相关视频复制链接成功点击“不再出现”，将不再自动出现小窗播放。
若有需要，可在词条头部播放器设置里重新打开小窗播放。
不再提示不再出现关闭本次相关视频收藏查看我的收藏0有用+1已投票0髓母细胞瘤语音编辑锁定上传视频本词条由好大夫在线提供内容并参与编辑。
杜建新（主任医师）首都医科大学宣武医院神经外科谌燕飞（主治医师）首都医科大学宣武医院神经外科髓母细胞瘤(medulloblastoma)是首先由Bailey和Cushing命名的一种儿童后颅窝恶性胶质瘤。
髓母细胞瘤的细胞形态很像胚胎期的髓母细胞，因此采用这个名称。
髓母细胞是一种很原始的无极细胞。
在人胚胎中仅见于后髓帆，这点与髓母细胞瘤好发于小脑下蚓部相符合。
髓母细胞瘤是颅内恶性程度最高的胶质瘤。
西医学名髓母细胞瘤英文名称medulloblastoma所属科室外科-神经外科发病部位脑部传染性无传染性目录1疾病简介2病理3临床表现▪颅内压增高症状▪小脑症状及颅神经症状▪转移症状4辅助检查▪脑脊液检查▪头颅X线平片▪脑血管造影▪脑室造影▪CT扫描▪MRI检查5鉴别诊断▪第四脑室室管膜瘤▪小脑星形细胞瘤▪颅内炎症6治疗▪手术治疗▪放疗▪化疗7预后髓母细胞瘤疾病简介语音髓母细胞瘤是颅内恶性程度最高的胶质瘤。
其高度恶性表现在三个方面：①生长极其迅速；②手术不易全部切除；③肿瘤细胞有沿脑脊液产生播散性种植的倾向。
主要发生于14岁以下的儿童，少数见于20岁以上者。
多伦多和费城儿童医院皆报道髓母细胞瘤的发病率仅次于小脑星形细胞瘤而居儿童后颅窝肿瘤的第二位。
在儿童占神经胶质瘤的10.7%，占颅内肿瘤7.6%。
文献中占神经胶质瘤的6.5%~10%。
平均年龄14岁，12岁以下的儿童占本肿瘤全数病人的69%，男女别比为2:1。
在儿童几乎均位于小脑蚓部，突入第四脑室，甚至充满小脑延髓池。
偶见于小脑半球。
在成人亦多见于小脑，偶见于大脑半球，但有些学者认为诊断为大脑的髓母细胞瘤，实为神经母细胞瘤。
髓母细胞瘤病理语音髓母细胞瘤是柔软易碎、实质性、边界可辨认的肿瘤。
切面呈紫红或灰红色。
较大的肿瘤块的中央可发生坏死，囊性变和钙化极少见。
肿瘤主要位于小脑蚓部，突入第四脑室内，并常侵犯第四脑室底。
从第四脑室，肿瘤向上可阻塞导水管，向下阻塞正中孔，并可长入小脑延髓池中。
小脑脚可被侵犯。
文献及资料均显示大龄组肿瘤发生小脑半球者明显多于年龄小的病例，有人认为，这种差别的原因是小龄儿童髓母细胞瘤来源于髓帆增值中心的胚胎残余细胞，而大龄儿童或成人则肿瘤可能来源于小脑胚胎的外颗粒细胞层，这层细胞位于软膜下小脑分子层的表面，通常在出生后1.5年内逐渐消失。
髓母细胞瘤有沿蛛网膜下腔弥漫和播散转移的倾向，肿瘤邻近的软脑膜常被侵润，在脑表面形成一层乳白色胶样组织。
沿蛛网膜下腔播散，肿瘤科转移到椎管内和大脑表面；或沿脑室播散到第三脑室。
后一种情况少见。
个别的向颅外转移至肺、骨及淋巴腺等。
镜检显示细胞极为丰富，体积小，胞膜不清。
瘤细胞圆形，椭圆形，长椭圆形和胡萝卜形，排列密集。
细胞浆极少，大多数细胞几乎看不到胞浆而显示裸核外形。
胞核圆形或卵圆，大小不等，染色很深。
分裂相多。
大部分肿瘤无特殊的细胞排列形式，瘤细胞不规则地聚集成堆；少部分则形成假菊花样，其横切面如腺泡，纵切面如腺管，但无腺腔，这种现象表明瘤细胞向神经母细胞分化。
间质很少，血管细小。
在少数肿瘤中可见交织的双极细胞核神经胶质纤维，表明向成胶质细胞分化。
在组织像上，成年人的髓母细胞瘤与儿童者无异
髓母细胞瘤的细胞形态很像胚胎期的髓母细胞，因此采用这个名称。
百度首页网页新闻贴吧知道音乐图片视频地图文库百科首页历史上的今天百科冷知识图解百科秒懂百科懂啦秒懂本尊答秒懂大师说秒懂看瓦特秒懂五千年秒懂全视界特色百科非遗百科恐龙百科多肉百科艺术百科科学百科用户蝌蚪团热词团百科校园分类达人百科任务百科商城知识专题权威合作合作模式常见问题联系方式下载百科APP个人中心即将播放重播本词条的相关视频复制链接成功点击“不再出现”，将不再自动出现小窗播放。
若有需要，可在词条头部播放器设置里重新打开小窗播放。
不再提示不再出现关闭本次相关视频收藏查看我的收藏0有用+1已投票0髓母细胞瘤语音编辑锁定上传视频本词条由好大夫在线提供内容并参与编辑。
杜建新（主任医师）首都医科大学宣武医院神经外科谌燕飞（主治医师）首都医科大学宣武医院神经外科髓母细胞瘤(medulloblastoma)是首先由Bailey和Cushing命名的一种儿童后颅窝恶性胶质瘤。
髓母细胞瘤的细胞形态很像胚胎期的髓母细胞，因此采用这个名称。
髓母细胞是一种很原始的无极细胞。
在人胚胎中仅见于后髓帆，这点与髓母细胞瘤好发于小脑下蚓部相符合。
髓母细胞瘤是颅内恶性程度最高的胶质瘤。
西医学名髓母细胞瘤英文名称medulloblastoma所属科室外科-神经外科发病部位脑部传染性无传染性目录1疾病简介2病理3临床表现▪颅内压增高症状▪小脑症状及颅神经症状▪转移症状4辅助检查▪脑脊液检查▪头颅X线平片▪脑血管造影▪脑室造影▪CT扫描▪MRI检查5鉴别诊断▪第四脑室室管膜瘤▪小脑星形细胞瘤▪颅内炎症6治疗▪手术治疗▪放疗▪化疗7预后髓母细胞瘤疾病简介语音髓母细胞瘤是颅内恶性程度最高的胶质瘤。
其高度恶性表现在三个方面：①生长极其迅速；②手术不易全部切除；③肿瘤细胞有沿脑脊液产生播散性种植的倾向。
主要发生于14岁以下的儿童，少数见于20岁以上者。
多伦多和费城儿童医院皆报道髓母细胞瘤的发病率仅次于小脑星形细胞瘤而居儿童后颅窝肿瘤的第二位。
在儿童占神经胶质瘤的10.7%，占颅内肿瘤7.6%。
文献中占神经胶质瘤的6.5%~10%。
平均年龄14岁，12岁以下的儿童占本肿瘤全数病人的69%，男女别比为2:1。
在儿童几乎均位于小脑蚓部，突入第四脑室，甚至充满小脑延髓池。
偶见于小脑半球。
在成人亦多见于小脑，偶见于大脑半球，但有些学者认为诊断为大脑的髓母细胞瘤，实为神经母细胞瘤。
髓母细胞瘤病理语音髓母细胞瘤是柔软易碎、实质性、边界可辨认的肿瘤。
切面呈紫红或灰红色。
较大的肿瘤块的中央可发生坏死，囊性变和钙化极少见。
肿瘤主要位于小脑蚓部，突入第四脑室内，并常侵犯第四脑室底。
从第四脑室，肿瘤向上可阻塞导水管，向下阻塞正中孔，并可长入小脑延髓池中。
小脑脚可被侵犯。
文献及资料均显示大龄组肿瘤发生小脑半球者明显多于年龄小的病例，有人认为，这种差别的原因是小龄儿童髓母细胞瘤来源于髓帆增值中心的胚胎残余细胞，而大龄儿童或成人则肿瘤可能来源于小脑胚胎的外颗粒细胞层，这层细胞位于软膜下小脑分子层的表面，通常在出生后1.5年内逐渐消失。
髓母细胞瘤有沿蛛网膜下腔弥漫和播散转移的倾向，肿瘤邻近的软脑膜常被侵润，在脑表面形成一层乳白色胶样组织。
沿蛛网膜下腔播散，肿瘤科转移到椎管内和大脑表面；或沿脑室播散到第三脑室。
后一种情况少见。
个别的向颅外转移至肺、骨及淋巴腺等。
镜检显示细胞极为丰富，体积小，胞膜不清。
瘤细胞圆形，椭圆形，长椭圆形和胡萝卜形，排列密集。
细胞浆极少，大多数细胞几乎看不到胞浆而显示裸核外形。
胞核圆形或卵圆，大小不等，染色很深。
分裂相多。
大部分肿瘤无特殊的细胞排列形式，瘤细胞不规则地聚集成堆；少部分则形成假菊花样，其横切面如腺泡，纵切面如腺管，但无腺腔，这种现象表明瘤细胞向神经母细胞分化。
间质很少，血管细小。
在少数肿瘤中可见交织的双极细胞核神经胶质纤维，表明向成胶质细胞分化。
在组织像上，成年人的髓母细胞瘤与儿童者无异
4. 胚胎型腦腫瘤復發的治療策略
轉載自中華民國關懷腦瘤兒童協會會刊106年1月25 ... 世界衛生組織(World Health Organization)在2016年新公布的中樞神經腫瘤分類中，更新加入了許多分子診斷 ...首頁>>神經外科>>衛教資訊胚胎型腦腫瘤復發的治療策略馬偕紀念醫院兒童醫院神經外科主治醫師梁慕理醫師轉載自中華民國關懷腦瘤兒童協會會刊106年1月25近十年來兒童腦腫瘤的基因表現輪廓的分析，提升了醫藥界對兒童腦腫瘤精確醫療趨勢的信心，透過高產量微陣列晶片分析及定序技術，各種不同病理分類的腫瘤，都有新的次分群及分子表現。
臨床上，對不同危險群的病童投以強度不同的治療策略，以降低因治療對發展中腦部的後遺症，也是所有兒童腦腫瘤治療團隊的目標。
世界衛生組織(WorldHealthOrganization)在2016年新公布的中樞神經腫瘤分類中，更新加入了許多分子診斷的建議，其中最具代表性的就是胚胎型腫瘤中的髓母細胞瘤。
髓母細胞瘤的臨床分類在1977年Harisiadis和Chang[1]修正原來的TMN分類法為根據年紀(小於或大於等於)、病理(分化不良細胞與否)、手術切除範圍(小於1.5公分)及轉移(影像學或腦脊髓液細胞檢查)四個因子，有其中的任一高風險因子代表病童復發的風險高，需要以高風險的治療模式，包括加強放射線治療劑量及化學藥物治療。
相較於一般風險的病童，這樣的治療可能有較高的副作用及後遺症，如掉髮、脊椎生長延遲，神經認知功能減退等。
但是考量到腫瘤的高惡性度及腫瘤復發後的生命危險，病童仍然必須完成全程治療以期能根除腫瘤。
病理學的分類髓母細胞瘤的組織學分類分四型。
(1)medulloblastoma,classic。
(2)medulloblastoma,desmoplastic/nodular。
(3)medulloblastomawithextensivenodularity。
(4)medulloblastoma,largecell/anaplastic。
2010年後，國際上神經腫瘤專家根據轉譯基因輪廓分析達成共識，定義髓母細胞瘤為四個分群:WNT、SHH、Group3及Group4[2]。
因此，2016年新公布WHO中樞神經腫瘤分類中，胚胎型腫瘤分類便正式加入基因特徵的分類[3](1)medulloblastoma,WNT-actived。
(2)medulloblastoma,SHH-activatedandTP53-mutatedtype。
(3)medulloblastoma,SHH-activeandTP53-wildtype。
(4)medulloblastoma,non-WNT/non-SHH,group3,group4。
原始神經上皮瘤(primitiveneuroectodermtumor;以往簡稱PNET)，目前改稱為多層環形胚胎腫瘤，簡稱ETMR，並分為:(1)embryonaltumorwithmultilayerrosettes,C19MC-altered(2)embryonaltumorwithmultilayerrosettes,nonC19MC非典型畸胎橫紋肌樣腫瘤(atypicalteratoid/rhabdoidtumor;簡稱AT/RT)定義為SMARCB1(INI1)基因表現缺失。
若無法確定SMARCB1(INI1)或SMARCB4(BRG1)表現方式，只有橫紋肌樣形態惡性細胞，則分類為CNSembryonaltumorwithrhabdoidfeatures.胚胎型腦腫瘤風險評估[4]2015年在德國海德堡的專家共識會議，更進一步定義3至18歲以下兒童髓母細胞瘤的風險等級，重點如下:WNTSHHGroup3Group4低風險<16歲無轉移染色體11缺失一般風險TP53無突變無MYCN增強無轉移無MYCN增強無轉移無轉移無染色體11缺失高風險MYCN增強或轉移任一已轉移極高風險TP53突變已轉移未知已轉移無轉移但MYCN增強明顯分化不良17q等臂染色體明顯分化不良根據不同分群及風險等級的臨床試驗計畫正在進行中，期待很快可以釐清治療計畫對預後的影響。
目前髓母細胞瘤的治療策略(1)手術最大範圍清除(2)腦部及全脊髓放射線照射(一般風險組:CSI23.4Gy,Tumorbed54Gy;高風險組:CSI36Gy,Tumorbed58Gy，若病童小於三歲，以減量放射線的局部放射線照射)(3)標準化療１０次療程，若病童小於三歲，因減量放射
臨床上，對不同危險群的病童投以強度不同的治療策略，以降低因治療對發展中腦部的後遺症，也是所有兒童腦腫瘤治療團隊的目標。
世界衛生組織(WorldHealthOrganization)在2016年新公布的中樞神經腫瘤分類中，更新加入了許多分子診斷的建議，其中最具代表性的就是胚胎型腫瘤中的髓母細胞瘤。
髓母細胞瘤的臨床分類在1977年Harisiadis和Chang[1]修正原來的TMN分類法為根據年紀(小於或大於等於)、病理(分化不良細胞與否)、手術切除範圍(小於1.5公分)及轉移(影像學或腦脊髓液細胞檢查)四個因子，有其中的任一高風險因子代表病童復發的風險高，需要以高風險的治療模式，包括加強放射線治療劑量及化學藥物治療。
相較於一般風險的病童，這樣的治療可能有較高的副作用及後遺症，如掉髮、脊椎生長延遲，神經認知功能減退等。
但是考量到腫瘤的高惡性度及腫瘤復發後的生命危險，病童仍然必須完成全程治療以期能根除腫瘤。
病理學的分類髓母細胞瘤的組織學分類分四型。
(1)medulloblastoma,classic。
(2)medulloblastoma,desmoplastic/nodular。
(3)medulloblastomawithextensivenodularity。
(4)medulloblastoma,largecell/anaplastic。
2010年後，國際上神經腫瘤專家根據轉譯基因輪廓分析達成共識，定義髓母細胞瘤為四個分群:WNT、SHH、Group3及Group4[2]。
因此，2016年新公布WHO中樞神經腫瘤分類中，胚胎型腫瘤分類便正式加入基因特徵的分類[3](1)medulloblastoma,WNT-actived。
(2)medulloblastoma,SHH-activatedandTP53-mutatedtype。
(3)medulloblastoma,SHH-activeandTP53-wildtype。
(4)medulloblastoma,non-WNT/non-SHH,group3,group4。
原始神經上皮瘤(primitiveneuroectodermtumor;以往簡稱PNET)，目前改稱為多層環形胚胎腫瘤，簡稱ETMR，並分為:(1)embryonaltumorwithmultilayerrosettes,C19MC-altered(2)embryonaltumorwithmultilayerrosettes,nonC19MC非典型畸胎橫紋肌樣腫瘤(atypicalteratoid/rhabdoidtumor;簡稱AT/RT)定義為SMARCB1(INI1)基因表現缺失。
若無法確定SMARCB1(INI1)或SMARCB4(BRG1)表現方式，只有橫紋肌樣形態惡性細胞，則分類為CNSembryonaltumorwithrhabdoidfeatures.胚胎型腦腫瘤風險評估[4]2015年在德國海德堡的專家共識會議，更進一步定義3至18歲以下兒童髓母細胞瘤的風險等級，重點如下:WNTSHHGroup3Group4低風險<16歲無轉移染色體11缺失一般風險TP53無突變無MYCN增強無轉移無MYCN增強無轉移無轉移無染色體11缺失高風險MYCN增強或轉移任一已轉移極高風險TP53突變已轉移未知已轉移無轉移但MYCN增強明顯分化不良17q等臂染色體明顯分化不良根據不同分群及風險等級的臨床試驗計畫正在進行中，期待很快可以釐清治療計畫對預後的影響。
目前髓母細胞瘤的治療策略(1)手術最大範圍清除(2)腦部及全脊髓放射線照射(一般風險組:CSI23.4Gy,Tumorbed54Gy;高風險組:CSI36Gy,Tumorbed58Gy，若病童小於三歲，以減量放射線的局部放射線照射)(3)標準化療１０次療程，若病童小於三歲，因減量放射
5. 幼兒為何會得腦癌？原因竟是一根像天線的初級纖毛過度活化 ...
目前髓母細胞瘤治療上最重要的預後因子仍是手術，安全的把98%以上的腫瘤拿乾淨，配合術後放射及化療，若早期發現、早期治療，患者經過手術 ...Skiptocontent幼兒腦部在發育過程中為什麼會產生惡性腫瘤？這是罹患腦癌兒童與家長心中永遠的痛，也是世界腫瘤專家解不開的迷。
法國團隊透過與陽明大學腦科學研究所的合作，藉助台灣的小腦電穿孔技術，終於在今年破解小兒腦部惡性腫瘤的致病機轉，並應用於研發治療抗癌藥物。
此研究日前發表在發育生物學排名第一的知名國際期刊《DevelopmentalCell》（細胞發育）。
這個跨國團隊鎖定的「小腦髓母細胞瘤」是小兒最常見的腦部惡性腫瘤，發生率約佔幼童顱內腫瘤的14.5%，腫瘤往往會堵塞腦室造成腦壓升高或引起水腦症，若不接受開刀切除或放射、化學治療而轉移，其致死率非常的高。
過去科學家很早就知道一種名為Atoh1的轉錄因子與小腦髓母細胞瘤有關，卻始終不明白為什麼？這個問題始終困擾著法國居禮研究所(CurieInstitute)的科學家，但不知道如何在動物實驗中理解兩者的關聯。
5年前透過台法交流活動，法國團隊開始與陽明大學腦科學研究所合作，藉助陽明大學腦科所副教授蔡金吾團隊在神經幹細胞研究的專長，利用「小腦電穿孔」技術，第一次成功追蹤小鼠的「小腦神經幹細胞」的發育過程，終於在顯微鏡下成功看到神經幹細胞的癌化現象，解開這個困惑科學界已久的謎團。
[embedyt]https://www.youtube.com/watch?v=a7ZTwgF5IDQ[/embedyt]Atoh1轉錄因子過量表現最終導致細胞癌化蔡金吾表示，幼兒小腦發育期間，原始的「小腦神經幹細胞」持續分裂與分化，才能發育成正常的小腦細胞。
而團隊觀察到，這些小腦神經幹細胞最特殊的地方，這是他們具有一根像天線一樣的「初級纖毛」（primarycilium），這個構造為細胞接收外來訊號，啟動一連串的分子路徑，讓幹細胞在發育階段持續分裂，製造小腦細胞。
第一作者張家祥在為期數天的觀察中，首次在顯微鏡下清楚看見，Atoh1轉錄因子如何影響小腦細胞的發育過程。
他並意外發現，腦瘤細胞中Atoh1轉錄因子過量表現，讓這個天線過度活化，以致小腦神經幹細胞大量分裂，最終造成細胞癌化。
兒童應遠離輻射癌症轉移後存活率大幅下降臺北榮總神經醫學中心主治醫師陳信宏表示，罹患腦瘤的兒童最常見的症狀是頭痛、噁心、嘔吐，很容易被誤診成感冒，所以感冒症狀超過3天沒有改善，還持續惡化，就要小心。
另外還有肢體無力，運動或寫字不能協調，走路歪斜易跌倒等。
目前研究顯示，台灣兒童腦癌雖無顯著增加，但是3歲以下小孩應該遠離輻射，避免非必要放射線檢查與治療。
目前髓母細胞瘤治療上最重要的預後因子仍是手術，安全的把98%以上的腫瘤拿乾淨，配合術後放射及化療，若早期發現、早期治療，患者經過手術治癒率相當高。
若癌細胞已經轉移的病人就比較困難，5年存活率會大幅下降，所以早期診斷很重要，如果能避免轉移就更好。
現在解開小腦腫瘤的致病機轉後，未來若能將此路徑阻斷，就有機會阻止小腦神經幹細胞癌化，導向小腦腫瘤治療的新契機。
延伸閱讀：男童嘴歪眼斜竟是小蛋蛋長瘤！家長留意孩子罹癌9大警徵孩子無不良習慣竟也罹癌！家長別擔心2/3以上能痊癒文／林以璿圖／何宜庭熱門文章「過期食品」就不能吃嗎？這10種過期還可以吃！2019-12-31「蘇花改」讓台北到花蓮只要2.5小時！全線通車後這些沿途風景不可錯過2020-01-06過了保存期限就要丟掉？這6種食物還是可以吃2019-06-09追劇時不小心哭腫雙眼？快用這些方式來消腫2019-10-16手機吃到飽哪家最便宜？盤點台灣5家電信方案給你知2019-07-06基金會活動資訊【講座】3/22乳癌「新病友」座談會【講座】3/11不怕疫情的健康守則北區-2021/02/20(六)癌症病友睡眠、心理用藥安全之改善對策北區-2021/02/18~2021/04/08連續八週+陶笛班初級基礎班【訊息公告】響應世界癌症日『IAm…AndIWill…』〝全民練5功〞牛轉乾坤注意自己身體的癌症警訊！2021-02-04【活動訊息】捐款送「某人日常」限量福袋，幫助偏遠地區孩子打造健康快樂的童年2021-02-032021-01-052021寒假展翅生活營報名起跑囉2020-11-01您的一票決定愛的力量-活動開始囉~認識癌症治療癌症瞭解診斷副作用管理安寧照護生育規劃治療資訊化療標靶治療放射治療中醫治療免疫治療手術治療其他康復護理營養補給心靈雞湯
法國團隊透過與陽明大學腦科學研究所的合作，藉助台灣的小腦電穿孔技術，終於在今年破解小兒腦部惡性腫瘤的致病機轉，並應用於研發治療抗癌藥物。
此研究日前發表在發育生物學排名第一的知名國際期刊《DevelopmentalCell》（細胞發育）。
這個跨國團隊鎖定的「小腦髓母細胞瘤」是小兒最常見的腦部惡性腫瘤，發生率約佔幼童顱內腫瘤的14.5%，腫瘤往往會堵塞腦室造成腦壓升高或引起水腦症，若不接受開刀切除或放射、化學治療而轉移，其致死率非常的高。
過去科學家很早就知道一種名為Atoh1的轉錄因子與小腦髓母細胞瘤有關，卻始終不明白為什麼？這個問題始終困擾著法國居禮研究所(CurieInstitute)的科學家，但不知道如何在動物實驗中理解兩者的關聯。
5年前透過台法交流活動，法國團隊開始與陽明大學腦科學研究所合作，藉助陽明大學腦科所副教授蔡金吾團隊在神經幹細胞研究的專長，利用「小腦電穿孔」技術，第一次成功追蹤小鼠的「小腦神經幹細胞」的發育過程，終於在顯微鏡下成功看到神經幹細胞的癌化現象，解開這個困惑科學界已久的謎團。
[embedyt]https://www.youtube.com/watch?v=a7ZTwgF5IDQ[/embedyt]Atoh1轉錄因子過量表現最終導致細胞癌化蔡金吾表示，幼兒小腦發育期間，原始的「小腦神經幹細胞」持續分裂與分化，才能發育成正常的小腦細胞。
而團隊觀察到，這些小腦神經幹細胞最特殊的地方，這是他們具有一根像天線一樣的「初級纖毛」（primarycilium），這個構造為細胞接收外來訊號，啟動一連串的分子路徑，讓幹細胞在發育階段持續分裂，製造小腦細胞。
第一作者張家祥在為期數天的觀察中，首次在顯微鏡下清楚看見，Atoh1轉錄因子如何影響小腦細胞的發育過程。
他並意外發現，腦瘤細胞中Atoh1轉錄因子過量表現，讓這個天線過度活化，以致小腦神經幹細胞大量分裂，最終造成細胞癌化。
兒童應遠離輻射癌症轉移後存活率大幅下降臺北榮總神經醫學中心主治醫師陳信宏表示，罹患腦瘤的兒童最常見的症狀是頭痛、噁心、嘔吐，很容易被誤診成感冒，所以感冒症狀超過3天沒有改善，還持續惡化，就要小心。
另外還有肢體無力，運動或寫字不能協調，走路歪斜易跌倒等。
目前研究顯示，台灣兒童腦癌雖無顯著增加，但是3歲以下小孩應該遠離輻射，避免非必要放射線檢查與治療。
目前髓母細胞瘤治療上最重要的預後因子仍是手術，安全的把98%以上的腫瘤拿乾淨，配合術後放射及化療，若早期發現、早期治療，患者經過手術治癒率相當高。
若癌細胞已經轉移的病人就比較困難，5年存活率會大幅下降，所以早期診斷很重要，如果能避免轉移就更好。
現在解開小腦腫瘤的致病機轉後，未來若能將此路徑阻斷，就有機會阻止小腦神經幹細胞癌化，導向小腦腫瘤治療的新契機。
延伸閱讀：男童嘴歪眼斜竟是小蛋蛋長瘤！家長留意孩子罹癌9大警徵孩子無不良習慣竟也罹癌！家長別擔心2/3以上能痊癒文／林以璿圖／何宜庭熱門文章「過期食品」就不能吃嗎？這10種過期還可以吃！2019-12-31「蘇花改」讓台北到花蓮只要2.5小時！全線通車後這些沿途風景不可錯過2020-01-06過了保存期限就要丟掉？這6種食物還是可以吃2019-06-09追劇時不小心哭腫雙眼？快用這些方式來消腫2019-10-16手機吃到飽哪家最便宜？盤點台灣5家電信方案給你知2019-07-06基金會活動資訊【講座】3/22乳癌「新病友」座談會【講座】3/11不怕疫情的健康守則北區-2021/02/20(六)癌症病友睡眠、心理用藥安全之改善對策北區-2021/02/18~2021/04/08連續八週+陶笛班初級基礎班【訊息公告】響應世界癌症日『IAm…AndIWill…』〝全民練5功〞牛轉乾坤注意自己身體的癌症警訊！2021-02-04【活動訊息】捐款送「某人日常」限量福袋，幫助偏遠地區孩子打造健康快樂的童年2021-02-032021-01-052021寒假展翅生活營報名起跑囉2020-11-01您的一票決定愛的力量-活動開始囉~認識癌症治療癌症瞭解診斷副作用管理安寧照護生育規劃治療資訊化療標靶治療放射治療中醫治療免疫治療手術治療其他康復護理營養補給心靈雞湯