層狀魚鱗癬是一種嚴重的先天性角質化不良的皮膚病，組織病理上看到的是角質增 ... 此症為自體隱性遺傳疾病，通常父母親為各帶一個突變的基因的沒有臨床症狀帶因 ...總會簡介行政管理處福利家園專案病患服務組醫療服務組研究企劃組活動公關組中部辦事處南部辦事處捐助暨組織章程本會特殊榮譽社會立法參與各年度發展重點罕病法優生保健法身權法健保法罕見疾病叢書罕病宣導品會訊電子報好書及影音推薦線上影音連結醫療補助遺傳諮詢國際代檢協力方案國內遺傳檢驗二代新生兒篩檢藥物及營養品緊急借調醫療器材借用生育關懷補助復健輔助課程臨床試驗補助組織庫建置獎助學金校園宣導服務服務宣導品就學轉銜服務專家分享安養補助到宅服務協力家庭罕見職人推展營養諮詢服務低蛋白抵用券營養手冊編撰營養小常識心理諮商悲傷輔導傾聽你說專家分享螢火蟲心靈電影院暑期病友旅遊一日體驗活動罕見小勇士棒球隊罕見心靈繪畫班北區天籟合唱班中區天籟合唱班南區天籟合唱班罕見音樂才藝班罕爸合唱團愛與希望寫作班罕見翻譯社群生命喝采專區心靈寫作專區編採書寫專區生活急難救助全方位課程微型保險補助個人助理員補助緊急救援通報無障礙計程車補助育成團體服務緣起育成團體服務流程病友協會活動補助聯誼會關懷訪視補助團體育成推動歷程回首頁|訪客留言版|特別企劃|網站導覽 English  罕病分類與介紹首頁>認識罕病【友善列印】分類代碼：0802疾病類別：08疾病名稱：層狀魚鱗癬（自體隱性遺傳型）  (Lchthyosis,IamellarRecessive)現階段政府公告之罕見疾病：有是否已發行該疾病之宣導單張：有ICD-9-CM診斷代碼：757.1ICD-10-CM診斷代碼：Q80.2病理簡介：　　層狀魚鱗癬是一種嚴重的先天性角質化不良的皮膚病，組織病理上看到的是角質增厚，局部角化不全，顆粒層微微增厚或正常，表皮層微微增厚，其餘大都是正常的；電子顯微鏡下的變化是多樣的，包括脂肪顆粒、膽固醇晶体。

角質化不全是起因與製造皮膚表皮相關基因的缺失有關，這會造成角質細胞最後要角質化時形成的蛋白無法聯結在一起，而無法形成正常的角質，導致皮膚表皮無法維持正常的保水功能、體溫調節及防止感染的發生。

遺傳模式：　   此症為自體隱性遺傳疾病，通常父母親為各帶一個突變的基因的沒有臨床症狀帶因者，但其下一代每一胎不分性別將有25%的機率罹患此症。

　　有70-90%的患者是因位於第十四對染色體上的TGM-1基因發生核苷酸短缺、取代、增多等變異。

其他的相關基因有ABCA12、CYP4F22、LIPN及NIPAL4等，但是所占比例較低。

 臨床症狀：　　此症在美國的發生率低於二十萬分之一。

一出生的小嬰兒大多呈現膠膜兒(collodion babies)，這些小孩出生時會包覆一層膜狀物質，持續數天或數周，外層脫落後開始脫皮，可能是全身或局限在頭部、腹部、腿部。

全身發紅及不等程度的脫屑，其皮屑是大片的、褐色的、或灰色的，且緊緊附著在皮膚上。

嚴重較嚴重的患孩，會因為肢體的轉動而在皺折處、手掌、腳掌、手指裂開而產生尖硬的皮屑，因而限制了行動，慢慢地關節會僵硬。

其他症狀有手腳掌增厚、禿髮、眼瞼外翻。

流汗的功能完全喪失。

因其皮膚的狀況不會隨年齡而改善，故在病人心理造成很大的衝擊，久而久之產生心理的問題，如憂鬱、孤僻、表現不良。

診斷：　　此症的診斷主要是觀察患孩的皮膚表現，患孩可能會表現出斑色魚鱗癬(Harlequin ichthyosis)、膠膜兒及紅斑、過度角質化的皮膚。

典型的患者會出現棕色鱗狀癬佈滿身體、眼瞼外翻、唇外翻、瘢痕性脫髮、手及足部過度角化。

    若要確認診斷，則可以再根據遺傳模式、電子顯微鏡檢查及檢查相關基因的缺失進一步確認是否罹患層狀魚鱗癬。

治療預後及相關照護：    對此症的新生兒而言，提供濕潤且衛生乾淨的環境來預防感染的發生及保護患者皮膚，著重於感染的預防及治療。

當孩子年紀漸長，可以利用潤滑劑或去角質劑(如:果酸、尿素製劑)來幫助角質軟化及去角質。

眼瞼外翻的患者可利用人工淚液或眼用軟膏來預防角膜乾燥。

　　輕微的層狀魚鱗癬可以用乳液或去角質物來保濕及去皮屑；有學者報告維他命D的乳液對患者有效；口服的維他命A酸可能是最有效的，但是它會造成口乾，流鼻血，脫髮等副作用；比治療劑量稍低的維持劑量可以達到效果又可以減少副作用，是最佳的治療模式。

 台北榮總小兒部 牛道明醫師 審稿2017年委託台大醫院基因醫學部 審稿其他有關此項疾病之介紹，請詳見本會「認識

其主要遺傳特點是：幾乎全部見於男性發病，女性僅屬於攜帶基因者而發病極少 ... 魚鱗病是皮膚角化障礙性疾病，具有遺傳性，也有成為魚鱗癬。

專家指出：魚鱗病是一種常見的遺傳性皮膚角化性皮膚病，中醫稱為蛇皮癬。

可外用純中藥萃取的施氏草本霜，每日塗抹2-5次，堅持一月即可祛除。

多於兒童時發病，好發部位四肢軀幹仰面，皮膚乾燥粗糙，皮屑邊緣略翹起，狀似蛇皮，或汗毛孔有顆粒物堵塞，長不出汗毛，重者皮膚呈灰褐色鱗屑和深重斑紋，隨著年齡增長波及全身，本病特點冬重夏輕。

...專家說：魚鱗病由於遺傳方式、形態學和組織學上的不同，本病臨床有多種分型，其中最常見的、多發的是尋常型魚鱗病。

其主要臨床特點是：其主要臨床特點是：出生時皮膚外觀正常，出生數月後發病，此後隨年齡的增長病情逐漸加重，皮膚乾燥，皮面出現細薄的片狀鱗屑，皮損以四肢伸側為重尤以小腿明顯，同時伴有掌跖角化增厚，手背、上臂、股外側皮膚增厚，有時還伴有甲變脆、毛髮稀疏等。

...一般患者在1～4歲時症狀已經較明顯。

皮損在冬季寒冷乾燥季節加重，在潮濕溫暖的夏季減輕。

部分患者成年後皮損可逐漸減輕。

患者常有家族遺傳史，自幼發病持續終生。

中醫稱為「蛇身」、「蛇皮」，民間舊稱「魚鱗癬」。

皮膚性病防治所專家解析魚鱗病遺傳方式：...①常染色體顯性遺傳：其主要遺傳特點是：患者雙親中至少有一人患病，每代人均有發病，發病機率為50％，每代人中男女發病率相等。

②性聯遺傳：也稱X－聯鎖遺傳。

其主要遺傳特點是：幾乎全部見於男性發病，女性僅屬於攜帶基因者而發病極少。

男性患者決不將該基因遺傳給他的兒子，卻將該基因遺傳給他所有的女兒，而她們不發病只是該基因的攜帶者，攜帶者的兒子有半數接受該基因而出現症狀。

點我分享到Facebook相關文章提到美人魚顧名思義聯想到這樣電影場景：一個亮麗的長髮美女，金光閃閃的在水中遊蕩，搖擺著帶有金色魚鱗的尾巴。

亮瞎眼，有沒有。

可是，如果這身魚鱗長在自己的身上，要哭死啊，會千方百計想去除。

為什麼?「魚鱗」長在人身上是美人魚?no，是魚鱗病。

在四肢的伸側面，有很多白色、淡褐色至深褐色，菱形或多邊形鱗屑，很難剝脫，似蛇皮，尤其在冬季氣候乾燥時，特別明顯，像沒有洗乾淨的污垢，常常引起乾裂。

皮膚病有很多，但像魚鱗病這種還是比較特殊的，因為它的症狀表現像是魚身上的鱗片，嚴重影響日常生活和交際！今日就讓小編帶大家好好了解下魚鱗病的症狀常識以及魚鱗病的常見危害，希望大家要警惕！魚鱗病是皮膚角化障礙性疾病，具有遺傳性，也有成為魚鱗癬。

生活中要注意預防與積極治療，魚鱗病可外用純中藥萃取的施氏草本霜，每日塗抹2-5次，堅持一月即可祛除。

很多人會問，尋常型魚鱗病會傳染嗎?魚鱗病是遺傳性皮膚病，主要是一常染色顯性遺傳，主要針對的是遺傳，所以只要不與有同樣魚鱗病患者婚配，其後代就有可能不發生魚鱗病，魚鱗病對患者的健康、生活與智力發育等影響很小，但魚鱗病患者因為皮膚乾燥、瘙癢，有鱗屑等等症狀，以至於魚鱗病患者會十分的痛苦，因此，對於魚鱗病患者來說，平時一些人一到冬天皮膚就會有很多白色的東西掉下來，穿長褲裡面滿是白屑，其實這些是鱗屑。

主要表現為四肢伸側或軀幹部皮膚乾燥、粗糙，伴有菱形或多角形鱗屑，外觀如魚鱗狀或蛇皮狀。

魚鱗病作為一種皮膚科疾病，主要表現為四肢伸側或軀幹部皮膚乾燥、粗糙，伴有菱形或多角形鱗屑，外觀看起來像魚鱗狀或蛇皮狀。

在寒冷乾燥季節加重，溫暖潮濕季節緩解。

魚鱗病，中醫稱其為蛇皮癬，是一組遺傳性角化障礙性皮膚疾病，主要表現為皮膚乾燥。

伴有魚鱗狀脫屑。

而且魚鱗病遺傳率高，難治並且復發率高，只要親代一方或者雙方是患者，那麼下一代家中就常有魚鱗病患者。

日常生活中，應該有遇到過這樣一類人，身體裸露部位附著有淡褐色到深褐色菱形或多角形鱗屑，看著像是一層污垢。

是不是有人會以為他們是邋遢之人，不愛衛生、不洗澡，才造成污垢累積如此之厚？其實，這便是他們難言的苦衷一一魚鱗病。

很多人都知道魚鱗病是日常生活中一種常見的嚴重的皮膚疾病。

魚鱗病，俗稱蛇皮，是一種遺傳性角化過度性皮膚病，因形似魚鱗和蛇皮而得此名。

秋冬季節，隨著天氣越來越乾燥，很多魚鱗病患者也有病情反覆或加重的情況。

魚鱗病能治癒麼？遇到魚鱗