嗜鉻細胞瘤 | 嗜鉻細胞瘤5p症狀
【衛教專欄】嗜鉻細胞瘤(Pheochromocytoma)-1東元綜合醫院簡介嗜鉻細胞瘤(Pheochromocytoma)和副神經瘤(Paraganglioma)為一群會分泌,atecholamine的腫瘤,分別源發自腎上腺髓質以及交感神經節,兩者皆具有類似的臨床表現。
流行病學大部分的嗜鉻細胞瘤是偶發性的,但有部分患者可能有家族遺傳性,患者年紀較小、且以雙側表現要特別小心VHL、MEN2、NF1等疾病。
臨床表現(1)典型的臨床表現,Classictriad:陣發性頭痛、冒汗、心搏過速。
『5p』,Pressure(陣發性高血壓)、Pain(胸痛/頭痛)、Palpitation(心悸)、Perspiration(流汗)、Pallor(蒼白)。
(2)部分患者是沒有臨床表現,而是在影像檢查中意外發現(incidentaloma)。
(3)腫瘤特性:10%tumor,10%雙側、10%家族遺傳、10%惡性、10%出現在小孩子、10%出現在腎上腺外。
然而,目前有越來越多文章指出,嗜鉻細胞瘤不再是10%tumor,相關文章,可以參考下列論文DOI:10.1097/MPA.0b013e3181ebb4f0,DOI:10.1002/jso.20177。
檢查與診斷(1)哪些人要想到Pheochromocytoma的可能性?出現典型症狀出現Hyperadrenergicspell(陣發性高血壓、冒汗、心悸、手抖等),年輕高血壓、難以控制的高血壓、相關家族史,在腎上腺出意外發現的腫瘤(incidentaloma)。
(2)相關檢查驗小便/血漿中的catecholamine以及其代謝產物,(代謝物包括Metanephrine和normetanephrine)。
2014年EndocrineSocietyguideline:一開始先驗24小時小便的fractionatedmetanephrines,或是驗血漿中的metanephrine。
影像學如果上述檢查懷疑有嗜鉻細胞瘤的可能,安排CT或MRI。
核醫檢查:MIBG如果CT/MRI沒看到,但是臨床上仍高度懷疑有嗜鉻細胞瘤,此時可以安排MIBG核醫檢查。
MIBG為norepinephrine類似物,會被adrenergictissue攝入,在巨大(>10cm)的嗜鉻細胞瘤上,可以考慮安排,因為惡性轉移的風險相對比較高。
核醫檢查:FDG-PET在轉移的病灶上,比CT/MRI/MIBG更為敏感。
基因檢測:當懷疑有家族遺傳性,考慮做基因檢測。
治療(1)嗜鉻細胞瘤的治療,最重要是進行手術切除。
(2)術前準備。
嗜鉻細胞瘤相當敏感,手術可能會誘發Catecholamine大量分泌,造成血壓飆升(導致hypertensivecrisis),增加手術的風險。
術前準備的藥物治療目標a.控制高血壓、避免術中出現hypertensivecrisisb.增加volume血壓控制:同時給alpha和betablocker,要術前7-10天先給alphablocker,穩定後才給betablocker,alphareceptor會促進血管的收縮,給beta-blocker後,catecholamine會刺激alphareceptor,導致血管收縮,血壓升高,密切監控血壓。
(3)手術:adrenalectomy(4)惡性的pheochromocytoma:占10%局部:切除、放射治療系統性放射性核種治療:I131–MIBG:對於會吸收MIBG的腫瘤比較有效。
化學治療:Cyclophosphamide+Vincristine+DacarbazineYoungWF,KaplanNM(2016).Clinicalpresentationanddiagnosisofpheochromocytoma.Retrieved2016Mar18thfromwww.uptodate.comYoungWF,KaplanNM,KebebewE(2015).Treatmentofpheochromocytomainadults.Retrieved2016Mar18thfromwww.uptodate.com醫師簡介學經歷高雄醫學院醫學系亞東醫院麻醉科主治醫師中華民國麻醉科專科醫師專長臨床麻醉重症麻醉術後止痛治療(P.C.A)無痛分娩麻醉麻醉科主治醫師李顯榮 醫師醫師代號:1506 2017/12/27東元綜合醫院關心您地址:30268新竹縣竹北市縣政二
流行病學大部分的嗜鉻細胞瘤是偶發性的,但有部分患者可能有家族遺傳性,患者年紀較小、且以雙側表現要特別小心VHL、MEN2、NF1等疾病。
臨床表現(1)典型的臨床表現,Classictriad:陣發性頭痛、冒汗、心搏過速。
『5p』,Pressure(陣發性高血壓)、Pain(胸痛/頭痛)、Palpitation(心悸)、Perspiration(流汗)、Pallor(蒼白)。
(2)部分患者是沒有臨床表現,而是在影像檢查中意外發現(incidentaloma)。
(3)腫瘤特性:10%tumor,10%雙側、10%家族遺傳、10%惡性、10%出現在小孩子、10%出現在腎上腺外。
然而,目前有越來越多文章指出,嗜鉻細胞瘤不再是10%tumor,相關文章,可以參考下列論文DOI:10.1097/MPA.0b013e3181ebb4f0,DOI:10.1002/jso.20177。
檢查與診斷(1)哪些人要想到Pheochromocytoma的可能性?出現典型症狀出現Hyperadrenergicspell(陣發性高血壓、冒汗、心悸、手抖等),年輕高血壓、難以控制的高血壓、相關家族史,在腎上腺出意外發現的腫瘤(incidentaloma)。
(2)相關檢查驗小便/血漿中的catecholamine以及其代謝產物,(代謝物包括Metanephrine和normetanephrine)。
2014年EndocrineSocietyguideline:一開始先驗24小時小便的fractionatedmetanephrines,或是驗血漿中的metanephrine。
影像學如果上述檢查懷疑有嗜鉻細胞瘤的可能,安排CT或MRI。
核醫檢查:MIBG如果CT/MRI沒看到,但是臨床上仍高度懷疑有嗜鉻細胞瘤,此時可以安排MIBG核醫檢查。
MIBG為norepinephrine類似物,會被adrenergictissue攝入,在巨大(>10cm)的嗜鉻細胞瘤上,可以考慮安排,因為惡性轉移的風險相對比較高。
核醫檢查:FDG-PET在轉移的病灶上,比CT/MRI/MIBG更為敏感。
基因檢測:當懷疑有家族遺傳性,考慮做基因檢測。
治療(1)嗜鉻細胞瘤的治療,最重要是進行手術切除。
(2)術前準備。
嗜鉻細胞瘤相當敏感,手術可能會誘發Catecholamine大量分泌,造成血壓飆升(導致hypertensivecrisis),增加手術的風險。
術前準備的藥物治療目標a.控制高血壓、避免術中出現hypertensivecrisisb.增加volume血壓控制:同時給alpha和betablocker,要術前7-10天先給alphablocker,穩定後才給betablocker,alphareceptor會促進血管的收縮,給beta-blocker後,catecholamine會刺激alphareceptor,導致血管收縮,血壓升高,密切監控血壓。
(3)手術:adrenalectomy(4)惡性的pheochromocytoma:占10%局部:切除、放射治療系統性放射性核種治療:I131–MIBG:對於會吸收MIBG的腫瘤比較有效。
化學治療:Cyclophosphamide+Vincristine+DacarbazineYoungWF,KaplanNM(2016).Clinicalpresentationanddiagnosisofpheochromocytoma.Retrieved2016Mar18thfromwww.uptodate.comYoungWF,KaplanNM,KebebewE(2015).Treatmentofpheochromocytomainadults.Retrieved2016Mar18thfromwww.uptodate.com醫師簡介學經歷高雄醫學院醫學系亞東醫院麻醉科主治醫師中華民國麻醉科專科醫師專長臨床麻醉重症麻醉術後止痛治療(P.C.A)無痛分娩麻醉麻醉科主治醫師李顯榮 醫師醫師代號:1506 2017/12/27東元綜合醫院關心您地址:30268新竹縣竹北市縣政二