我如何诊断和治疗外周T细胞淋巴瘤 | 外周t細胞淋巴瘤
外周T细胞淋巴瘤（PTCL）是一组起源于成熟T淋巴细胞的恶性增殖性疾病，占非霍奇金淋巴瘤的10%~15%。
生物学行为和临床表现呈现高度异质性和侵袭性，缺乏高效、特异的 ...NCBISkiptomaincontentSkiptonavigationResourcesHowToAboutNCBIAccesskeysMyNCBISignintoNCBISignOutTryoutPMCLabsandtelluswhatyouthink.LearnMore.JournalListZhonghuaXueYeXueZaZhiv.40(5);2019MayPMC7342239ZhonghuaXueYeXueZaZhi.2019May;40(5):363–367.Chinese.doi: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2019.05.003PMCID:PMC7342239PMID:31207698我如何诊断和治疗外周T细胞淋巴瘤HowIdiagnoseandtreatperipheralTcelllymphoma赵维莅(WeiliZhao)and蔡铭慈(MingciCai)GuestEditor(s):徐茂强AuthorinformationArticlenotesCopyrightandLicenseinformationDisclaimer上海交通大学医学院附属瑞金医院，医学基因组学国家重点实验室，上海血液学研究所200025,ShanghaiRuiJinHospital,StateKeyLaboratoryofMedicalGenomics,ShanghaiInstituteofHematology,Shanghai200025,ChinaCorrespondingauthor.通信作者：赵维莅(ZhaoWeili)，Email：[email protected]年版权归中华医学会所有Copyright©2019byChineseMedicalAssociationThisworkislicensedunderaCreativeCommonsAttribution3.0License(CC-BY-NC).TheCopyrightownbyPublisher.Withoutauthorization,shallnotreprint,exceptthispublicationarticle,shallnotusethispublicationformatdesign.Unlessotherwisestated,allarticlespublishedinthisjournaldonotrepresenttheviewsoftheChineseMedicalAssociationortheeditorialboardofthisjournal.外周T细胞淋巴瘤（PTCL）是一组起源于成熟T淋巴细胞的恶性增殖性疾病，占非霍奇金淋巴瘤的10%~15%。
生物学行为和临床表现呈现高度异质性和侵袭性，缺乏高效、特异的治疗手段，预后不良[1]。
根据2016年最新的WHO分型，PTCL包含至少29种亚型，最常见的是外周T细胞淋巴瘤-非特指型（PTCL-NOS）、血管免疫母T细胞淋巴瘤（AITL）、间变大细胞淋巴瘤（ALCL）、NK/T细胞淋巴瘤（NKTCL）和成人T细胞淋巴瘤/白血病（ATLL）。
不同PTCL亚型具有不同的临床特征、遗传学改变及治疗反应，致使临床医师对PTCL的诊断和治疗面临较大困难。
笔者通过3个典型病例，介绍本中心对最常见PTCL亚型（ALCL、PTCL-NOS和AITL）的诊治经验，供同行借鉴。
一、典型病例例1，男，22岁。
因“间断腹胀呕吐、腰痛1个月”就诊，腹腔肿瘤穿刺活检病理示“ALK+ALCL”，免疫组化：CD30（+），ALK（+），CD43（+），EMA（+），CD79a（−），CD20（−），CD3（−），CD2（−），CD4（−/+），EB病毒编码的小RNA（EBER）原位杂交（−），Ki67（80%+）。
PET-CT：胰腺头部、后腹膜多发软组织占位，横结肠、回肠、双肺、竖脊肌等多处代谢增高（SUVmax=35.2），均考虑肿瘤浸润。
骨髓未见肿瘤细胞。
ECOG0分，LDH155U/L，IPI1分。
CHOPE方案治疗6个疗程，中期及末期PET-CT均提示代谢学完全缓解（CR）（Deauville1分），随访至今持续CR。
例2，男，45岁，因“反复
生物学行为和临床表现呈现高度异质性和侵袭性，缺乏高效、特异的 ...NCBISkiptomaincontentSkiptonavigationResourcesHowToAboutNCBIAccesskeysMyNCBISignintoNCBISignOutTryoutPMCLabsandtelluswhatyouthink.LearnMore.JournalListZhonghuaXueYeXueZaZhiv.40(5);2019MayPMC7342239ZhonghuaXueYeXueZaZhi.2019May;40(5):363–367.Chinese.doi: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2019.05.003PMCID:PMC7342239PMID:31207698我如何诊断和治疗外周T细胞淋巴瘤HowIdiagnoseandtreatperipheralTcelllymphoma赵维莅(WeiliZhao)and蔡铭慈(MingciCai)GuestEditor(s):徐茂强AuthorinformationArticlenotesCopyrightandLicenseinformationDisclaimer上海交通大学医学院附属瑞金医院，医学基因组学国家重点实验室，上海血液学研究所200025,ShanghaiRuiJinHospital,StateKeyLaboratoryofMedicalGenomics,ShanghaiInstituteofHematology,Shanghai200025,ChinaCorrespondingauthor.通信作者：赵维莅(ZhaoWeili)，Email：[email protected]年版权归中华医学会所有Copyright©2019byChineseMedicalAssociationThisworkislicensedunderaCreativeCommonsAttribution3.0License(CC-BY-NC).TheCopyrightownbyPublisher.Withoutauthorization,shallnotreprint,exceptthispublicationarticle,shallnotusethispublicationformatdesign.Unlessotherwisestated,allarticlespublishedinthisjournaldonotrepresenttheviewsoftheChineseMedicalAssociationortheeditorialboardofthisjournal.外周T细胞淋巴瘤（PTCL）是一组起源于成熟T淋巴细胞的恶性增殖性疾病，占非霍奇金淋巴瘤的10%~15%。
生物学行为和临床表现呈现高度异质性和侵袭性，缺乏高效、特异的治疗手段，预后不良[1]。
根据2016年最新的WHO分型，PTCL包含至少29种亚型，最常见的是外周T细胞淋巴瘤-非特指型（PTCL-NOS）、血管免疫母T细胞淋巴瘤（AITL）、间变大细胞淋巴瘤（ALCL）、NK/T细胞淋巴瘤（NKTCL）和成人T细胞淋巴瘤/白血病（ATLL）。
不同PTCL亚型具有不同的临床特征、遗传学改变及治疗反应，致使临床医师对PTCL的诊断和治疗面临较大困难。
笔者通过3个典型病例，介绍本中心对最常见PTCL亚型（ALCL、PTCL-NOS和AITL）的诊治经验，供同行借鉴。
一、典型病例例1，男，22岁。
因“间断腹胀呕吐、腰痛1个月”就诊，腹腔肿瘤穿刺活检病理示“ALK+ALCL”，免疫组化：CD30（+），ALK（+），CD43（+），EMA（+），CD79a（−），CD20（−），CD3（−），CD2（−），CD4（−/+），EB病毒编码的小RNA（EBER）原位杂交（−），Ki67（80%+）。
PET-CT：胰腺头部、后腹膜多发软组织占位，横结肠、回肠、双肺、竖脊肌等多处代谢增高（SUVmax=35.2），均考虑肿瘤浸润。
骨髓未见肿瘤细胞。
ECOG0分，LDH155U/L，IPI1分。
CHOPE方案治疗6个疗程，中期及末期PET-CT均提示代谢学完全缓解（CR）（Deauville1分），随访至今持续CR。
例2，男，45岁，因“反复