2020年8月18日課程—— Truncus Arteriosus | 共用 動脈幹

共同動脈幹的成因是因為在胚胎時期,心臟發育的過程中,有一條圓錐動脈幹與右心室連接,隨著週數進展,圓錐動脈幹會向左移動到左心室與右心室之間,並在圓 ...Home創辦人的話台兒診所張東曜院長台兒理念關於我們台兒日常台兒其人衛教專區台兒醫師有話說學術活動活動回顧『慘』科OB會台兒胎兒醫學工作坊北區胎兒影像學季會胎兒心臟病病例報告會台兒神奈川聯合胎兒心臟超音波STICConference學習資源台兒通訊(文章)T-Talk台兒說(影片)新生兒關節發育不良篩檢(品管系統)專家團隊台灣髖關節發育不良(DDH)台灣胎兒影像學工作小組(TFIG)台兒共筆I胎兒影像學診斷:中樞神經系統病例精選II台兒胎檢手冊:周產期安全架構III圖解先天性心臟病:從胎兒到小兒IV胎兒影像學診斷(2):全身系統病例精選(2015-2018)2020/10/15文/台兒放射師李佳恆圖說:Truncusarteriosus的肺動脈型態這次的主題課程是共同動脈幹(TruncusArteriosus),這類先天性心臟病是指心臟只有一個流出口,同時供應體循環、肺循環和冠狀動脈血液。

此疾病發生率不高,10萬個活產嬰兒中約有6個患者,佔新生兒先天性心臟病的1.5%。

產前超音波在四腔室切面或左心室出口切面會看到心室中隔缺損,有一條共同動脈幹跨位於心室中隔缺損上,肺動脈或左右肺動脈的分支不是跟右心室相接,而是接在共同動脈幹或主動脈上,且沒有獨立的肺動脈瓣。

共同動脈幹的成因是因為在胚胎時期,心臟發育的過程中,有一條圓錐動脈幹與右心室連接,隨著週數進展,圓錐動脈幹會向左移動到左心室與右心室之間,並在圓椎動脈幹中間形成中隔(tuncusswelling),變成肺動脈及主動脈,若是中膈形成失敗,即變成一條共同動脈幹。

約有50%的個案會合併有染色體問題,其中最常見的是狄喬治症候群,尤其是當個案合併有主動脈狹窄或中斷時,跟此疾病更是高度相關。

出生後肺壓下降,肺部的血流量增加,會造成肺高壓;而體循環的血流相對沒那麼充足,心臟的負荷會比較大,容易造成心臟衰竭,如果出生後六個月內沒有手術治療的話,新生兒死亡比例約60-70%。

手術治療會關閉心室中隔缺損,將肺動脈從共同動脈幹上剪下,並以一條有人工瓣膜的導管連接在右心室與肺動脈之間,文獻統計手術預後其實不會很差,第一次手術後40年存活率可以到90%,約一半的人在5-10歲需要再次修補右心室出口及肺動脈狹窄,需要第三次手術的人不多,不過如果出生後一歲內沒有手術的話存活只有15-30%。

術前評估共同動脈幹的逆流程度對於預後來說很重要,如果有嚴重逆流的話,會增加胎兒水腫還有子宮內胎兒死亡的風險,出生後的預後也比較差,約有一半的人活不過10歲,如果術前共同動脈幹沒有逆流或輕度逆流的話,第一次手術後40年存活率可以接近8成。

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