標籤: 肺動脈高血壓, 自體免疫疾病, 風濕免疫科, 心臟, 硬皮症, 乾燥症. ... 乾燥症等自體免疫疾病患者的全身器官，都可能遭受免疫系統攻擊，如果肺 ...關於我們集團介紹我們的團隊旗下媒體關鍵評論網everylittled.INSIDE運動視界Cool3c電影神搜未來大人物旗下節目多元服務Ad2Taketla拿票趣關鍵議題研究中心與我們合作內容行銷與廣告業務異業合作加入我們新聞中心2019/01/28,健康PhotoCredit:Depositephotos健康醫療網健康醫療網是以健康新聞、醫療新知為主的全方位健康媒體平台，致力於提供專業、即時、樂活的健康資訊。

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看更多此作者文章...訂閱作者收藏本文一名45歲女性罹患全身性紅斑狼瘡5年多後，不知道是什麼原因，只要爬一層樓就感到上氣不接下氣，呼吸困難，就醫確診為續發性肺動脈高血壓。

她接受藥物治療3個月，因成效不彰，再加上第二種肺高壓專屬藥物合併治療，2、3週後，症狀才總算明顯改善，讓她得以恢復正常生活。

一般來說，患者經治療後，步行距離達440米以上，預後較佳，而這位患者6分鐘步行距離，從發病時的330米，進步到550米，超越平均值，順利恢復生活品質。

自體免疫疾病患者　當心續發性肺動脈高血壓全身性紅斑狼瘡、硬皮症、乾燥症等自體免疫疾病患者的全身器官，都可能遭受免疫系統攻擊，如果肺部小血管受到侵犯，就會導致肺動脈高血壓，最常見症狀就是喘，患者可能爬不到一層樓梯就氣喘吁吁。

林口長庚紀念醫院心臟內科賀萬靖醫師指出，肺動脈高血壓的症狀有喘、胸悶、胸痛、心悸或無力等等，與心絞痛、心臟衰竭、氣喘等，與心肺疾病症狀不易區別。

建議患者若察覺異狀，就應向原本的風濕免疫科主治醫師反應，由其安排到心臟科或胸腔科接受檢查。

賀萬靖醫師還補充，正因續發性肺動脈高血壓的症狀缺乏特異性，醫師臨床診斷時，也會詢問病患在進行日常生活中的做家事、洗澡、上樓梯等活動時，是否容易出現以上症狀，若懷疑併發肺動脈高血壓，可先進行心臟超音波檢查，但進一步確診就得做侵入性的右心導管檢查，正確測量肺部血管壓力。

恐有猝死風險　及早治療預後愈佳自體免疫疾病患者併發肺動脈高血壓，如果沒有接受妥善治療，隨時都有猝死風險，5年存活率只有4成。

賀萬靖醫師指出，治療中的病人定期門診追踪、檢查很重要，如果單一藥物的治療不佳或未達目標時，還能加上第二類、三類藥物進行合併治療，而現在已有兩種專屬治療藥物納入健保給付。

目前治療目標是病人6分鐘的步行距離能超過440米，並將肺動脈高血壓的各項評估標準，控制在低風險的範圍之內，這樣一年內的死亡風險就可以小於5％。

自體免疫疾病併發的肺動脈高血壓，需要心臟科、風濕免疫科等跨科別團隊共同照護，醫師也呼籲患者，一定要遵從醫師指示，才能達到最好療效，維持良好生活品質。

本文經健康醫療網授權刊登，原文刊載於此責任編輯：朱家儀核稿編輯：翁世航Tags：肺動脈高血壓自體免疫疾病風濕免疫科心臟硬皮症乾燥症