左心室發育不全症候群(HLHS) 的第一階段手術@ 心臟外科 ... | hlhs醫學
左心發育不全症候群(hypoplastic left heart syndrome, HLHS)在所有先天性心臟病中約 ... 此為先天性心臟病手術最困難的可視為一醫學中心先天性心臟病手術成績的 ...心臟外科黃書健醫師的部落格先天性心臟病別擔心～～～日誌相簿影音好友名片201001291640左心室發育不全症候群(HLHS)的第一階段手術?小兒心臟病疾病簡介左心發育不全症候群(hypoplasticleftheartsyndrome,HLHS)在所有先天性心臟病中約佔0.16-0.36/1000的發生率，在前列腺素發明和重建手術發明之前 其出生後一週的死亡率佔所有先天性心臟病中約占25%。
此為先天性心臟病手術最困難的可視為一醫學中心先天性心臟病手術成績的指標(benchmark) 在臨床上所發現的缺損包括下列幾項： 1.嚴重的主動脈弓狹窄或發育不良 2.嚴重的主動脈瓣狹窄或閉鎖3.僧瓣瓣狹窄或閉鎖4.左心室發育不全無法支撐全身循環 生理機轉由於左心室及升主動脈弓常發育不全，此時冠狀動脈的血流是經由開放性動脈導管逆流回發育不全的升主動脈而到冠狀動脈，由此而導致的心肌灌流不良可能使情況快速惡化。
因為主動脈極度發育不良，所以到全身的循環是藉由開放性動脈管從肺動脈分血液來供應。
但是病嬰出生後，因肺阻力漸漸下降，所以右心室打出來的血會分到肺部比較多，而到全身循環少，形成肺高壓及休克。
只有接受階段性手術重建， 也就是諾伍德式階段性手術，病嬰才有機會活下去。
開刀術式(Norwoodstagereconstruction) 原則:心臟只有一個供應血液出口的血管時要把這血管當成全身循環和冠狀動脈的出口肺循環用人工血管以利以後進入Fontan循環 第一階段:新生兒期此階段是最困難的，概括而言，開胸建立心肺循環後，先將肺動脈截斷，接上人工血管，接著循環中止，重建主動脈弓，然後打開右心房，挖除心房中隔，並修補三尖瓣，最後再將右心室打洞接上肺動脈的人工血管(現行作法所謂Sano'smodification,RV-PAconduit)，或是以B-T分流術當作肺血流來源。
開刀時間約四到六小時視病人術前狀況而定加護病房的照顧也極為重要四十八小時內常有心臟停止的狀況下圖是開完第一階段的電腦斷層(RV-PAconduit) 目前在敝院"標準"(standardrisk)的病人約可在一周拔管根據2008年敝人拙作第一階段存活率約七成(2004-2007)但目前更可進步到八成以上 ThoracCardiovascSurg.2008Sep;56(6):348-52. EvolvingstrategiesandimprovingoutcomesofNorwoodstageonereconstruction:adecadeexperienceofasingleinstitutioninTaiwan. WuET,HuangSC,ChenYS,ChangCI,WangJK,WuMH,ChiuIS. DepartmentofPediatrics,NationalTaiwanUniversityHospital,Taipei,Taiwan. 下圖為開完第一階段剛拔管的高小妹跟我合照及第一階段三天拔管的沈小弟回診的相片entingwu/Xuite日誌/回應(0)/引用(0)沒有上一則|日誌首頁|沒有下一則回應加我為好友日誌相簿影音我的相簿cvsurge's新文章黃書健醫師官網DoctorHuang.com先天性心臟病手術困難度與預後左冠狀動脈源自肺動脈(Anomalousleftcoronaryarteryfrompulmonaryartery,ALCAPA)共同動脈幹(truncusarteriosus,commonarterialtrunk)主動脈弓狹窄/主動脈弓中斷肺動脈完全閉鎖或嚴重發育不良的先天性心臟病感染性心內膜炎(infectiveendocarditis)何時要開刀?"非血管環"引起的氣管壓迫症候群(氣管支氣管軟化)乳糜胸術後的餵食問題全部展開|全部收合關鍵字cvsurge's新回應沒有新回應！PoweredbyXuite小兒心臟重症醫療急重創聯合網心臟病兒童基金會台大小兒部心瓣膜知識網阿泰叔叔的川崎症部落格感染科呂俊毅醫師的世界關於我外科部網站介紹(網路掛號)
此為先天性心臟病手術最困難的可視為一醫學中心先天性心臟病手術成績的指標(benchmark) 在臨床上所發現的缺損包括下列幾項： 1.嚴重的主動脈弓狹窄或發育不良 2.嚴重的主動脈瓣狹窄或閉鎖3.僧瓣瓣狹窄或閉鎖4.左心室發育不全無法支撐全身循環 生理機轉由於左心室及升主動脈弓常發育不全，此時冠狀動脈的血流是經由開放性動脈導管逆流回發育不全的升主動脈而到冠狀動脈，由此而導致的心肌灌流不良可能使情況快速惡化。
因為主動脈極度發育不良，所以到全身的循環是藉由開放性動脈管從肺動脈分血液來供應。
但是病嬰出生後，因肺阻力漸漸下降，所以右心室打出來的血會分到肺部比較多，而到全身循環少，形成肺高壓及休克。
只有接受階段性手術重建， 也就是諾伍德式階段性手術，病嬰才有機會活下去。
開刀術式(Norwoodstagereconstruction) 原則:心臟只有一個供應血液出口的血管時要把這血管當成全身循環和冠狀動脈的出口肺循環用人工血管以利以後進入Fontan循環 第一階段:新生兒期此階段是最困難的，概括而言，開胸建立心肺循環後，先將肺動脈截斷，接上人工血管，接著循環中止，重建主動脈弓，然後打開右心房，挖除心房中隔，並修補三尖瓣，最後再將右心室打洞接上肺動脈的人工血管(現行作法所謂Sano'smodification,RV-PAconduit)，或是以B-T分流術當作肺血流來源。
開刀時間約四到六小時視病人術前狀況而定加護病房的照顧也極為重要四十八小時內常有心臟停止的狀況下圖是開完第一階段的電腦斷層(RV-PAconduit) 目前在敝院"標準"(standardrisk)的病人約可在一周拔管根據2008年敝人拙作第一階段存活率約七成(2004-2007)但目前更可進步到八成以上 ThoracCardiovascSurg.2008Sep;56(6):348-52. EvolvingstrategiesandimprovingoutcomesofNorwoodstageonereconstruction:adecadeexperienceofasingleinstitutioninTaiwan. WuET,HuangSC,ChenYS,ChangCI,WangJK,WuMH,ChiuIS. DepartmentofPediatrics,NationalTaiwanUniversityHospital,Taipei,Taiwan. 下圖為開完第一階段剛拔管的高小妹跟我合照及第一階段三天拔管的沈小弟回診的相片entingwu/Xuite日誌/回應(0)/引用(0)沒有上一則|日誌首頁|沒有下一則回應加我為好友日誌相簿影音我的相簿cvsurge's新文章黃書健醫師官網DoctorHuang.com先天性心臟病手術困難度與預後左冠狀動脈源自肺動脈(Anomalousleftcoronaryarteryfrompulmonaryartery,ALCAPA)共同動脈幹(truncusarteriosus,commonarterialtrunk)主動脈弓狹窄/主動脈弓中斷肺動脈完全閉鎖或嚴重發育不良的先天性心臟病感染性心內膜炎(infectiveendocarditis)何時要開刀?"非血管環"引起的氣管壓迫症候群(氣管支氣管軟化)乳糜胸術後的餵食問題全部展開|全部收合關鍵字cvsurge's新回應沒有新回應！PoweredbyXuite小兒心臟重症醫療急重創聯合網心臟病兒童基金會台大小兒部心瓣膜知識網阿泰叔叔的川崎症部落格感染科呂俊毅醫師的世界關於我外科部網站介紹(網路掛號)