神經科-帕金森氏病 | 下列何種疾病在眼角膜緣可見有kayser-fleischer氏環
中樞神經系統(CNS)退化性疾病是指一組由慢性進行性中樞神經組織退行性變性而產生的疾病的總稱，可包括帕金森病(Parkinsons disease，PD)、阿茲海默病(Alzheimers disease， ...神經科-帕金森氏病-高點醫護網歷屆考題高分詳解免費考前重點下載歷屆考題線上測驗考取學員心得分享小龍醫師館線上試聽課程全省服務據點看更多熱門資訊後西醫後中醫後獸醫私醫聯招/轉學考護理二技/醫研所護理師醫師國考醫檢師營養師物理治療師放射師食品技師國外醫師學歷甄試美國護理師公職護理師公職醫檢師衛生技術衛生行政篇名神經科-帕金森氏病重要考點帕金森氏病是一種主要表現為進行性椎體外系功能障礙的CNS退化性疾病，由於黑質DAneurondegeneration、黑質-紋狀體DA通路退化，紋狀體DA含量顯著降低。
說明前言 中樞神經系統(CNS)退化性疾病是指一組由慢性進行性中樞神經組織退行性變性而產生的疾病的總稱，可包括帕金森病(Parkinsonsdisease，PD)、阿茲海默病(Alzheimersdisease，AD)、亨丁頓病(Huntingtondisease，HD)、肌萎縮側索硬化症(amyotrophiclateralsclerosis，ALS)。
PD又稱震顫麻痹(paralysisagitans)，一種主要表現為進行性椎體外系(extrapyramidaltract)功能障礙的CNS退化性疾病，英國人J.Parkinson於1817年首先描述，故名之。
一、生化改變（Biochemicalchanges） 正常情況下，腦內的多巴胺(DA)遞質通路主要為黑質-紋狀體系。
黑質緻密部DAneuron自血流攝入右旋酪氨酸（D-Tyrosine），在細胞內酪氨酸羥化酶（TH）作用下→轉變成左旋多巴（L-Dopa）→再經多巴脫羧酶（DDC）→形成DA→通過黑質-紋狀體束，DA作用於殼核、尾狀核突觸後neuron。
帕金森病人由於黑質DAneurondegeneration丟失、黑質-紋狀體DA通路變性，紋狀體DA含量顯著降低，主要是TH和DDC減少。
二、臨床表現（Clinicalmanifestations）起病隱匿緩慢多發在60歲以後，症狀常自一側上肢開始，逐漸波及同側下肢、對側上肢及下肢。
靜止性震顫（statictremor）常為首發症狀，手指呈節律性伸展和拇指對掌運動，像“搓藥丸”樣動作，頻率為4~6次/s，靜止時出現，精神緊張時候加重，隨意動作時減輕，睡眠時消失。
肌強直（Myotonia）表現屈肌與伸肌張力同時增高，關節被動運動，呈“鉛管樣強直”。
肌強直與震顫疊加，則呈“齒狀輪樣強直”。
運動遲緩（Bradykinesia）運動減少，主動運動緩慢；面部表情呆板，如同“面具臉”；書寫時越寫越小，呈現“寫字過小”。
姿勢步態異常呈特殊屈曲體態，頭前傾，軀幹俯屈，肘關節屈曲，腕關節伸直，前臂內收，髖和膝關節略彎曲；行走呈慌張步態。
其他反復眉弓上緣產生持續眨眼反應，可有眼瞼陣攣或眼瞼痙攣。
講話緩慢，音量低、流涎、多汗、頑固性便秘、直立性低血壓等。
部分患者晚期出現輕度認知功能減退，常見抑鬱及視幻覺。
三、診斷（diagnosis）中老年發病，緩慢進行性病程。
4項majorsymptoms（靜止性震顫、肌強直、運動遲緩、姿勢步態障礙）中至少具備2項，前兩項至少具備其中之一，症狀不對稱。
L-Dopa治療有效。
患者無眼外肌麻痹、小腦體徵、直立性低血壓、椎體系統損害和肌萎縮等。
四、鑒別診斷（differentialdiagnosis）特發性震顫多在早年起病，震顫為姿勢性或動作性，無肌強直和運動遲緩，約1/3患者有家族史。
抑鬱症可伴有表情貧乏、言語單調、自主運動減少，類似帕金森病，但無肌強直和震顫，抗抑鬱藥物治療有效。
繼發性帕金森綜合征有明確病因可尋。
帕金森疊加綜合征(1)多系統萎縮（MSA）主要累及基底節(basalganglion)、腦橋(pons)、橄欖核、小腦及自主神經系統，可有帕金森樣症狀，多數患者對左旋多巴胺不敏感。
包括紋狀體黑質變性（SND）、Shy-Drager綜合征（SDS）、橄欖腦橋小腦萎縮（OPCA）。
(註)Shy-Drager綜合征（SDS）以帕金森氏病症狀與自主神經障礙為主要表現的神經症候群。
(2)進行性核上性麻痹（PSP
說明前言 中樞神經系統(CNS)退化性疾病是指一組由慢性進行性中樞神經組織退行性變性而產生的疾病的總稱，可包括帕金森病(Parkinsonsdisease，PD)、阿茲海默病(Alzheimersdisease，AD)、亨丁頓病(Huntingtondisease，HD)、肌萎縮側索硬化症(amyotrophiclateralsclerosis，ALS)。
PD又稱震顫麻痹(paralysisagitans)，一種主要表現為進行性椎體外系(extrapyramidaltract)功能障礙的CNS退化性疾病，英國人J.Parkinson於1817年首先描述，故名之。
一、生化改變（Biochemicalchanges） 正常情況下，腦內的多巴胺(DA)遞質通路主要為黑質-紋狀體系。
黑質緻密部DAneuron自血流攝入右旋酪氨酸（D-Tyrosine），在細胞內酪氨酸羥化酶（TH）作用下→轉變成左旋多巴（L-Dopa）→再經多巴脫羧酶（DDC）→形成DA→通過黑質-紋狀體束，DA作用於殼核、尾狀核突觸後neuron。
帕金森病人由於黑質DAneurondegeneration丟失、黑質-紋狀體DA通路變性，紋狀體DA含量顯著降低，主要是TH和DDC減少。
二、臨床表現（Clinicalmanifestations）起病隱匿緩慢多發在60歲以後，症狀常自一側上肢開始，逐漸波及同側下肢、對側上肢及下肢。
靜止性震顫（statictremor）常為首發症狀，手指呈節律性伸展和拇指對掌運動，像“搓藥丸”樣動作，頻率為4~6次/s，靜止時出現，精神緊張時候加重，隨意動作時減輕，睡眠時消失。
肌強直（Myotonia）表現屈肌與伸肌張力同時增高，關節被動運動，呈“鉛管樣強直”。
肌強直與震顫疊加，則呈“齒狀輪樣強直”。
運動遲緩（Bradykinesia）運動減少，主動運動緩慢；面部表情呆板，如同“面具臉”；書寫時越寫越小，呈現“寫字過小”。
姿勢步態異常呈特殊屈曲體態，頭前傾，軀幹俯屈，肘關節屈曲，腕關節伸直，前臂內收，髖和膝關節略彎曲；行走呈慌張步態。
其他反復眉弓上緣產生持續眨眼反應，可有眼瞼陣攣或眼瞼痙攣。
講話緩慢，音量低、流涎、多汗、頑固性便秘、直立性低血壓等。
部分患者晚期出現輕度認知功能減退，常見抑鬱及視幻覺。
三、診斷（diagnosis）中老年發病，緩慢進行性病程。
4項majorsymptoms（靜止性震顫、肌強直、運動遲緩、姿勢步態障礙）中至少具備2項，前兩項至少具備其中之一，症狀不對稱。
L-Dopa治療有效。
患者無眼外肌麻痹、小腦體徵、直立性低血壓、椎體系統損害和肌萎縮等。
四、鑒別診斷（differentialdiagnosis）特發性震顫多在早年起病，震顫為姿勢性或動作性，無肌強直和運動遲緩，約1/3患者有家族史。
抑鬱症可伴有表情貧乏、言語單調、自主運動減少，類似帕金森病，但無肌強直和震顫，抗抑鬱藥物治療有效。
繼發性帕金森綜合征有明確病因可尋。
帕金森疊加綜合征(1)多系統萎縮（MSA）主要累及基底節(basalganglion)、腦橋(pons)、橄欖核、小腦及自主神經系統，可有帕金森樣症狀，多數患者對左旋多巴胺不敏感。
包括紋狀體黑質變性（SND）、Shy-Drager綜合征（SDS）、橄欖腦橋小腦萎縮（OPCA）。
(註)Shy-Drager綜合征（SDS）以帕金森氏病症狀與自主神經障礙為主要表現的神經症候群。
(2)進行性核上性麻痹（PSP