不易早期察覺的額顳型失智症 | 額顳葉型腦退化症
額顳葉型失智症也是大腦退化所造成的失智症，但較少見，發病年齡較早， ... 主要是靠醫生對病患症狀的警覺性，再佐以認知功能測驗、腦部神經 ...為提供您更多優質的內容，本網站使用cookies分析技術。
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我知道了天下網路書店康健好書雜誌訂閱康健雜誌訂閱每日報首頁看文章醫療失智不易早期察覺的額顳型失智症收藏圖片來源/蕭世英瀏覽數17,8122010/09/01·作者/劉秀枝·出處/康健雜誌第142期放大字體 有次演講一位女士提問：「我父親被診斷是額顳葉型失智症，但您今天講的都是阿茲海默症，請問額顳葉型失智症有沒有藥物治療？我們好像是被遺忘的一群。
」額顳葉型失智症也是大腦退化所造成的失智症，但較少見，發病年齡較早，常是五、六十歲，且對用來治療阿茲海默症的乙醯膽鹼?抑制劑的療效不佳。
記憶門診中，額顳葉型失智症的人數通常佔第三或第四名。
例如台大醫院2003年神經科門診的137的位失智症患者中，55％是阿茲海默症，21％血管性失智症，8％額顳葉型失智症，5％路易體氏失智症，11％其他失智症。
發病以行為問題與語言障礙為主大腦額葉與人的個性、行為有關，顳葉掌管語言能力，顧名思義，額顳葉型失智症的退化以行為問題和語言障礙為主，在疾病初期時記憶和空間辨別能力不太受影響，加上發病年齡較輕，因此在早期時不易察覺是失智症。
額顳葉型失智症是個複雜的臨床症候群，不僅其初期症狀表現不同，大腦病理變化與基因突變也不一樣。
臨床上分為兩種：1.以行為問題為主：較為常見，包括缺乏社交禮貌、不當的社交行為、冷漠、固執、無法控制的重複性動作、判斷缺失如胡亂開車、不注重個人衛生等。
這些問題常使患者在職場上或生活上容易與人衝突而受到傷害。
2.以語言障礙為主：又分為兩種，一是語言表達有困難，說話不流利，許多名詞都講不出來。
另一種是講話流利，但無法了解別人的話，而且在早期時會不懂得字或物品的意義。
但是當疾病逐漸嚴重時，不僅行為、語言都有問題，記憶、空間、執行能力和其他認知功能也會逐漸變差。
近年來學者們致力於額顳葉型失智症的研究，加上神經影像、分子生物、基因檢測的發展，讓我們逐漸了解此症，而且名詞也漸漸一致，但其致病機轉仍不是很清楚。
有些病患的大腦有tau蛋白的包涵體，且有可能合併巴金森氏症候群；有些病患的大腦有ubiquitin蛋白的包涵體，則容易合併有運動神經元疾病。
將近40％的額顳葉型失智症可能有家族史，而約10％是自體顯性遺傳。
已發現有關的基因突變，如MAPT和TDP-43基因，大都在第17對染色體上。
目前沒有生物標記如抽血等，可做為診斷的標準。
主要是靠醫生對病患症狀的警覺性，再佐以認知功能測驗、腦部神經影像（包括磁振造影和正子攝影檢查）以及病程的演變做為診斷的依據。
而且因為病患一般比阿茲海默症患者年輕，更需要與其他年輕型的失智症做鑑別診斷。
雖然有小規模的臨床試驗發現乙醯膽鹼?抑制劑對額顳葉失智症有些療效，但不被其他臨床試驗驗證，目前美國食品藥物管理局並沒有核准治療此症的認知功能的藥物。
因此藥物治療主要針對其行為問題而給予非典型抗精神藥物或抗憂鬱藥物，但必須在其療效和副作用之間取得平衡。
多爭取家人、社會資源協助除了藥物外，可以從改善環境和生活方式著手，例如移開危險物品，家具擺設簡單且固定，生活作息規律，在公共場合儘量避開爭吵等。
照顧者比其他的失智症照顧者更為辛苦，因為除了認知功能的缺失外，行為問題所帶來的困擾、紛爭和社交上的尷尬會讓照顧者精疲力竭。
而且五、六十歲的患者通常還在職場，也是家中經濟的支柱，因此需要面對的問題更多，照顧者也更需要尋求家人的幫助及社會資源的協助。
學者專家們對額顳葉型失智症的認識和重視也不過是最近十多年的事。
20多年前，有位精研腦部退化性疾病的美國神經科醫師來台，我請他看一位38歲的先生，除了明顯的運動神經元疾病，還有失智和行為問題。
但這位醫師也無法確切診斷，我還記得患者太太當時臉上失望、甚至有點慍怒的表情。
現在回想起來，那位先生很可能是罹患額顳葉型失智症合併運動神經元疾病。
醫學的演進是靠著醫師的仔細觀察與經驗累積，以及學者專家的深入研究，在時間的洪流中，一點一滴、一步一步建立成果，以嘉
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我知道了天下網路書店康健好書雜誌訂閱康健雜誌訂閱每日報首頁看文章醫療失智不易早期察覺的額顳型失智症收藏圖片來源/蕭世英瀏覽數17,8122010/09/01·作者/劉秀枝·出處/康健雜誌第142期放大字體 有次演講一位女士提問：「我父親被診斷是額顳葉型失智症，但您今天講的都是阿茲海默症，請問額顳葉型失智症有沒有藥物治療？我們好像是被遺忘的一群。
」額顳葉型失智症也是大腦退化所造成的失智症，但較少見，發病年齡較早，常是五、六十歲，且對用來治療阿茲海默症的乙醯膽鹼?抑制劑的療效不佳。
記憶門診中，額顳葉型失智症的人數通常佔第三或第四名。
例如台大醫院2003年神經科門診的137的位失智症患者中，55％是阿茲海默症，21％血管性失智症，8％額顳葉型失智症，5％路易體氏失智症，11％其他失智症。
發病以行為問題與語言障礙為主大腦額葉與人的個性、行為有關，顳葉掌管語言能力，顧名思義，額顳葉型失智症的退化以行為問題和語言障礙為主，在疾病初期時記憶和空間辨別能力不太受影響，加上發病年齡較輕，因此在早期時不易察覺是失智症。
額顳葉型失智症是個複雜的臨床症候群，不僅其初期症狀表現不同，大腦病理變化與基因突變也不一樣。
臨床上分為兩種：1.以行為問題為主：較為常見，包括缺乏社交禮貌、不當的社交行為、冷漠、固執、無法控制的重複性動作、判斷缺失如胡亂開車、不注重個人衛生等。
這些問題常使患者在職場上或生活上容易與人衝突而受到傷害。
2.以語言障礙為主：又分為兩種，一是語言表達有困難，說話不流利，許多名詞都講不出來。
另一種是講話流利，但無法了解別人的話，而且在早期時會不懂得字或物品的意義。
但是當疾病逐漸嚴重時，不僅行為、語言都有問題，記憶、空間、執行能力和其他認知功能也會逐漸變差。
近年來學者們致力於額顳葉型失智症的研究，加上神經影像、分子生物、基因檢測的發展，讓我們逐漸了解此症，而且名詞也漸漸一致，但其致病機轉仍不是很清楚。
有些病患的大腦有tau蛋白的包涵體，且有可能合併巴金森氏症候群；有些病患的大腦有ubiquitin蛋白的包涵體，則容易合併有運動神經元疾病。
將近40％的額顳葉型失智症可能有家族史，而約10％是自體顯性遺傳。
已發現有關的基因突變，如MAPT和TDP-43基因，大都在第17對染色體上。
目前沒有生物標記如抽血等，可做為診斷的標準。
主要是靠醫生對病患症狀的警覺性，再佐以認知功能測驗、腦部神經影像（包括磁振造影和正子攝影檢查）以及病程的演變做為診斷的依據。
而且因為病患一般比阿茲海默症患者年輕，更需要與其他年輕型的失智症做鑑別診斷。
雖然有小規模的臨床試驗發現乙醯膽鹼?抑制劑對額顳葉失智症有些療效，但不被其他臨床試驗驗證，目前美國食品藥物管理局並沒有核准治療此症的認知功能的藥物。
因此藥物治療主要針對其行為問題而給予非典型抗精神藥物或抗憂鬱藥物，但必須在其療效和副作用之間取得平衡。
多爭取家人、社會資源協助除了藥物外，可以從改善環境和生活方式著手，例如移開危險物品，家具擺設簡單且固定，生活作息規律，在公共場合儘量避開爭吵等。
照顧者比其他的失智症照顧者更為辛苦，因為除了認知功能的缺失外，行為問題所帶來的困擾、紛爭和社交上的尷尬會讓照顧者精疲力竭。
而且五、六十歲的患者通常還在職場，也是家中經濟的支柱，因此需要面對的問題更多，照顧者也更需要尋求家人的幫助及社會資源的協助。
學者專家們對額顳葉型失智症的認識和重視也不過是最近十多年的事。
20多年前，有位精研腦部退化性疾病的美國神經科醫師來台，我請他看一位38歲的先生，除了明顯的運動神經元疾病，還有失智和行為問題。
但這位醫師也無法確切診斷，我還記得患者太太當時臉上失望、甚至有點慍怒的表情。
現在回想起來，那位先生很可能是罹患額顳葉型失智症合併運動神經元疾病。
醫學的演進是靠著醫師的仔細觀察與經驗累積，以及學者專家的深入研究，在時間的洪流中，一點一滴、一步一步建立成果，以嘉