间叶性软骨肉瘤 | 間葉型軟骨肉瘤
疾病名称：间叶性软骨肉瘤作者：刘正智夏成青英文名称：Mesenchymalchondrosarcoma(MCSA)概述：发生在骨的不常见的高级别软骨肉瘤，少数位于软组织。
发病部位：多数位于颅面骨（尤其颌骨），亦可累及脊椎、肋骨、骨盆及长骨，长骨的肿瘤多位于骨干。
诊断要点：1. 发病年龄广泛，肿瘤常呈肿大包块或可伴疼痛，诊断之前症状可持续数年。
2. X线显示破坏性溶骨性改变伴点状钙化，边缘界限欠清，骨膜反应不明显，可出现皮质破坏并向软组织延伸，有时可见显著骨膨胀及皮质增厚。
3. 大体上呈孤立性、实性，质硬，呈灰黄色及鱼肉样，散在沙粒感，常位于髓腔内，可见皮质破坏并浸润软组织。
肿瘤多数大于5cm。
4. 镜下见小蓝细胞，圆形、卵圆形或梭形细胞片状增生，胞核深染，胞浆稀少。
5. 低至中等细胞密度的透明软骨岛散在分布。
基质与细胞界限分明或与小细胞混合。
软骨可骨化。
6. 多数病例可见类似骨的细胞外基质。
7. 血管成分可呈血管外皮细胞瘤样改变。
图片：免疫组织化学染色：软骨细胞表达vimentin及S100，小蓝细胞表达vimentin、CD99、LEU-7、NSE及SOX9。
尤文肉瘤/PNET及骨肉瘤也可表达SOX9，应注意鉴别。
鉴别诊断：1. 尤文肉瘤/PNET：无肿瘤性软骨，可FLI-1阳性，常存在t(11;22)。
2. 小细胞骨肉瘤：显示肿瘤性成骨。
3. 恶性淋巴瘤：常无软骨成分，显示淋巴标记阳性。
4. 横纹肌肉瘤：表达横纹肌标记（MYOD1及myogenin）。
发病部位：多数位于颅面骨（尤其颌骨），亦可累及脊椎、肋骨、骨盆及长骨，长骨的肿瘤多位于骨干。
诊断要点：1. 发病年龄广泛，肿瘤常呈肿大包块或可伴疼痛，诊断之前症状可持续数年。
2. X线显示破坏性溶骨性改变伴点状钙化，边缘界限欠清，骨膜反应不明显，可出现皮质破坏并向软组织延伸，有时可见显著骨膨胀及皮质增厚。
3. 大体上呈孤立性、实性，质硬，呈灰黄色及鱼肉样，散在沙粒感，常位于髓腔内，可见皮质破坏并浸润软组织。
肿瘤多数大于5cm。
4. 镜下见小蓝细胞，圆形、卵圆形或梭形细胞片状增生，胞核深染，胞浆稀少。
5. 低至中等细胞密度的透明软骨岛散在分布。
基质与细胞界限分明或与小细胞混合。
软骨可骨化。
6. 多数病例可见类似骨的细胞外基质。
7. 血管成分可呈血管外皮细胞瘤样改变。
图片：免疫组织化学染色：软骨细胞表达vimentin及S100，小蓝细胞表达vimentin、CD99、LEU-7、NSE及SOX9。
尤文肉瘤/PNET及骨肉瘤也可表达SOX9，应注意鉴别。
鉴别诊断：1. 尤文肉瘤/PNET：无肿瘤性软骨，可FLI-1阳性，常存在t(11;22)。
2. 小细胞骨肉瘤：显示肿瘤性成骨。
3. 恶性淋巴瘤：常无软骨成分，显示淋巴标记阳性。
4. 横纹肌肉瘤：表达横纹肌标记（MYOD1及myogenin）。