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去年美國食品藥物管理局核准了第一個治療亨丁頓舞蹈症藥物Nitoman(學名:Tetrabenazine,TBZ),可以有效治療肢體晃動。

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這可不是熱情奔放的年輕人在街頭跳著舞,對於亨丁頓舞蹈症患者來說,無法控制的運動反應,讓自己成為旁人眼中的怪胎,一點都不酷,反而是沈重負擔。

台大醫院神經部主治醫師楊智超表示,亨丁頓舞蹈症是一種神經原退化疾病,臨床表現為漸進式的運動失能、智能和認知功能喪失、吞嚥困難、呼吸困難及失禁。

一旦控制協調動作的神經節受到影響,手腳不自主擺動,就像喝醉酒一般,走路無法成直線。

有人情緒也會受到影響,性格宛如變成另外一個人,容易生氣,疑神疑鬼,甚至出現精神異常。

台北榮民總醫院神經內科主治醫師宋秉文表示,亨丁頓舞蹈症在亞洲盛行率約為每10萬人有0.1至0.38人,但國內發病人數無法估計,不易檢查出病因,有人更被診斷為精神異常,而患者不願主動登錄。

楊智超強調,亨丁頓舞蹈症患者多半30、40多歲,幾乎都在工作,發病之後,四肢不自主地亂擺亂晃,一些從事精密儀器操作的病友,只好被迫離開工作崗位。

一直以來,醫界對於亨丁頓舞蹈症治療似乎束手無策,只能症狀治療。

大部分藥物都屬於精神科用藥,對於患者來說,也是另一種壓力,擔心吃過了這類藥物,產生嚴重副作用。

去年美國食品藥物管理局核准了第一個治療亨丁頓舞蹈症藥物Nitoman(學名:Tetrabenazine,TBZ),可以有效治療肢體晃動。

國內健保最近也通過了此藥,對患者而言,確實是一大福音,不必擔心藥費問題,獲得治療照顧。

楊智超表示,此藥物可有效抑制多巴胺的神經傳導物質,減少活化,以改善肢體不自主症狀。

在眼睛注視能力、手部運動和身體軀幹活動等分項症狀,都能有效改善。

臨床顯示,病友原本走路雙腳都要用力控制,才能走直線,服藥之後已可輕鬆來回走直線。

眼睛也可以專注凝視,說話也不會再大舌頭。

但楊智超強調,此藥物雖然可以改善患者肢體動作,延緩病程發展,但無法改善病患在個性及情緒的改變,以及精神上的異常。

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