大血管转位 | 大血管轉位英文

若新生儿大血管转位只发生在主要动脉,也就是主动脉和肺动脉,此时特称为大动脉转位(transposition of the great arteries),这种先天性心血管疾病于1797年由苏格兰病 ...大血管转位维基百科,自由的百科全书跳到导航跳到搜索维基百科中的医疗相关内容仅供参考,详见医学声明。

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大血管转位类型先天性心脏病,greatvesselsmalformation[*],Transposition[*]分类和外部资源医学专科医学遗传学ICD-10Q20.3ICD-9-CM745.1OMIM[1]DiseasesDB13259MedlinePlus[2]eMedicineped/2548PatientUK(英语:PatientUK)Transposition-of-the-Great-Arteries大血管转位MeSHD014188Orphanet216675[编辑此条目的维基数据]大血管转位(Transpositionofthegreatvessels)是一种因任何主要血管(大血管)在空间上安排异常的罕见先天性心脏缺损,这些异常现象主要出现在上腔静脉、下腔静脉、肺动脉、肺静脉以及由心脏送出血液至全身的主动脉,由血管连接位置错误所造成,若不加以治疗极易造成死亡。

若新生儿大血管转位只发生在主要动脉,也就是主动脉和肺动脉,此时特称为大动脉转位(transpositionofthegreatarteries),这种先天性心血管疾病于1797年由苏格兰病理学家MatthewBaillie首次纪录之,但即使于1895年起有更多记载[1],这种病理却等到胚胎学逐渐发展的1960年代才获得重视。

正常的心脏解剖示意图。

图左半乃是心脏右边,其上下各一条蓝色血管是上、下腔静脉,血液进入浅蓝色空间乃是右心房,其下深蓝为右心室,往上接至浅紫色T字形的肺动脉,由肺部送回之充氧血再由四条皮肤色血管流入图右上的浅蓝色左心房,下降至鲜红的左心室,最后经过上弯再下行的主动脉。

此图所用颜色乃是为解说之便,不可误认为实际颜色目录1病理机转1.1正常的血液循环1.2大动脉转位的血液循环2并发症3诊断3.1出生前3.2出生后4治疗4.1外科手术5参考文献6外部链接病理机转[编辑]在最简单的情况下,大血管转位就是单纯地指肺动脉与主动脉,在心脏上的接点和正常人相反。

要了解动脉转位的异常现象,首先必须对正常心脏的空间架构有基本的概念。

正常的血液循环[编辑]参见:心脏和循环系统人的心脏有四个腔室,将心脏分隔为左右各一个心房、各一个心室,在接通正常血管后,血液循环的流向则为全身血液回流至上、下腔静脉送入心脏右上方的右心房,再透过其下的右心室(图下深蓝)将这些颜色暗红的缺氧血挤出,从肺动脉到肺泡上的微血管进行气体交换以获取足够的氧气,再经过肺静脉回到心脏左上的左心房,最后由其下之左心室收缩,使血液透过主动脉打入全身。

大动脉转位的血液循环[编辑]在大动脉转位的新生儿身上,血液却是在肺部交换气体后,由肺静脉进入左心室出发至肺动脉;输送血液至全身的主动脉,接收的却是来自右心室打出、原本应该送入肺部进行气体交换的缺氧血。

这样的改变,在没有其他相关损伤的情况下,患者是无法存活的,因为肺部血液只在肺部和左心循环,身体的血液只在身体不断流返,此时患者血液分为两组完全无法交换的肺循环与体循环,造成身体无法得到氧气,缺氧死亡。

对新生儿而言,出生前血氧和养分来源主要透过脐带输送至体循环内,而透过连接两组循环血管的动脉导管和心脏中间的卵圆孔尚未完全封闭,因此仍能持续存活,但出生后导管不久即关闭,而卵圆孔也将由膜状构造分隔心脏左右,由于两组循环无法交流,因此这类婴儿印堂、嘴唇发黑,全身透出紫蓝色缺氧的发绀征兆,也就成为所谓的蓝婴症。

要让患者生存的唯一条件为肺循环和体循环的沟通分流,目前医学惯用程序乃是将部分血液导引至正常管道,或将心脏左右腔室的卵圆窝打通,使血液能部分在心脏混合,争取患者存活的时间,以利进一步手术进行。

并发症[编辑]大血管转位有时也会伴随其他心脏异常,常见者如心房中膈缺损、开放性卵圆孔(patentforamenovale)、心室中膈缺损和开放性动脉导管(patentductusarteriosus)。

瓣膜狭窄(stenosis)或其他状况也可能同时表现在新生儿身上。

诊断[编辑]出生前[编辑]超音波、放射线摄影技术,可使胎儿在母体内诊断出是否有心血管发育的问题,但仍有许多患有先天性心血管疾病之婴幼儿出生


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