神經纖維瘤第一型之最新治療報導 | 神經纖維瘤 基金會
大約有40%的NF1患者會長叢狀神經纖維瘤(PN)。
這些有PN的患者中，有10-15%的個案將來可能會有癌變的現象。
這種惡性腫瘤稱為惡性神經 ...跳到主要內容區塊:::回首頁 | 體系首頁 | 員工專區 | 服務信箱 | 網站導覽 | 門診時間表 | RSS訂閱 | EnglishSearchA-AA+訊息專區最新公告科室最新公告焦點新聞發燒話題人才招募電子病歷專區公開資訊專區保有及管理之個人資料隱私保護及資訊安全政策醫療新知與經驗分享門診公告醫院專欄學術活動健康促進認識臺大院長的話願景使命體系簡介重大事記醫院組織特色醫療中心教學研究部門醫療成就得獎事蹟臺大醫院院歌建築之美就醫指南掛號服務該看哪一科收費資訊叫號進度查詢門診時間表醫師停診公告門診看診號查詢檢驗抽血進度查詢批價掛號進度查詢急診即時資訊交通資訊健保部分給付自費醫療項目就醫須知門診檢查就醫須知就醫權益醫院配置圖就醫資料申請探病須知便利生活轉診中心服務醫療團隊團隊總覽醫師介紹依病症掛號內科系外科系急診醫學部檢查科系特色醫療國際醫療中心腫瘤醫學中心健康管理中心醫學美容中心心臟血管醫學中心肝膽醫學中心癌症防治中心透析洗腎中心早期療育中心職業傷病防治中心外傷中心神經醫學中心婦幼醫學中心罕見疾病中心胸腔醫學中心為民服務服務信箱社會服務用藥諮詢營養諮詢護理照護長照專區醫療品質暨滿意度調查健康檢查健康諮詢中心全身自費健檢病友團體常見問題雙語詞彙臨床研究受試者保護衛教資訊影音專區常用連結教學研究部教學研究部活動花絮活動花絮資料下載社會救助基金English神經醫學中心特色醫療:::神經醫學中心關於我們醫療團隊特色醫療交流與服務獲獎紀錄相關新聞相關網頁阿波羅計畫衛教資訊更新日期：2021-08-24:::首頁特色醫療特色醫療特色醫療內容標 題神經纖維瘤第一型之最新治療報導張貼日期2021-01-20張貼單位神經醫學中心附件下載神經纖維瘤.pdf內 容臺大醫院雲林分院神經醫學中心神經纖維瘤第一型之最新治療報導台大神經內科李銘仁美國西雅圖系統生物學研究所王愷第一型神經纖維瘤(NF1)是常見的遺傳性神經腫瘤。
大約有40%的NF1患者會長叢狀神經纖維瘤(PN)。
這些有PN的患者中，有10-15%的個案將來可能會有癌變的現象。
這種惡性腫瘤稱為惡性神經包被瘤(MPNST)或稱神經纖維肉瘤(neurofibrosarcoma)，這是一種惡化很快也容易轉移的腫瘤，病人存活率也低。
完全切除是治癒MPNST的唯一方式，但是手術常常因為腫瘤體積過大、覆被重要器官或是開刀後更易轉移而造成無法手術或是手術失敗。
這種惡性腫瘤到目前為止尚無有效治療的化療藥物或是電療模式。
因此，尋找針對MPNST有效的治療藥物或方法是醫學和科學界的重要課題。
在這期的NatureMedicine期刊裡刊載了一篇論文名為：Cabozantinibforneurofibromatosistype1-relatedplexiformneurofibromas:aphase2trail的文章[1]。
我們就摘要略述結果如下：PN是持續性的腫瘤，它容易造成殘疾和轉為惡性腫瘤的危險。
Cabozantinib是一種針對多種receptortyrosinekinases(RTK)的抑制劑。
用在Nf1fl/fl;Postn-Cre的小鼠(可以長出PN的基因突變小鼠)時，可以減少小鼠身上PN的體積，也可以抑制RTK的活性以免導致PN細胞過度生長。
根據這些報導，美國神經纖維瘤臨床試驗團體(theNeurofibromatosisClinicalTrialsConsortium)主導了一項開放標籤，非隨機的Simon兩階段式臨床試驗（open-label,nonrａｎｄomizedSimontwo-stagestudy），來評估cabozantinib使用在16歲以上的NF1患者並有進行性或有症狀而無法開刀的PN之安全性、藥效以及生物特性等(此臨床試驗的登錄號為NCT02101736)。
這個試驗的主要預期臨床結果(primaryoutcome)設定為25%的患者使用12次藥物治療後，達到用核磁共振評估PN的腫瘤體積縮小超過20%的部分療效(partialresponse,PR)。
而次要臨床結果(secondaryoutcome)包括下列各項評估：1)不良反應的通報(AE)、2)病患自述的疼痛及生活品質的量表、3)藥物動力學、以及4)循環中的內皮細胞及及細胞因子(cytokines)的含量。
這些有PN的患者中，有10-15%的個案將來可能會有癌變的現象。
這種惡性腫瘤稱為惡性神經 ...跳到主要內容區塊:::回首頁 | 體系首頁 | 員工專區 | 服務信箱 | 網站導覽 | 門診時間表 | RSS訂閱 | EnglishSearchA-AA+訊息專區最新公告科室最新公告焦點新聞發燒話題人才招募電子病歷專區公開資訊專區保有及管理之個人資料隱私保護及資訊安全政策醫療新知與經驗分享門診公告醫院專欄學術活動健康促進認識臺大院長的話願景使命體系簡介重大事記醫院組織特色醫療中心教學研究部門醫療成就得獎事蹟臺大醫院院歌建築之美就醫指南掛號服務該看哪一科收費資訊叫號進度查詢門診時間表醫師停診公告門診看診號查詢檢驗抽血進度查詢批價掛號進度查詢急診即時資訊交通資訊健保部分給付自費醫療項目就醫須知門診檢查就醫須知就醫權益醫院配置圖就醫資料申請探病須知便利生活轉診中心服務醫療團隊團隊總覽醫師介紹依病症掛號內科系外科系急診醫學部檢查科系特色醫療國際醫療中心腫瘤醫學中心健康管理中心醫學美容中心心臟血管醫學中心肝膽醫學中心癌症防治中心透析洗腎中心早期療育中心職業傷病防治中心外傷中心神經醫學中心婦幼醫學中心罕見疾病中心胸腔醫學中心為民服務服務信箱社會服務用藥諮詢營養諮詢護理照護長照專區醫療品質暨滿意度調查健康檢查健康諮詢中心全身自費健檢病友團體常見問題雙語詞彙臨床研究受試者保護衛教資訊影音專區常用連結教學研究部教學研究部活動花絮活動花絮資料下載社會救助基金English神經醫學中心特色醫療:::神經醫學中心關於我們醫療團隊特色醫療交流與服務獲獎紀錄相關新聞相關網頁阿波羅計畫衛教資訊更新日期：2021-08-24:::首頁特色醫療特色醫療特色醫療內容標 題神經纖維瘤第一型之最新治療報導張貼日期2021-01-20張貼單位神經醫學中心附件下載神經纖維瘤.pdf內 容臺大醫院雲林分院神經醫學中心神經纖維瘤第一型之最新治療報導台大神經內科李銘仁美國西雅圖系統生物學研究所王愷第一型神經纖維瘤(NF1)是常見的遺傳性神經腫瘤。
大約有40%的NF1患者會長叢狀神經纖維瘤(PN)。
這些有PN的患者中，有10-15%的個案將來可能會有癌變的現象。
這種惡性腫瘤稱為惡性神經包被瘤(MPNST)或稱神經纖維肉瘤(neurofibrosarcoma)，這是一種惡化很快也容易轉移的腫瘤，病人存活率也低。
完全切除是治癒MPNST的唯一方式，但是手術常常因為腫瘤體積過大、覆被重要器官或是開刀後更易轉移而造成無法手術或是手術失敗。
這種惡性腫瘤到目前為止尚無有效治療的化療藥物或是電療模式。
因此，尋找針對MPNST有效的治療藥物或方法是醫學和科學界的重要課題。
在這期的NatureMedicine期刊裡刊載了一篇論文名為：Cabozantinibforneurofibromatosistype1-relatedplexiformneurofibromas:aphase2trail的文章[1]。
我們就摘要略述結果如下：PN是持續性的腫瘤，它容易造成殘疾和轉為惡性腫瘤的危險。
Cabozantinib是一種針對多種receptortyrosinekinases(RTK)的抑制劑。
用在Nf1fl/fl;Postn-Cre的小鼠(可以長出PN的基因突變小鼠)時，可以減少小鼠身上PN的體積，也可以抑制RTK的活性以免導致PN細胞過度生長。
根據這些報導，美國神經纖維瘤臨床試驗團體(theNeurofibromatosisClinicalTrialsConsortium)主導了一項開放標籤，非隨機的Simon兩階段式臨床試驗（open-label,nonrａｎｄomizedSimontwo-stagestudy），來評估cabozantinib使用在16歲以上的NF1患者並有進行性或有症狀而無法開刀的PN之安全性、藥效以及生物特性等(此臨床試驗的登錄號為NCT02101736)。
這個試驗的主要預期臨床結果(primaryoutcome)設定為25%的患者使用12次藥物治療後，達到用核磁共振評估PN的腫瘤體積縮小超過20%的部分療效(partialresponse,PR)。
而次要臨床結果(secondaryoutcome)包括下列各項評估：1)不良反應的通報(AE)、2)病患自述的疼痛及生活品質的量表、3)藥物動力學、以及4)循環中的內皮細胞及及細胞因子(cytokines)的含量。