罕見自體免疫疾病韋格納氏肉芽腫易誤診@ 未來、你,好 志 ... | 韋格納氏肉芽腫治療

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三軍總醫院風濕免疫過敏科主治醫師侯宗盷今天表示,這位十七歲的高中男生有中耳炎、發高燒、顏面神經麻痺的眼歪嘴斜、流涎等症狀,在前一家醫療機構以抗生素治療二十多天均告無效,到三總開刀時,又發現肺部有大腫塊,尿中有蛋白,血液檢查有異常免疫反應。

這位高中男生經過類固醇及免疫調節劑治療後,渡過免疫風暴,日前出院,並領到一張重大傷病卡,不必當兵。

可是候宗盷說,患者的腎功能已有輕微損傷,造成蛋白尿,必需要密切追蹤,並且需要長期服用藥物調節免疫功能「韋格納氏肉芽腫」是種自體免疫疾病,侯宗盷說,白種人的發生率約十萬分之一,目前並無國人的發生率報告,由於這種疾病主要侵犯上、下呼吸道的小血管與精密的腎絲球,症狀多出現耳鼻喉部位,病理上出現壞死性血管炎或肉芽腫性炎症,如未妥善治療,死亡率達九成,倖存者留下腎臟、關節、神經系統的後遺症。

侯宗盷說,任何年齡的人都可能罹患「韋格納氏肉芽腫」,如果患者反復中耳炎,使用最強的抗生素和耳鼻喉科的手術治療無效,加上發燒、咳嗽、胸痛,就應該到風濕免疫科進一步檢查是否為自體免疫疾病。

950928 以上雖是三年多前的新聞,但是卻是我朋友他18歲外甥所發生的事情。

有去長庚風濕免疫查過,給出來的答案是銀屑病關節炎,現在發現根本不是.....也沒辦法怪他們,建議有病一直治不癒要多去幾家大醫院看....韋格納肉芽腫(Wegener'sgranulomatosis,WG)是一種壞死性肉芽腫性血管炎,屬自身免疫性疾病。

病變累及小動脈、靜脈及毛細血管,偶爾累及大動脈,其病理以血管壁的炎症為特徵,主要侵犯上、下呼吸道和腎臟,韋格納肉芽腫通常以鼻黏膜和肺組織的局灶性肉芽腫性炎症為開始,繼而進展為血管的彌漫性壞死性肉芽腫性炎症。

臨床常表現為鼻和副鼻竇炎、肺病變和進行性


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