認識Thiamine 與Beriberi | Thiamine 酗酒
高點建國醫護網,腳氣病,維生素B1,硫胺素,beriberi,Thiamine,基礎醫學資訊館, ... 缺乏則往往是慢性酗酒所造成，可出現Wernicke-Korsakoff syndrome的臨床表現。
認識Thiamine與Beriberi-高點醫護網歷屆考題高分詳解免費考前重點下載歷屆考題線上測驗考取學員心得分享小龍醫師館線上試聽課程全省服務據點看更多熱門資訊後西醫後中醫後獸醫私醫聯招/轉學考護理二技/醫研所護理師醫師國考醫檢師營養師物理治療師放射師食品技師國外醫師學歷甄試美國護理師公職護理師公職醫檢師衛生技術衛生行政篇名認識Thiamine與Beriberi說明觀念剖析 腳氣病(beriberi)是由維生素B1(硫胺素)缺乏，引起厭食、疲憊、肌力減弱、感覺異常、膝蓋與踝反射減弱或消失、心臟肥大、用力性呼吸困難等。
前言 最早Beriberi一詞由僧伽羅語引用來的，意指疾病嚴重得無法從事任何事情，於1925年證實是由維生素B1不足所引起。
由於維生素B1主要分布於榖物麩皮，在碾製過程會大大降低維生素B1含量，因此，以精緻米為主食的群眾恐有維生素B1缺乏之虞；然而，在西方國家，維生素B1缺乏則往往是慢性酗酒所造成，可出現Wernicke-Korsakoffsyndrome的臨床表現。
生理與生化 維生素B1又稱硫胺素(Thiamine)，是硫胺素焦磷酸鹽(thiaminepyrophosphate，TPP)的前體，在人體內主要以TPP輔酶(coenzyme)型態參與碳水化合物與支鏈胺基酸(branched-chainaminoacids)之代謝，也參與DNA與RNA合成時所需的五碳醣的生成，以及生成脂肪酸合成時所需的NADPH：丙酮酸(pyruvate)、α-酮戊二酸(α-ketoglutarate)、支鏈酮酸(branched-chainketoacids)的氧化脫羧反應(oxidativedecarboxylation)：維生素B1缺乏，TPP活性不足，則無法進行這些物質的氧化脫羧反應，導致丙酮酸大量積聚，血中丙酮酸濃度增加；磷酸己糖支路(hexosemonophosphateshunt)：在磷酸己糖支路中，需要紅血球轉酮酶(erythrocytetransketolase，ETK)幫助，而後者又以TPP作為輔酶，TPP的飽和程度會影響ETK之活性。
TPP可催化六碳糖與磷酸戊糖之間的轉酮作用； 維生素B1對神經衝動傳導很重要，但其參與神經系統功能的生化機制尚未完全明瞭，可能亦是TPP的輔酶型式參與能量代謝而影響神經系統。
由於維生素B1為水溶性維生素，在高溫下容易被破壞；日常生活中，食慾不佳、酗酒等也可導致維生素B1不足。
臨床表現 當維生素B1缺乏造成腳氣病早期以出現食慾不佳、腹痛、便秘、煩躁、疲乏、感覺異常、記憶力減退、睡眠障礙、體重減輕等非特異表現為主。
當長期缺乏時，感覺變遲鈍，觸痛覺減弱，肌力下降，若吃過多高熱量高糖食物，易誘發腳氣病性心臟病；若節食減肥，熱量不足時，卻易誘發多發性周圍神經炎。
周圍神經炎表現呈對稱性，下肢較上股嚴重。
晚期可發生遠端肌肉萎縮，腓腸肌壓痛，垂足垂腕，腱反射下降甚至消失，行動困難等情況診斷測定：蹲踞試驗：蹲踞姿勢時，小腿疼痛；起立時困難。
腓腸肌擠壓：擠壓時疼痛。
足背、踝、小腿觸痛覺減退。
踝、膝反射減退或消失。
腳氣性心臟病心悸、氣促、心包腔積液、胸腔積液、心臟衰竭診斷依據：至少3個月之維生素B1缺乏史。
周圍神經炎表現。
突發高輸出量型心力衰竭。
心臟增大，但無發現其他病因。
疑似個案立即作治療試驗後症狀迅即改善。
腦型腳氣病多見於酗酒者，可出現：Wernicke症候群：嘔吐、眼球震顫(nystagmus)、眼外肌麻痹、共濟失調(ataxia)、精神錯亂、昏迷、死亡。
Korsakoff症候群：逆行性遺忘、定向力障礙。
輔助檢查(一)尿中硫胺素排泄量的測定：高效液相色譜法(highperformanceliquidchromatography，HPLC)：採集24h尿標本測定方法最敏感，結果最可靠。
維生素B1負荷試驗：腸道外給予5mg維生素B1，4小時排泄量＜20μg為缺乏。
(二)紅血球轉酮酶試驗： 在患者之血液檢體中添加TPP以激發ETK活性，測得ETK活性較未以TPP激發所測得之ETK活性為高。
激發後測得ETK
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前言 最早Beriberi一詞由僧伽羅語引用來的，意指疾病嚴重得無法從事任何事情，於1925年證實是由維生素B1不足所引起。
由於維生素B1主要分布於榖物麩皮，在碾製過程會大大降低維生素B1含量，因此，以精緻米為主食的群眾恐有維生素B1缺乏之虞；然而，在西方國家，維生素B1缺乏則往往是慢性酗酒所造成，可出現Wernicke-Korsakoffsyndrome的臨床表現。
生理與生化 維生素B1又稱硫胺素(Thiamine)，是硫胺素焦磷酸鹽(thiaminepyrophosphate，TPP)的前體，在人體內主要以TPP輔酶(coenzyme)型態參與碳水化合物與支鏈胺基酸(branched-chainaminoacids)之代謝，也參與DNA與RNA合成時所需的五碳醣的生成，以及生成脂肪酸合成時所需的NADPH：丙酮酸(pyruvate)、α-酮戊二酸(α-ketoglutarate)、支鏈酮酸(branched-chainketoacids)的氧化脫羧反應(oxidativedecarboxylation)：維生素B1缺乏，TPP活性不足，則無法進行這些物質的氧化脫羧反應，導致丙酮酸大量積聚，血中丙酮酸濃度增加；磷酸己糖支路(hexosemonophosphateshunt)：在磷酸己糖支路中，需要紅血球轉酮酶(erythrocytetransketolase，ETK)幫助，而後者又以TPP作為輔酶，TPP的飽和程度會影響ETK之活性。
TPP可催化六碳糖與磷酸戊糖之間的轉酮作用； 維生素B1對神經衝動傳導很重要，但其參與神經系統功能的生化機制尚未完全明瞭，可能亦是TPP的輔酶型式參與能量代謝而影響神經系統。
由於維生素B1為水溶性維生素，在高溫下容易被破壞；日常生活中，食慾不佳、酗酒等也可導致維生素B1不足。
臨床表現 當維生素B1缺乏造成腳氣病早期以出現食慾不佳、腹痛、便秘、煩躁、疲乏、感覺異常、記憶力減退、睡眠障礙、體重減輕等非特異表現為主。
當長期缺乏時，感覺變遲鈍，觸痛覺減弱，肌力下降，若吃過多高熱量高糖食物，易誘發腳氣病性心臟病；若節食減肥，熱量不足時，卻易誘發多發性周圍神經炎。
周圍神經炎表現呈對稱性，下肢較上股嚴重。
晚期可發生遠端肌肉萎縮，腓腸肌壓痛，垂足垂腕，腱反射下降甚至消失，行動困難等情況診斷測定：蹲踞試驗：蹲踞姿勢時，小腿疼痛；起立時困難。
腓腸肌擠壓：擠壓時疼痛。
足背、踝、小腿觸痛覺減退。
踝、膝反射減退或消失。
腳氣性心臟病心悸、氣促、心包腔積液、胸腔積液、心臟衰竭診斷依據：至少3個月之維生素B1缺乏史。
周圍神經炎表現。
突發高輸出量型心力衰竭。
心臟增大，但無發現其他病因。
疑似個案立即作治療試驗後症狀迅即改善。
腦型腳氣病多見於酗酒者，可出現：Wernicke症候群：嘔吐、眼球震顫(nystagmus)、眼外肌麻痹、共濟失調(ataxia)、精神錯亂、昏迷、死亡。
Korsakoff症候群：逆行性遺忘、定向力障礙。
輔助檢查(一)尿中硫胺素排泄量的測定：高效液相色譜法(highperformanceliquidchromatography，HPLC)：採集24h尿標本測定方法最敏感，結果最可靠。
維生素B1負荷試驗：腸道外給予5mg維生素B1，4小時排泄量＜20μg為缺乏。
(二)紅血球轉酮酶試驗： 在患者之血液檢體中添加TPP以激發ETK活性，測得ETK活性較未以TPP激發所測得之ETK活性為高。
激發後測得ETK