永久性右臍靜脈也叫持續性右臍靜脈，只是一種解剖結構變異而非胎兒畸形，是指本來應該退化的右臍靜脈沒有退化，而本來不應該退化的左臍靜脈卻退化了。

中醫學名永久性右 ...永久性右臍靜脈永久性右臍靜脈也叫持續性右臍靜脈，只是一種解剖結構變異而非胎兒畸形，是指本來應該退化的右臍靜脈沒有退化，而本來不應該退化的左臍靜脈卻退化了。

中醫學名永久性右臍靜脈英文名稱persistentrightumbilicalvein其他名稱持續性右臍靜脈發病部位胎兒腹部主要症狀本應退化的右臍靜脈沒有退化主要病因解剖結構變異多發群體胎兒傳染性無傳染性概述永久性右臍靜脈(persistentrightumbilicalvein):在胎兒腹部同時顯現胃泡和臍靜脈的橫切，臍靜脈轉向胎體左側(指向胃泡)，膽囊位於臍靜脈的左側，胃泡的右側，而正常情況膽囊應位於臍靜脈的右側。

大多數右臍靜脈可在肝內與靜脈導管相連，這一變異預後往往較好。

極少數右臍靜脈越過肝臟直接與下腔靜脈或右心房相連，引起血流動力學的改變，這一變異，往往可合併多發畸形，因此，發現有臍靜脈，因利用CDFI仔細跟蹤臍靜脈，是否存在異常的連線。

病理生理永久性右臍靜脈也叫持續性右臍靜脈，只是一種解剖結構變異而不是胎兒畸形，是指本來應該退化的右臍靜脈沒有退化，而本來不應該退化的左臍靜脈卻退化了。

發生率約為0.2%~1%。

胚胎4周末，臍靜脈有左右兩條，並直接與靜脈竇相連。

以後臍靜脈與肝血竇吻合，便失去了與靜脈竇的連線。

胎兒肝臟的發育增長使肝內的臍靜脈糾纏、打結，最終退化。

但是，左臍靜脈並不退化，反而集中了所有從胎盤回流至胎兒的靜脈血。

當左臍靜脈與門靜脈左支相連進入肝臟後，一部分血液經門靜脈右支進入右肝，大部分血液經靜脈導管直接回流入下腔靜脈及右心房。

如果右臍靜脈不退化，反而左臍靜脈退化了，此時，右臍靜脈進入肝臟後經吻合支再進入左肝葉。

同時，它還直接與靜脈導管相連，這樣就形成了持續性右臍靜脈。

造成這一過程的原因尚不清楚。

極少數右臍靜脈還可越過肝臟直接與下腔靜脈或右心房相連，引起血流動力學異常。

絕大多數持續性右臍靜脈不合併胎兒畸形，僅少數可能會合併胎兒畸形，例如腦積水，單臍動脈，短肢，房間隔缺損，室間隔缺損，主動脈縮窄，氣管食管瘺，尿道下裂，腎移位，內臟反位，腸鏇轉異常，無肛畸形等。

如果右臍靜脈直接與下腔靜脈或右心房，甚至髂靜脈相連，聲像圖上就不能顯示臍靜脈在肝內與靜脈導管相連，這樣靜脈導管根本就是缺如。

仔細跟蹤臍靜脈，能發現異常的連線部位，彩超可幫助診斷。

這種情況往往可合併多發性畸形，如房室通道、心律失常、單臍動脈、腎盂積水、腎缺如、脈絡膜囊腫、胸腔積液、半錐體、指趾異常等，甚至是染色體畸形。

單純持續性右臍靜脈，無其他部位異常，往往為良性變異，一般無礙，預後較好。

一旦合併其他畸形，預後往往視畸形情況而定。

因此，超聲發現持續性右臍靜脈，就應仔細檢查靜脈導管，跟蹤臍靜脈及靜脈導管的走向，了解其是否連線於下腔靜脈。

同時也應仔細檢查其它部位。

有畸形者需檢查染色體，若核型異常就應中止妊娠。

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