滑膜肉瘤 | 滑 膜 肉瘤 癌

单相型滑膜肉瘤仅由梭形细胞构成(图2)。

完全由腺样结构组成的单相上皮型滑膜肉瘤仅在理论上存在,需要利用分子遗传学检测以除外腺癌。

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肉瘤脸谱Hide ShowSuzanne,35yearsoldSuzanne,35yearsoldMike,44yearsoldMike,44yearsoldAubri,14yearsoldAubri,14yearsoldSean,38yearsoldSean,38yearsoldMaria,31yearsoldMaria,31yearsoldRichard,42yearsoldRichard,42yearsoldSimone,28yearsoldSimone,28yearsoldLucia,52yearsoldLucia,52yearsoldMike,41yearsoldMike,41yearsoldCorinne,26yearsoldCorinne,26yearsoldElodie,35yearsoldElodie,35yearsold=来自世界各地肉瘤患者的照片引言软组织肉瘤是骨组织以外的一类非上皮源性恶性肿瘤,涉及肌肉、脂肪、纤维组织、血管和周围神经系统。

软组织肉瘤包括各种类型的间充质的恶性肿瘤,根据相似的成人组织或可能的起源组织进行组织学分类。

这类肿瘤比较罕见。

每年的发病率约为2-3/100,000,约占全部恶性肿瘤的1%,占全部致死肿瘤的2%。

但是,在儿童恶性肿瘤中,软组织肉瘤约占8%。

滑膜肉瘤是最常见的恶性软组织肿瘤之一,约占全部软组织肉瘤的8%。

Weiss等报道,在青少年中,滑膜肉瘤是一种最常见的非横纹肌肉瘤,占非横纹肌肉瘤的15-20%(Weiss2001)。

滑膜肉瘤的发病高峰在20-30岁(约30%的患者在二十岁以下患病),并且男性多发(男/女约为1.2:1)。

虽然这种肿瘤被称为滑膜肉瘤,但是它并不起源于滑膜组织。

与大多数软组织肉瘤一样,滑膜肉瘤的发病机理仍不明确,没有确定的危险因素。

因此,没有好的筛查方法。

病理学与生物学图1从临床表现、形态学和遗传学上,滑膜肉瘤都是一种独立的肉瘤,特征是存在特异的染色体易位t(X;18)(p11;q11)。

在最近的"WHO软组织和骨肿瘤分类"中,滑膜肉瘤因缺乏相对应的正常组织而被归为组织起源未定的恶性肿瘤(WHO2002)。

尽管滑膜肉瘤主要发生于软组织,但它也可发生于肾、肺、和胸膜。

根据形态学特征,滑膜肉瘤分为:双相型滑膜肉瘤单相型滑膜肉瘤单相上皮型滑膜肉瘤(罕见)低分化型滑膜肉瘤染色体易位:染色体易位包括染色体断裂和不同染色体的重新连接。

滑膜肉瘤具有特征性的染色体易位,并且被认为在肿瘤生长过程中发挥至关重要的作用。

具有特征性的染色体易位为靶向治疗提供了可能的机制。

图2双相型滑膜肉瘤由不同比例的上皮样细胞和梭形细胞构成(图1)。

单相型滑膜肉瘤仅由梭形细胞构成(图2)。

完全由腺样结构组成的单相上皮型滑膜肉瘤仅在理论上存在,需要利用分子遗传学检测以除外腺癌。

低分化型滑膜肉瘤有三种形式:大细胞/上皮样/棒状型、小细胞型和高级别梭形细胞型(图3)。

在众多的分级系统中,FNCLCC(法国肿瘤中心肉瘤组)系统最常用于成人软组织肉瘤的分级(Guillou1997)。

图3它是一个记分系统,将分化程度(differentiation,D;滑膜肉瘤被默认为D3)、核分裂像(mit


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