天疱疮复发的临床和免疫学特征 | 類天皰瘡復發

这项日本的研究旨在了解天疱疮复发的风险因素和临床特征(体征)的更多 ... 大疱性类天疱疮(BP) 是一种罕见的皮肤病,主要影响60 岁以上的人群。

Article天疱疮复发的临床和免疫学特征June2019BritishJournalofDermatology180(6):e265-e265DOI:10.1111/bjd.17977Authors:I.UjiieHideyukiUjiieHokkaidoUniversityH.IwataH.ShimizuRequestfull-textPDFToreadthefull-textofthisresearch,youcanrequestacopydirectlyfromtheauthors.Requestfull-textDownloadcitationCopylinkLinkcopiedRequestfull-textDownloadcitationCopylinkLinkcopiedToreadthefull-textofthisresearch,youcanrequestacopydirectlyfromtheauthors.Abstract天疱疮是一种潜在致命的大疱性皮肤病。

这是一种自身免疫性疾病,意味着通常情况下抗击疾病的人体免疫系统实际攻击了健康细胞。

天疱疮的主要治疗是使用称作皮质类固醇或免疫抑制剂的药物。

治疗目的在于实现缓解,即,在进行极少治疗或无治疗(药物)的情况下没有新的病变出现(受累皮肤区域)。

但许多患者出现多次复发,即经过一段时间改善后,疾病再次恶化,而且患者通常很难再实现缓解。

这项日本的研究旨在了解天疱疮复发的风险因素和临床特征(体征)的更多信息。

作者回顾性分析了42名天疱疮患者的病历。

61.9%病例出现复发,通常发生在一种称作口服泼尼松龙的药物剂量逐渐减至约0.1mg/kg时。

在一种称作皮肤粘膜寻常型天疱疮(mcPV)的天疱疮中,泼尼松龙的初始剂量在复发病例中较未复发病例更低。

在复发时,mcPV转变为不同亚型(表型),即粘膜显性PV(mPV,其主要累及口腔而非皮肤)(40%)、落叶型天疱疮(PF,累及皮肤)(20%)或其他类型(20%)。

相对而言,复发性mPV及PF具有和初始表型相同的临床表型。

分析免疫系统生成哪些抗体以帮助抗击疾病时发现,患者一开始拥有抗‐Dsg1和抗‐Dsg3抗体,出现复发后单纯拥有抗‐Dsg3抗体(40%),同时拥有抗‐Dsg1和Dsg3抗体(30%)或单纯拥有抗‐Dsg1抗体(20%)。

总之,当mcPV患者复发后,他们的疾病表型及其生成的抗体可能发生改变。

按至少1mg/kg/天服用泼尼松龙,尤其用于mcPV病例,然后将剂量谨慎减少至约0.1mg/kg可能会使结局更佳。

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