身體動不停-亨丁頓舞蹈症，也會有睡眠障礙大腦無法休息 | 舞蹈症帕金森
大約8％的病例在20歲以前發病，其典型症狀與帕金森病更近似。
gene-mutation-that-causes-huntington-disease. 亨丁頓舞蹈症患者睡眠 1 ... 繁體版醫院簡介醫師團隊醫師介紹醫師專欄醫院資訊門診動態住院動態診療項目健康快遞醫療新知個案實例線上影音最好的照護來自用心相關連結忠港醫院台灣保健安長照關懷協會長安醫院勝美醫院第一醫院首頁健康快遞醫療新知身體動不停-亨丁頓舞蹈症，也會有睡眠障礙大腦無法休息身體動不停-亨丁頓舞蹈症，也會有睡眠障礙大腦無法休息2019/3/5A-A+何謂亨丁頓舞蹈症患者亨丁頓舞蹈症(Huntington'sDisease,簡稱HD)屬於顯性遺傳，由於第四號染色體的CAG重複序列過度擴張，造成基因突變使腦部退化。
早期症狀往往是情緒或智力方面的輕微問題，接著出現不協調及不穩定的步伐，隨著疾病的進展，身體運動的不協調變得更加明顯，逐漸惡化到運動困難並無法說話，心智能力漸漸衰退為癡呆症。
症狀通常出現在30到50歲之間，任何年齡都可能發生。
帶有與亨丁頓舞蹈症相關的異常染色體家族中，其成員可能於較年輕時就發病。
大約8％的病例在20歲以前發病，其典型症狀與帕金森病更近似。
亨丁頓舞蹈症患者睡眠1.睡眠效率：48%~>80%，平均約63%，八成患者有睡眠障礙。
2.入睡潛伏期↑、淺睡期N1↑、快速動眼期可能輕微↓。
3.睡眠呼吸狀況通常正常。
4.不自主運動常在睡眠剛開始時會停止，但在有些其舞蹈樣動作會持續到淺睡期N1及N2。
5.不自主運動會短暫出現在短暫喚醒再進入到淺睡期。
6.嚴重患者，不自主運動有時會在REM出現。
亨丁頓舞蹈症與褪黑激素褪黑激素(melatonin)一種在血液中循環的化學傳遞物，由大腦視交叉上核(SCN)的松果體產生，可以幫助大腦決定何時入睡和醒來。
褪黑激素通過引起嗜睡和降低身體溫度來幫助調節睡眠週期，為整夜睡眠做準備。
褪黑激素濃度在整個晚上都很高，但隨著太陽升起，它們會下降，讓你慢慢清醒。
亨丁頓舞蹈症患者都有睡眠相關的問題(調節正常的睡眠/清醒週期)，並且可能影響其他症狀並降低生活質量。
倫敦科學家湯姆華納教授研究團隊，募集15名沒有HD基因正常測試者、14名攜帶HD基因者但尚未表現出疾病症狀，13名患有中度至重度HD的患者，監測24小時褪黑激素的濃度變化，研究HD的患者褪黑激素節律與睡眠品質之間關係。
結果發現HD患者的血液中褪黑激素濃度比無HD患者約低85％。
HD基因攜帶者的褪黑激素濃度也略低於正常水平，且HD患者的褪黑激素濃度會在下午和半夜較為上升。
另外研究也發現在HD患者和HD小鼠的視交叉上核(SCN)傳導化學物質的異常信號，而這些都會引起睡眠問題。
睡眠中斷可能是造成HD患者許多症狀惡化的主要來源，但目前研究尚不清楚服用褪黑激素是否有效改善HD患者的睡眠品質，因而並非每個HD患者都應服用褪黑激素”。
參考資料:1.DrEdWild.MelatoninalterationsinHuntington'sdiseasehelpexplaintroublewithsleep.October07,20142.睡眠疾患手冊/葉世彬喜歡這則文章嗎？立即分享上一篇睡眠不足的3大危害下一篇鬼壓床超恐怖？科學角度解釋「超自然現象」健康快遞醫療新知個案實例與我聯繫與我聯繫FB客服LINE客服
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早期症狀往往是情緒或智力方面的輕微問題，接著出現不協調及不穩定的步伐，隨著疾病的進展，身體運動的不協調變得更加明顯，逐漸惡化到運動困難並無法說話，心智能力漸漸衰退為癡呆症。
症狀通常出現在30到50歲之間，任何年齡都可能發生。
帶有與亨丁頓舞蹈症相關的異常染色體家族中，其成員可能於較年輕時就發病。
大約8％的病例在20歲以前發病，其典型症狀與帕金森病更近似。
亨丁頓舞蹈症患者睡眠1.睡眠效率：48%~>80%，平均約63%，八成患者有睡眠障礙。
2.入睡潛伏期↑、淺睡期N1↑、快速動眼期可能輕微↓。
3.睡眠呼吸狀況通常正常。
4.不自主運動常在睡眠剛開始時會停止，但在有些其舞蹈樣動作會持續到淺睡期N1及N2。
5.不自主運動會短暫出現在短暫喚醒再進入到淺睡期。
6.嚴重患者，不自主運動有時會在REM出現。
亨丁頓舞蹈症與褪黑激素褪黑激素(melatonin)一種在血液中循環的化學傳遞物，由大腦視交叉上核(SCN)的松果體產生，可以幫助大腦決定何時入睡和醒來。
褪黑激素通過引起嗜睡和降低身體溫度來幫助調節睡眠週期，為整夜睡眠做準備。
褪黑激素濃度在整個晚上都很高，但隨著太陽升起，它們會下降，讓你慢慢清醒。
亨丁頓舞蹈症患者都有睡眠相關的問題(調節正常的睡眠/清醒週期)，並且可能影響其他症狀並降低生活質量。
倫敦科學家湯姆華納教授研究團隊，募集15名沒有HD基因正常測試者、14名攜帶HD基因者但尚未表現出疾病症狀，13名患有中度至重度HD的患者，監測24小時褪黑激素的濃度變化，研究HD的患者褪黑激素節律與睡眠品質之間關係。
結果發現HD患者的血液中褪黑激素濃度比無HD患者約低85％。
HD基因攜帶者的褪黑激素濃度也略低於正常水平，且HD患者的褪黑激素濃度會在下午和半夜較為上升。
另外研究也發現在HD患者和HD小鼠的視交叉上核(SCN)傳導化學物質的異常信號，而這些都會引起睡眠問題。
睡眠中斷可能是造成HD患者許多症狀惡化的主要來源，但目前研究尚不清楚服用褪黑激素是否有效改善HD患者的睡眠品質，因而並非每個HD患者都應服用褪黑激素”。
參考資料:1.DrEdWild.MelatoninalterationsinHuntington'sdiseasehelpexplaintroublewithsleep.October07,20142.睡眠疾患手冊/葉世彬喜歡這則文章嗎？立即分享上一篇睡眠不足的3大危害下一篇鬼壓床超恐怖？科學角度解釋「超自然現象」健康快遞醫療新知個案實例與我聯繫與我聯繫FB客服LINE客服