皮膚肌肉增厚、纖維化的原因 | 皮膚纖維化
皮膚肌肉增厚、纖維化常見於硬皮症。
硬皮症是一種原因不明的自身免疫性疾病，以皮膚水腫蒼白或淡紅，繼之皮膚乾燥、光滑、增厚、變硬、變薄、毛髮脫落，指端及關節處易 ...皮膚肌肉增厚、纖維化跳轉到:導航,搜索A+醫學百科>>皮膚肌肉增厚、纖維化皮膚肌肉增厚、纖維化常見於硬皮症。
硬皮症是一種原因不明的自身免疫性疾病，以皮膚水腫蒼白或淡紅，繼之皮膚乾燥、光滑、增厚、變硬、變薄、毛髮脫落，指端及關節處易出現頑固性潰瘍等為主要臨床特徵。
本病有局限性和系統性之分，前者局限於皮膚和肌肉損害，後者除此之外，尚累及內臟。
硬皮病發病年齡以20～50歲見，女性多於男性。
局限性者預後良好，系統性者，一旦肺、心、腎受累，病情迅速惡化，預後較差。
硬皮病屬中醫的「肌痹」、「皮痹」等範疇。
目錄1皮膚肌肉增厚、纖維化的原因2皮膚肌肉增厚、纖維化的診斷3皮膚肌肉增厚、纖維化的鑒別診斷4皮膚肌肉增厚、纖維化的治療和預防方法5參看皮膚肌肉增厚、纖維化的原因該病病因、病機不明，可能與下列因素有關：1、遺傳：在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ類抗原表達較常人明顯增高。
2、學品與藥物：如聚氯乙烯，有機溶劑、矽、二氧化矽、環氧樹脂、L色氨酸、博萊黴素、噴他佐辛等可誘發硬皮與內臟纖維化。
3、免疫異常：本病存在體液免疫和細胞免疫異常，在患者血清中可查到特異性抗Scl-70自身抗體。
說明本病的發生與免疫紊亂密切相關。
4、結締組織代謝異常：本病特徵性改變是膠原產生過多，皮膚中膠原含量明顯增多。
5、細胞因子的作用：某些細胞因子參與本病的發病，如轉化生長因子、表皮細胞生長因子，血小板衍生生長因子等。
6、血管異常：大多數硬皮病患者均表現有雷諾現象，病理學顯示，小動脈和微血管內膜增厚、管腔狹窄或閉塞。
皮膚肌肉增厚、纖維化的診斷一、局限性硬皮病(1)硬斑病：多發生在腰、背部，其次為四肢及面頸部，表現為圓形、橢圓形或不規則形的水腫性斑片，初呈淡紅或紫紅，經數周或數月逐漸擴大硬化，顏色變為淡黃色或象牙色，局部無汗、毛髮脫落，數年後轉化為白色或淡褐色萎縮性疤痕。
皮膚活檢符合硬皮病改變。
(2)帶狀硬皮病：好發於兒童和青年，女性多於男性，病變沿肋間和一側肢體呈帶狀分布，可為單條或數條，病變演變過程同硬斑病。
(3)點滴狀硬斑病：多發於頸、胸、肩背等處，約綠豆至五分硬幣大小，呈集簇性線狀排列，其演變過程似硬斑病。
二、肢端硬皮病與瀰漫性硬皮病肢端硬皮病有雷諾氏現象，皮損從遠端向近端發展，軀幹、內臟累及少，病程進展慢，預後好;瀰漫性硬皮病病變由軀幹向遠端擴展，雷諾現象少，內臟受累多。
病情重，病變進展快，予後差。
(1)雷諾氏現象：為多數患者的首發症狀，表現為指(趾)端遇冷或情緒波動時出現發白→青紫→變紅三相改變，經保暖後可緩解;(2)皮膚：病變過程可分為水腫，硬化和萎縮三期。
三、系統硬化症：美國風濕病學會(ARA)1998年標準：A主要標準：掌指關節近端的硬皮變化，可累及整個肢體、面部、全身及驅干。
B次要標準：①手指硬皮病：上述皮膚改變僅限於手指;②手指尖有凹陷性瘢痕和指墊消失;③雙肺基底纖維化。
凡是1項主要標準或2項次要標準可診斷，其他有助於診斷的表現：雷諾現象，多發性關節炎或關節痛，食管蠕動異常，皮膚病理學膠原纖維腫脹和纖維化，免疫檢查ANA，抗Scl-70抗體、和著絲點抗體(ACA)陽性。
CREST症候群，具體其中5條症状的3條，或3條以上加著絲點抗體陽性可診斷。
皮膚肌肉增厚、纖維化的鑒別診斷皮膚肌肉增厚、纖維化的鑒別診斷：一、硬皮症典型的皮膚損害依次經歷腫脹期、浸潤期和萎縮期三個階段，對各個階段要注意相互鑒別。
1.腫脹期：對稱性的非凹陷性的無痛性腫脹，皮膚緊張增厚，皺紋消失，皮色蒼白，手指呈臘腸樣，並向近端發展，手背腫脹，有時前臂也有相同的變化。
也有少數由軀幹發病，逐漸向其四周擴張的。
2.浸潤期：數周或數月之後，皮膚由腫脹期進入浸潤期。
這時皮膚增厚，變硬，失去彈性，並與深層組織粘連，不能移動，不能捏起，光亮如同皮革，病變可累及手指、手背、四肢、軀幹及面部。
面部表現具有特徵性的面具樣改變，缺乏表情、皺紋減少，眼瞼活動受限;張口困難，盡量張口時上下唇間最大距離較正常人明顯縮小(小於3.5cm);嘴唇向里收縮變薄，並以唇為中心出現大量放射狀皺紋，
硬皮症是一種原因不明的自身免疫性疾病，以皮膚水腫蒼白或淡紅，繼之皮膚乾燥、光滑、增厚、變硬、變薄、毛髮脫落，指端及關節處易 ...皮膚肌肉增厚、纖維化跳轉到:導航,搜索A+醫學百科>>皮膚肌肉增厚、纖維化皮膚肌肉增厚、纖維化常見於硬皮症。
硬皮症是一種原因不明的自身免疫性疾病，以皮膚水腫蒼白或淡紅，繼之皮膚乾燥、光滑、增厚、變硬、變薄、毛髮脫落，指端及關節處易出現頑固性潰瘍等為主要臨床特徵。
本病有局限性和系統性之分，前者局限於皮膚和肌肉損害，後者除此之外，尚累及內臟。
硬皮病發病年齡以20～50歲見，女性多於男性。
局限性者預後良好，系統性者，一旦肺、心、腎受累，病情迅速惡化，預後較差。
硬皮病屬中醫的「肌痹」、「皮痹」等範疇。
目錄1皮膚肌肉增厚、纖維化的原因2皮膚肌肉增厚、纖維化的診斷3皮膚肌肉增厚、纖維化的鑒別診斷4皮膚肌肉增厚、纖維化的治療和預防方法5參看皮膚肌肉增厚、纖維化的原因該病病因、病機不明，可能與下列因素有關：1、遺傳：在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ類抗原表達較常人明顯增高。
2、學品與藥物：如聚氯乙烯，有機溶劑、矽、二氧化矽、環氧樹脂、L色氨酸、博萊黴素、噴他佐辛等可誘發硬皮與內臟纖維化。
3、免疫異常：本病存在體液免疫和細胞免疫異常，在患者血清中可查到特異性抗Scl-70自身抗體。
說明本病的發生與免疫紊亂密切相關。
4、結締組織代謝異常：本病特徵性改變是膠原產生過多，皮膚中膠原含量明顯增多。
5、細胞因子的作用：某些細胞因子參與本病的發病，如轉化生長因子、表皮細胞生長因子，血小板衍生生長因子等。
6、血管異常：大多數硬皮病患者均表現有雷諾現象，病理學顯示，小動脈和微血管內膜增厚、管腔狹窄或閉塞。
皮膚肌肉增厚、纖維化的診斷一、局限性硬皮病(1)硬斑病：多發生在腰、背部，其次為四肢及面頸部，表現為圓形、橢圓形或不規則形的水腫性斑片，初呈淡紅或紫紅，經數周或數月逐漸擴大硬化，顏色變為淡黃色或象牙色，局部無汗、毛髮脫落，數年後轉化為白色或淡褐色萎縮性疤痕。
皮膚活檢符合硬皮病改變。
(2)帶狀硬皮病：好發於兒童和青年，女性多於男性，病變沿肋間和一側肢體呈帶狀分布，可為單條或數條，病變演變過程同硬斑病。
(3)點滴狀硬斑病：多發於頸、胸、肩背等處，約綠豆至五分硬幣大小，呈集簇性線狀排列，其演變過程似硬斑病。
二、肢端硬皮病與瀰漫性硬皮病肢端硬皮病有雷諾氏現象，皮損從遠端向近端發展，軀幹、內臟累及少，病程進展慢，預後好;瀰漫性硬皮病病變由軀幹向遠端擴展，雷諾現象少，內臟受累多。
病情重，病變進展快，予後差。
(1)雷諾氏現象：為多數患者的首發症狀，表現為指(趾)端遇冷或情緒波動時出現發白→青紫→變紅三相改變，經保暖後可緩解;(2)皮膚：病變過程可分為水腫，硬化和萎縮三期。
三、系統硬化症：美國風濕病學會(ARA)1998年標準：A主要標準：掌指關節近端的硬皮變化，可累及整個肢體、面部、全身及驅干。
B次要標準：①手指硬皮病：上述皮膚改變僅限於手指;②手指尖有凹陷性瘢痕和指墊消失;③雙肺基底纖維化。
凡是1項主要標準或2項次要標準可診斷，其他有助於診斷的表現：雷諾現象，多發性關節炎或關節痛，食管蠕動異常，皮膚病理學膠原纖維腫脹和纖維化，免疫檢查ANA，抗Scl-70抗體、和著絲點抗體(ACA)陽性。
CREST症候群，具體其中5條症状的3條，或3條以上加著絲點抗體陽性可診斷。
皮膚肌肉增厚、纖維化的鑒別診斷皮膚肌肉增厚、纖維化的鑒別診斷：一、硬皮症典型的皮膚損害依次經歷腫脹期、浸潤期和萎縮期三個階段，對各個階段要注意相互鑒別。
1.腫脹期：對稱性的非凹陷性的無痛性腫脹，皮膚緊張增厚，皺紋消失，皮色蒼白，手指呈臘腸樣，並向近端發展，手背腫脹，有時前臂也有相同的變化。
也有少數由軀幹發病，逐漸向其四周擴張的。
2.浸潤期：數周或數月之後，皮膚由腫脹期進入浸潤期。
這時皮膚增厚，變硬，失去彈性，並與深層組織粘連，不能移動，不能捏起，光亮如同皮革，病變可累及手指、手背、四肢、軀幹及面部。
面部表現具有特徵性的面具樣改變，缺乏表情、皺紋減少，眼瞼活動受限;張口困難，盡量張口時上下唇間最大距離較正常人明顯縮小(小於3.5cm);嘴唇向里收縮變薄，並以唇為中心出現大量放射狀皺紋，