霍奇金淋巴瘤 | 霍奇金淋巴瘤

霍奇金淋巴瘤(Hodgkin's disease)又名淋巴網狀細胞肉瘤、霍奇金病、霍奇金氏病、何杰金病、何杰金氏病,是一種慢性進行性、無痛的淋巴組織腫瘤,其原發瘤多 ...霍奇金淋巴瘤跳轉到:導航,搜索A+醫學百科>>腫瘤>>霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤(Hodgkin'sdisease)又名淋巴網狀細胞肉瘤、霍奇金病、霍奇金氏病、何杰金病、何杰金氏病,是一種慢性進行性、無痛的淋巴組織腫瘤,其原發瘤多呈離心性分布,起源於一個或一組淋巴結,以原發於頸淋巴結者較多見,逐漸蔓延至鄰近的淋巴結,然後侵犯脾、肝、骨髓和肺等組織。

由於發病的部位不同,其臨床表現多種多樣。

5歲以前很少發病,5歲以後逐漸增多,青春期發病率明顯增多,15~34歲為高峰。

發病者男性多於女性。

男女比例在5~11歲為3∶1,19~19歲為1.5∶1。

目錄1霍奇金淋巴瘤的病因2霍奇金淋巴瘤的症状3霍奇金淋巴瘤的診斷3.1霍奇金淋巴瘤的檢查化驗3.2霍奇金淋巴瘤的鑒別診斷4霍奇金淋巴瘤的併發症5霍奇金淋巴瘤的預防和治療方法5.1霍奇金淋巴瘤的西醫治療6參看7健康問答網關於何杰金病的相關提問霍奇金淋巴瘤的病因在美國每年診斷病例都有6000~7000.男性與女性的比例為1.4:1.10歲前罕見;兩次年齡高峰的分布分別為15~34歲和60歲以後.由於60歲以後大多數病例診斷為非霍奇金淋巴瘤(見下文,因而第二次高峰可能系不確切的病理診斷的人為因素所造成.流行病學研究未發現其有平行的證據.病因不明,但患者似存在遺傳易感性和環境相關性(例如伐木工;E-B病毒感染;HIV感染)。

病變部位淋巴結腫大,正常結構破壞,部分或全部被腫瘤組織所代替。

鏡下可見淋巴結被浸潤如肉芽腫,其中可見單核或多核司-瑞細胞(Sternberg-Reedcell),淋巴細胞、嗜酸細胞和漿細胞浸潤,並可有纖維組織形成。

找到司-瑞細胞是診斷本病的依據。

近年來的研究,發現不同的病理變化與預後關係很大,為了採取不同的有效治療,有必要進一步分型。

目前國際國內多採用Rye分型,依預後良左分為四型。

1.淋巴細胞優勢型;2.結節硬化型 ;3.混合型 ;4.淋巴細胞削減型。

霍奇金淋巴瘤的症状臨床表現多種多樣,主要決定於病理分型,原發腫瘤的部位和受累器官,疾病的早期或晚期等因素。

最早的表現多是淺表淋巴結呈無痛性進行性腫大,常缺乏全身症状,進展較慢。

約有60%原發於頸淋巴結,原發於鎖骨上、腑下及腹股溝淋巴結的較少見。

初起時,淋巴結柔軟,彼此不粘連,無觸痛。

後期增大迅速,可粘連成一巨大腫塊。

其特點為臨近組織無炎症,不能用以解釋淋巴結腫大的原因。

腫大的淋巴結可以引起局部壓迫症状,如縱隔淋巴結腫大壓迫氣管支氣管,引起乾咳。

無原因的腹痛可由於後腹膜淋巴結腫大所致。

全身症状可有低熱,或呈特徵性回歸熱型,即高熱數天後,可有幾天或幾周的無熱期(Pel-Ebsteinfever)。

常有食慾減退、噁心、盜汗和體重減輕,這些症状當病灶局限時常不出現。

皮膚搔癢是成人常見的症状,在小兒極少見,甚至在全身廣泛臟器受侵時也不出現。

約有1/4的患兒在診斷時已轉移到淋巴結以外的組織,多見於脾、肝、肺或骨及骨髓。

肺部浸潤的X線改變多為絨毛狀滲出性改變,與真菌感染不易區別,多有呼吸加快和發熱,甚至出現呼吸功能衰竭。

肝臟受累,可出現肝內膽管梗阻症状,肝臟中度腫大,鞏膜黃染,血清直接與間接膽紅素和鹼性磷酸酶增高。

骨髓浸潤則出現中性粒細胞、血小板減少和貧血。

消化道受累可發生粘膜潰瘍和消化道出血。

淋巴瘤發生在脊髓腔硬膜外,可引起壓迫症状。

此外,亦可出現各種免疫功能紊亂如免疫性溶血,血小板減少或腎病症候群。

霍奇金病本身,或由於用化療皆可引致細胞免疫功能低下,此類病兒很易發生繼發感染,約有1/3病兒出現帶狀皰疹,並可擴散侵犯肺組織。

隱球菌、組織胸漿菌和白色念珠菌等黴菌感染也是常見的併發症,且病灶比較廣泛。

對於年長兒持續性無原因的頸淋巴結腫大,應懷疑本病,因為此年齡組的病人,由於上呼吸道炎症而引起的頸淋巴結腫大的已較少見。

其他部位找不到原因的慢性淋巴結腫大亦應想到此病。

應詳細詢問病史和做全面的體格檢查。

最後確診要靠淋巴結的病理檢查,應取較


常見健康問答


延伸文章資訊