Burkitt淋巴瘤 | Burkitt 淋巴瘤 中文

Burkitt淋巴瘤是1964年Epstein首先從非洲兒童Burkitt淋巴組織中分離出EB病毒,​Burkitt淋巴瘤具有明顯地方流行性,患者血清中有高價EB病毒抗體,患者淋巴組織 ...Burkitt淋巴瘤Burkitt淋巴瘤是1964年Epstein首先從非洲兒童Burkitt淋巴組織中分離出EB病毒,Burkitt淋巴瘤具有明顯地方流行性,患者血清中有高價EB病毒抗體,患者淋巴組織培養,可見EB病毒顆粒,20%患者的RS細胞中可以找到EB病毒,是一種可能來源於濾泡生髮中心細胞的高度惡性的B細胞腫瘤。

現在世界各地都發現類似的病例。

我國也有少數病例報導。

患者主要為兒童和青年人。

男性多於女性。

Burkitt淋巴瘤臨床上有非洲地區性、散發性和HIV相關性三種形式。

EB病毒的潛伏感染和非洲地區性的Burkitt淋巴瘤有密切關係。

症狀體徵本病在非洲烏干達兒童的惡性腫瘤中幾乎占一半。

病變特點為腫瘤常發生於頜骨、顱面骨、腹腔器官和中樞神經系統等,也可波及其它臟器包括胃、腸、腹膜、肝、脾,肺、長骨及腦受累少見,約20%侵犯淋巴結。

一般不累及外周淋巴結和脾,也很少發生白血病。

頜骨和眼眶的腫瘤在局部生長,侵蝕破壞附近組織,造成面部畸形。

腫瘤發生於腹腔,常形成巨大腫塊,並可累及腹膜後淋巴結、卵巢、腎、肝、腸等。

累及中樞神經系統的腫瘤可侵犯腦膜或壓迫脊髓。

腫瘤由小無核裂濾泡中心細胞惡性增生而來。

鏡下見大量瘤細胞瀰漫增生,細胞大小相似,形態單一,胞漿少,呈嗜鹼性及明顯的嗜派若寧性。

胞漿內有一些脂肪小空泡。

細胞核較大,圓或橢圓形,染色質細,常有2~3個明顯的核仁,核分裂像多見。

腫瘤細胞常變性、壞死。

瘤細胞表面有單克隆性免疫球蛋白,多數為IgM伴κ輕鏈,證實瘤細胞來自B細胞。

瘤細胞間散在多數吞噬各種細胸碎屑的巨噬細胞,形成所謂滿天星圖像。

病理生理Burkitt淋巴瘤病理變化:Burkitt淋巴瘤的瘤細胞大小和形態一致,相互粘連,主要由小無裂細胞組成,可伴有少量免疫母細胞。

瘤細胞胞界不清,胞質少,嗜雙色性,甲基綠派若寧染色呈強陽性,核圓或卵圓形,核膜厚,染色質較粗,核仁明顯,可貼近核膜,核有絲分裂象多見。

特殊的是瘤細胞迅速死亡,被成熟的巨細胞吞噬,這些含有吞噬碎片和包涵體樣顆粒的巨細胞淡染,均勻地散布於瘤細胞之間呈現所謂的“滿天星”圖像,是本病的組織學特點。

免疫組化染色表明,瘤細胞相當於不成熟的B細胞,個別病例屬前B細胞表型,瘤細胞表達全B抗原CD20、CDl9及單克隆性SIg,常為λ輕鏈,重鏈可為μ、γ或α,也可表達CALLA,部分病例還表達TdT抗原。

疾病病因Burkitt淋巴瘤目前認為本病的發病與EB病毒感染密切有關,瘤細胞核內可查出EB病毒基因組,血清中有抗EB病毒抗體。

但EB病毒常引起兒童傳染性單核細胞增生症,而少有發生本型淋巴瘤,因此本病的發生可能還有其它因素的存在。

已發現90%的病人瘤細胞有異常核型,包括8、14染色體易位,部分有c-myc癌基因易位,可能都與發病有關。

診斷檢查Burkitt淋巴瘤根據臨床表現,主要依靠特徵性的組織學檢查確診。

瘤細胞的免疫表型及EB病毒檢測也有助於診斷及鑑別診斷。

治療方案Burkitt淋巴瘤大多預後不良,少數病人經小劑量細胞毒藥物治療可得到緩解。

相關詞條Burkitt淋巴瘤Burkitt淋巴瘤是1964年Epstein首先從非洲兒童Burkitt淋巴組織中分離出EB病毒,Burkitt淋巴瘤具有明顯地方流行性,患者血清中有...症狀體徵   病理生理   疾病病因   診斷檢查   治療方案BURKITT氏淋巴瘤BURKITT氏淋巴瘤與其他淋巴瘤不同,在分布地區上有特異性。

美國罕見,最常見於中非洲,似乎是受氣候因素決定的。

這提示有一種尚未查明的昆蟲媒介和傳染因子...淋巴瘤淋巴瘤是起源於淋巴造血系統的惡性腫瘤,主要表現為無痛性淋巴結腫大,肝脾腫大,全身各組織器官均可受累,伴發熱、盜汗、消瘦、瘙癢等全身症狀。

根據瘤細胞分為非...概述   特點   症狀   分期   病因獲得性免疫缺陷綜合徵相關淋巴瘤獲得性免疫缺陷綜合徵相關淋巴瘤主要發生於較晚期的AIDS病人,其外周血CD4+細胞常低於


常見健康問答


延伸文章資訊