聽神經瘤的症狀/原因/治療和預防方法 | 聽神經瘤香港

聽神經瘤是指起源於聽神經鞘的腫瘤,是顱內神經瘤最多見的一種,占顱內腫瘤的7%—12%,占橋小腦角腫瘤的80—95%。

多見於成年人,20歲以下者少見,性別無明顯差異, ...請使用Chrome、Firefox等瀏覽器瀏覽本站。

聽神經瘤是指起源於聽神經鞘的腫瘤,是顱內神經瘤最多見的一種,占顱內腫瘤的7%—12%,占橋小腦角腫瘤的80—95%。

多見於成年人,20歲以下者少見,性別無明顯差異,左、右發生率相仿,偶見雙側性。

臨床以橋小腦角綜合征和顱內壓增高征為主要表現。

是良性腫瘤,早診早治療效好,腫瘤較大合并顱內高壓者手術是唯一出路。

疾病概述神經瘤起源於聽神經鞘,是一典型的神經鞘瘤,由於沒有神經本身參與,故恰當稱謂應為:聽神經鞘瘤,是常見顱內腫瘤之一,好發於中年人,高峰在30-50歲,無明顯性別差異。

  疾病分類腫瘤科,耳鼻喉科  疾病描述聽神經瘤因源自神經膜,故而又稱聽神經鞘膜瘤,為小腦腦橋角常見的良性腫瘤,多見於30—50歲的中年人,女性多於男性,由於本病的早期初期耳鳴、耳聾和頭暈,故多初診於耳科。

  癥狀體征聽神經瘤腫瘤在內耳道內逐漸增大將推動或壓迫聽神經、前庭神經和伴行的內聽動脈,後者又將影響內耳血供,作為感覺結構退變,表現為單側緩慢進行性,(偶呈突發性)耳聾,高調耳鳴、頭暈和不穩感,腫瘤也可直接破壞骨迷路而產生類似癥狀,若中間神經與面神經被推壓將出現耳內疼痛,涎腺與淚腺分泌改變,舌前味覺異常,半面肌痙攣,肌無力或癱瘓,腫瘤向小腦腦橋角方向發展,首先破壞岩尖及其上的三叉神經節,引起患側面部麻木,角膜放射消失等。

若腫瘤與腦幹和小腦接觸並使之受壓,可引起自發性眼震和共濟失調,腫瘤過大引起周圍靜脈迴流障礙,腦脊液循環受阻,可使顱內壓升高,出現頭痛,噁心嘔吐等。

  疾病病因聽神經瘤多源於第Ⅷ腦神經內耳道段,亦可發自內耳道口神經鞘膜起始處或內耳道底,聽神經瘤極少真正發自聽神經,而多來自前庭上神經,其次為前庭下神經,一般為單側,兩側同時發生者較少,腫瘤外觀呈灰紅色,大小不一,形狀各異,質底視脂肪性變與囊變的有無和程度的差異而軟硬不同,瘤體表面有膜,顯微鏡下瘤細胞多呈紡錘形、核長桿狀,排列成柵欄或漩渦狀,胞漿似縱纖維狀,內含粗面內質網等細胞,瘤細胞邊緣有很多長突起、交錯伸延於細胞間隙內,和膠原纖維與羅斯小體並存,有的瘤細胞為多角形,成團群集、界限不清,組成大小形狀各異的團網,細胞間有含粘液的微空隙兩型細胞可共存,唯多以其一為主,腫瘤增長較緩慢,不同時期速度可不同,若發展過快,其中心可液化囊變,瘤體本身血管分布不多,源於神經但無神經從中穿行。

  發病機制聽神經瘤聽神經瘤引起小腦腦橋角症候群癥狀可輕可重,這主要與腫瘤的起始部位、生長速度、發展方向、腫瘤大小、血供情況及有否囊性變等因素有關。

腫瘤初起時其前庭部分最先受損因而在早期,都有一側前庭功能的喪失或減退及耳蝸神經的刺激或部分麻痹現象。

隨著腫瘤的生長,其前極可以觸及三叉神經的感覺根而引起同側面部疼痛面部感覺減退、角膜反射遲鈍或喪失、舌尖及舌的一側感覺減退。

如果三叉神經的運動根亦受影響,則可出現同側咀嚼肌無力,張口下頜偏向患側,咀嚼肌及顳肌的萎縮等。

在病理學方面腫瘤多數來源於聽神經的前庭部分,3/4起源於上前庭神經,少數來自耳蝸部分。

前庭神經內聽道部分(外側部)長約10mm,腦橋小腦角部分(內側部)15mm,總長度約25mm,其神經膠質髓鞘和Schwann細胞髓鞘之間存在分界帶,此分界帶恰在內耳孔區。

腫瘤常常發生在內聽道,是由於其起源於Schwann細胞。

約3/4的腫瘤發生在外側部,僅有1/4發生在內側部。

隨著腫瘤的生長、增大,腫瘤可引起內聽道擴大,突向小腦腦橋角部充填於小腦腦橋角內。

腫瘤大多數為單側性,少數為雙側性;如伴神經纖維瘤病時則正相反。

兩側發生的幾率各家報告結果不一。

總的說來,左右側發生率幾乎均等。

聽神經鞘瘤有完整包膜,表面大多光滑,有時可略呈結節狀,其形狀和大小根據腫瘤的生長情況而定。

一般在臨床診斷確立後,其體積大多已超過直徑2.5cm以上。

大型腫瘤可佔據整個一側顱後窩,並向上經天幕裂孔至幕上下達枕骨大孔的邊緣,內側可跨越腦橋的前面而達對側。

腫瘤在顱腔內總是居於蛛網膜下腔內。

因此表面總有一層增厚的蛛聽神經瘤網膜覆蓋,並包裹著一定數量的腦脊液似乎像蛛網膜囊腫。

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