神精外胚層母細胞瘤 | pnet中文
首頁臨床案例心血管肝膽腸胃胸腔婦產泌尿耳鼻喉癌症分期外傷嚴重度分數正常構造指引正常X光解剖位置頭部脊椎胸部腹部上肢下肢正常CT解剖位置指引頭部胸部AXIAL胸部CORONAL頸部腹部AXIAL腹部CORONAL正常MRI解剖位置指引頭部頸部脊椎SAGGITAL脊椎AXIAL肩部SAGGITAL肩部CORONAL肩部AXIAL醫學影像工具電腦斷層攝影(CT)簡介磁振造影(MRI)簡介乳房攝影及BIRADS診斷網站資訊留言板常見問題與討論區相關連結網頁製作團隊神經外胚層母細胞瘤Primitiveneuroectodermaltumors(PNETs):Medulloblastoma(髓母細胞瘤)定義神經外胚層母細胞瘤(PNETs)又稱embryonaltumors(胚芽腫瘤),它是一種惡性的、高度侵犯的、細胞密度很高的胚芽胎瘤。
它包括了許多不同種類未分化的中樞神經系統惡性腫瘤。
因此在分類上仍有多方爭議。
流行病學PNETs尤其髓母細胞瘤是小孩子最常見的腦部惡性腫瘤,佔了小兒腦部腫瘤的15%~20%。
病理生理學分析在顯微鏡下可見許多小而圓的細胞,細胞質很少,細胞核大小不一。
這種腫瘤容易沿著神經軸來轉移。
其分類大約包括：InfratentorialPNETs:medulloblastoma(髓母細胞瘤)好發於第四腦室頂,大小約三公分,形狀多為球形,常常會擠壓旁邊的小腦。
75%在十歲前就會發病,此病好發於男孩(2~4:1)。
此腫瘤觸感堅硬,邊界有些地方模糊不清。
顯微鏡下可見細胞分裂旺盛,細胞質稀少,有些細胞無分化,並且可以看到Homer-wrightrosette的特徵。
在病理學上有四種亞型：classic,desmoplastic,extensivelynodularwithadvancedneuronaldifferentiation,andlargecellsubtype.髓母細胞瘤的病人常併有下列異常：1.Gorlinsyndrome2.Li-Fraumenisyndrome3.Turcotsyndrome4.Gardnersyndrome5.Cowdensyndrome6.Taybisyndrome7.Coffin-SirissyndromeSupratentorialPNETs,包括:1.cerebralmedulloblastoma2.cerebralneuroblastoma(神經母細胞瘤)3.gangioneuroblastoma(神經節神經母細胞瘤)4.ependymoblastoma(室管母細胞瘤)5.atypicalteratoid/rhabdoidtumor(ATRT,非典型畸胎/類橫紋肌細胞瘤)以上腫瘤在WHO分類上都是屬於第四級的腫瘤,容易局部侵犯和轉移。
症狀依照腫瘤的位置及大小而有不同的臨床症狀。
一般常見的有IICPsign(早晨起床時頭痛、無預警噴射性嘔吐、血壓高、呼吸不規律),medulloblastoma可能會有小腦功能上的異常(ataxia,poorbalance,dysmetria)。
診斷Neuroimage可用於診斷及手術切除後追蹤。
Goldenstandard仍是要靠手術病理切片作細胞組織學染色鑑定。
分子基因學也可以用來區分腫瘤特性。
治療手術切除以及術後的化療和電療,必要時脊髓也要做電療。
預後Standardrisk:1.腫瘤沒有轉移或是手術有切除乾淨。
2.ERBBB-2tumorproteinnegative:>5yearssurvivalrateis100%3.ERBBB-2tumorproteinpositive:>5yearssurvivalrateis54%Highrisk:1.腫瘤已有轉移或是手術無法切除乾淨。
2.5yearssurvivalrateisabout20%臨床案例A7-year-oldpreviouslyhealthyboywasadmittedviaOPDbecauseofheadacheandvomitingfor2weeks.Theinitialpresentationofhisdiseaseincludedonlyintermittentabdominalpainandheadache.Hehadevervisitedlocalclinicforgastritisbutinvain.Thesymptomsgotworsesoonandmorningvomitin
它包括了許多不同種類未分化的中樞神經系統惡性腫瘤。
因此在分類上仍有多方爭議。
流行病學PNETs尤其髓母細胞瘤是小孩子最常見的腦部惡性腫瘤,佔了小兒腦部腫瘤的15%~20%。
病理生理學分析在顯微鏡下可見許多小而圓的細胞,細胞質很少,細胞核大小不一。
這種腫瘤容易沿著神經軸來轉移。
其分類大約包括：InfratentorialPNETs:medulloblastoma(髓母細胞瘤)好發於第四腦室頂,大小約三公分,形狀多為球形,常常會擠壓旁邊的小腦。
75%在十歲前就會發病,此病好發於男孩(2~4:1)。
此腫瘤觸感堅硬,邊界有些地方模糊不清。
顯微鏡下可見細胞分裂旺盛,細胞質稀少,有些細胞無分化,並且可以看到Homer-wrightrosette的特徵。
在病理學上有四種亞型：classic,desmoplastic,extensivelynodularwithadvancedneuronaldifferentiation,andlargecellsubtype.髓母細胞瘤的病人常併有下列異常：1.Gorlinsyndrome2.Li-Fraumenisyndrome3.Turcotsyndrome4.Gardnersyndrome5.Cowdensyndrome6.Taybisyndrome7.Coffin-SirissyndromeSupratentorialPNETs,包括:1.cerebralmedulloblastoma2.cerebralneuroblastoma(神經母細胞瘤)3.gangioneuroblastoma(神經節神經母細胞瘤)4.ependymoblastoma(室管母細胞瘤)5.atypicalteratoid/rhabdoidtumor(ATRT,非典型畸胎/類橫紋肌細胞瘤)以上腫瘤在WHO分類上都是屬於第四級的腫瘤,容易局部侵犯和轉移。
症狀依照腫瘤的位置及大小而有不同的臨床症狀。
一般常見的有IICPsign(早晨起床時頭痛、無預警噴射性嘔吐、血壓高、呼吸不規律),medulloblastoma可能會有小腦功能上的異常(ataxia,poorbalance,dysmetria)。
診斷Neuroimage可用於診斷及手術切除後追蹤。
Goldenstandard仍是要靠手術病理切片作細胞組織學染色鑑定。
分子基因學也可以用來區分腫瘤特性。
治療手術切除以及術後的化療和電療,必要時脊髓也要做電療。
預後Standardrisk:1.腫瘤沒有轉移或是手術有切除乾淨。
2.ERBBB-2tumorproteinnegative:>5yearssurvivalrateis100%3.ERBBB-2tumorproteinpositive:>5yearssurvivalrateis54%Highrisk:1.腫瘤已有轉移或是手術無法切除乾淨。
2.5yearssurvivalrateisabout20%臨床案例A7-year-oldpreviouslyhealthyboywasadmittedviaOPDbecauseofheadacheandvomitingfor2weeks.Theinitialpresentationofhisdiseaseincludedonlyintermittentabdominalpainandheadache.Hehadevervisitedlocalclinicforgastritisbutinvain.Thesymptomsgotworsesoonandmorningvomitin