罕見腫瘤：腱鞘巨細胞瘤之介紹與治療 | 腱鞘巨細胞瘤
腱鞘巨細胞瘤(Tenosynovial Giant Cell Tumor, TGCT)，舊稱為色素絨毛結節性滑膜炎(Pigmented villonodular synovitis, PVNS)是一種偶而可見的良性軟組織腫瘤。
台灣癌症防治網 關於我們簡介工作成績感謝與願景聯絡支持研究講座場次篩檢場次贊助捐款醫療顧問公開資訊捐助章程董事及監察人名單工作計畫及經費預算工作報告勸募公告財務查核報告監察報告書接受補助、捐贈名單清冊及支付獎助、捐贈名單清冊徵信錄出版刊物訂購刊物服務項目癌症新探衛教手冊歡迎投稿轉載申請其他圖書借閱繪畫藝廊攝影藝廊活動剪影資源分享相關連結近期活動專款、義乳及胸衣補助New搜尋健康新聞內容分類文獻導讀疑問醫答護理專欄衛教專欄醫療文獻癌症新知醫病討論臨床試驗癌症分類胃癌乳癌肺癌淋巴瘤子宮頸癌腎臟癌白血病肝癌口腔癌卵巢癌大腸癌食道癌攝護腺癌幹細胞移植膀胱癌胰臟癌甲狀腺癌頭頸癌骨髓瘤皮膚癌肉瘤鼻咽癌生殖細胞癌喉癌罕見腫瘤：腱鞘巨細胞瘤之介紹與治療你喜歡這篇文章嗎？馬上按讚加入我們的粉絲團！本文出自癌症新探96期臺北榮總醫院骨骼肌肉腫瘤治療暨研究中心主任吳博貴醫師1腱鞘巨細胞瘤(TenosynovialGiantCellTumor,TGCT)，舊稱為色素絨毛結節性滑膜炎(Pigmentedvillonodularsynovitis,PVNS)是一種偶而可見的良性軟組織腫瘤。
最常見的症狀，為膝蓋腫脹與疼痛。
常常病患會經歷幾年這樣的症狀，而找不出原因，最後經由核磁共振提供線索，搭配病理切片才把疾病診斷出來。
最典型的臨床發現，便是醫師可以從病患的膝蓋中，抽出黑紅色的血液狀關節液。
另外，雖然這個腫瘤的名稱中有『巨細胞瘤』，但臨床表現與我們骨腫瘤中的『巨細胞瘤』是完全不同的。
簡介腱鞘巨細胞瘤最常發生於膝關節，大約佔50％。
其他常見的位置，包括髖關節（約20％）與踝關節（10%），少部分會發生在顳顎關節(Temporomandibularjoint,TMJ)與脊椎。
腱鞘巨細胞瘤的分類，可以分為兩大類：1.侷限性型腱鞘巨細胞瘤(LocalizedTGCT)。
大多數的單一顆型腱鞘巨細胞瘤多發生在關節腔外，治療上比較容易，手術完整切除即可。
2.瀰漫型腱鞘巨細胞瘤(DiffuseTGCT)。
大多數關節腔內的腱鞘巨細胞瘤多為瀰漫型。
瀰漫型腱鞘巨細胞會在關節腔中散生生長，黏附在重要的韌帶、軟骨與肌腱上。
治療上較為不易，常常無法藉由手術完全清除，因此手術後會殘留腫瘤且復發機會相當高。
關節腔外的腱鞘巨細胞瘤較為常見，大約一百萬人口中會有十位。
而關節腔內的腱鞘巨細胞瘤則較為少見，大約一百萬人口中只有兩位。
其好發在青壯年時期，平均年齡約35歲。
在相當少見的情況下，會見到腱鞘巨細胞瘤轉變為惡性。
病因與診斷腱鞘巨細胞瘤發生的病因，目前仍尚未完全清楚。
在過去許多的研究認為，可能與慢性發炎、受傷與脂肪代謝異常有關。
而在2006時，美國Stanford大學提出腱鞘巨細胞瘤與第二對染色體上的COL6A3基因和第一對染色體上的CSF1基因突變有關聯。
CSF1/COL6A3基因的轉位導致CSF-1蛋白質在腫瘤細胞中過度表現，導致腫瘤細胞召集帶有CSF-1受器的發炎細胞，進而促進腱鞘巨細胞瘤生成。
研究顯示大約有76%腱鞘巨細胞瘤生成和CSF1基因的轉位有關。
腱鞘巨細胞瘤主要透過影像學及病理學來診斷。
在MRI的影像之中，腱鞘巨細胞瘤最大的特色，便是腫瘤中因為富含大量的血鐵素（hemosiderin），會在影像中呈現特殊的低訊號，為辨識腱鞘巨細胞瘤的關鍵。
病理學方面，可以見到會有許多的絨毛、乳狀突起與結節性的特徵的滑膜結構，因此過去命名為色素絨毛結節性滑膜炎。
治療腱鞘巨細胞瘤在治療上，最重要的便是『手術』。
然而在彌漫型的腱鞘巨細胞瘤，因為會散生在整個關節腔中，侵犯整個滑囊與軟骨，因此相當不易完整的將腫瘤清除乾淨。
即使將整個腫瘤全部清除乾淨，也會因為破壞太多的正常結構，而導致關節的功能嚴重受損，甚至發生非常早期的退化性關節炎。
因此，對於這樣的疾病，國際上大多採用複合的方式來治療。
在過去，醫師會先進行第一次手術，將膝蓋前方的腫瘤清除。
之後使用石膏固定兩週後，再行
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最常見的症狀，為膝蓋腫脹與疼痛。
常常病患會經歷幾年這樣的症狀，而找不出原因，最後經由核磁共振提供線索，搭配病理切片才把疾病診斷出來。
最典型的臨床發現，便是醫師可以從病患的膝蓋中，抽出黑紅色的血液狀關節液。
另外，雖然這個腫瘤的名稱中有『巨細胞瘤』，但臨床表現與我們骨腫瘤中的『巨細胞瘤』是完全不同的。
簡介腱鞘巨細胞瘤最常發生於膝關節，大約佔50％。
其他常見的位置，包括髖關節（約20％）與踝關節（10%），少部分會發生在顳顎關節(Temporomandibularjoint,TMJ)與脊椎。
腱鞘巨細胞瘤的分類，可以分為兩大類：1.侷限性型腱鞘巨細胞瘤(LocalizedTGCT)。
大多數的單一顆型腱鞘巨細胞瘤多發生在關節腔外，治療上比較容易，手術完整切除即可。
2.瀰漫型腱鞘巨細胞瘤(DiffuseTGCT)。
大多數關節腔內的腱鞘巨細胞瘤多為瀰漫型。
瀰漫型腱鞘巨細胞會在關節腔中散生生長，黏附在重要的韌帶、軟骨與肌腱上。
治療上較為不易，常常無法藉由手術完全清除，因此手術後會殘留腫瘤且復發機會相當高。
關節腔外的腱鞘巨細胞瘤較為常見，大約一百萬人口中會有十位。
而關節腔內的腱鞘巨細胞瘤則較為少見，大約一百萬人口中只有兩位。
其好發在青壯年時期，平均年齡約35歲。
在相當少見的情況下，會見到腱鞘巨細胞瘤轉變為惡性。
病因與診斷腱鞘巨細胞瘤發生的病因，目前仍尚未完全清楚。
在過去許多的研究認為，可能與慢性發炎、受傷與脂肪代謝異常有關。
而在2006時，美國Stanford大學提出腱鞘巨細胞瘤與第二對染色體上的COL6A3基因和第一對染色體上的CSF1基因突變有關聯。
CSF1/COL6A3基因的轉位導致CSF-1蛋白質在腫瘤細胞中過度表現，導致腫瘤細胞召集帶有CSF-1受器的發炎細胞，進而促進腱鞘巨細胞瘤生成。
研究顯示大約有76%腱鞘巨細胞瘤生成和CSF1基因的轉位有關。
腱鞘巨細胞瘤主要透過影像學及病理學來診斷。
在MRI的影像之中，腱鞘巨細胞瘤最大的特色，便是腫瘤中因為富含大量的血鐵素（hemosiderin），會在影像中呈現特殊的低訊號，為辨識腱鞘巨細胞瘤的關鍵。
病理學方面，可以見到會有許多的絨毛、乳狀突起與結節性的特徵的滑膜結構，因此過去命名為色素絨毛結節性滑膜炎。
治療腱鞘巨細胞瘤在治療上，最重要的便是『手術』。
然而在彌漫型的腱鞘巨細胞瘤，因為會散生在整個關節腔中，侵犯整個滑囊與軟骨，因此相當不易完整的將腫瘤清除乾淨。
即使將整個腫瘤全部清除乾淨，也會因為破壞太多的正常結構，而導致關節的功能嚴重受損，甚至發生非常早期的退化性關節炎。
因此，對於這樣的疾病，國際上大多採用複合的方式來治療。
在過去，醫師會先進行第一次手術，將膝蓋前方的腫瘤清除。
之後使用石膏固定兩週後，再行