心臟粘液瘤 | 粘液瘤
心臟粘液瘤是臨床上最常見的心臟原發性腫瘤,多屬良性,少見惡性,特徵為 ... 左心房粘液腫瘤常發生於卵園窩附近,臨床上常因瘤體堵塞二尖瓣口,導致二尖瓣口 ...心臟粘液瘤跳轉到:導航,搜索A+醫學百科>>腫瘤>>心臟粘液瘤心臟粘液瘤是臨床上最常見的心臟原發性腫瘤,多屬良性,少見惡性,特徵為良性腫瘤、惡性表現。
腫瘤易複發和轉移。
粘液瘤可發生於所有心臟的心內膜面,95%發生於心房,約75%位於左心房,20%位於右心房,左、右心室各佔2.5%。
左心房粘液腫瘤常發生於卵園窩附近,臨床上常因瘤體堵塞二尖瓣口,導致二尖瓣口狹窄或關閉不全,粘液瘤可發生於任一年齡,但最常見於中年,以女性多見。
目錄1病理2分類 3臨床表現4實驗室及其他檢查5診斷6鑒別診斷7治療原則8治療9參看病理腫瘤大小不一,多有蒂與心房或心室壁相連,外形多樣,外觀富有光澤,呈半透明膠凍狀。
切面呈實質性,間有斑片狀出血區及充滿凝血塊的小囊腔。
顯微鏡下可見腫瘤細胞呈星芒狀、梭形、圓形或不規則形,散在或呈閉索狀分布於大量粘液樣基質中,胞核多為單核也可呈多核瘤巨細胞。
粘液肉瘤瘤細胞形態不一,胞核大,染色深,可見核分裂,瘤細胞可浸潤至小血管內形成瘤栓。
分類 國內外隨著病例數增加,資料積累以及檢查研究手段進展,對心臟粘液瘤的認識已逐漸深化,不能簡單地認為只是一種良性腫瘤。
綜合文獻,可將心臟粘液瘤分為兩大類。
1.單純的或散發的心臟粘液瘤 這類粘液瘤占病例的絕大多數,多為單發,並多在典型部位(左心房內房間隔卵圓窩對應部位)生長,或多發(約佔病例20%~40%)。
患者身體無其他部位的粘液性病變,可於一次常規擇期手術切除後不再發生,心臟及身體各部可完全恢復正常或基本正常。
2.複雜的心臟粘液瘤 包含3個方面:粘液瘤症候群、家族性粘液瘤、多中心發生的心臟粘液瘤。
在這3方面又多有交叉重疊,患者多較年青,心內粘液瘤多不在典型部位生長,臨床表現多較複雜,病勢常較凶 臨床表現本病的臨床表現取決於腫瘤的部位、大小、性質及蒂的有無和長短。
瘤體大蒂長者易致房室瓣口狹窄或關閉不全,發生血流動力學的改變,出現一系列的症状,瘤體小蒂短者,可長期無症状。
一、症状(一)梗阻症状早期常有心悸、氣短、運動耐力減低,左心房粘液瘤如梗阻肺靜脈或二尖瓣口可產生酷似二尖瓣病變的肺瘀血症状;陣發性夜間呼吸困難、咯血絲痰,重者可有頸靜脈怒張,肝腫大及下肢浮腫。
右房粘液瘤如梗阻腔靜脈、三尖瓣口可出現與心包積液相似的症状;頸靜脈怒張,肝腫大及水腫。
本病的梗阻症状有隨體位變動而發作的特點,如有與體位相關的發作性眩暈及呼吸困難,腫瘤突然堵塞房室瓣口引起心搏量顯著降低,可發生突然昏厥或心臟驟停。
(二)栓塞粘液瘤碎片或瘤體表面血栓脫落可發生體、肺循環的栓塞。
左房粘液瘤約有40%發生栓塞,右房粘液瘤者栓塞少見。
(三)全身症状主要有發熱、血沉增快,貧血、體重減輕及血清α2、β球蛋白異常增高,此可能與腫瘤內有出血壞死及炎症細胞浸潤有關。
二、體征(一)心音的改變左房粘液瘤時可出現:①心尖部第一心音亢進。
②肺動脈瓣第二心音亢進且分裂。
③胸骨左緣下段可聽到舒張早期心音一撲落音,可傳導至心尖部和心底部,為瘤體被推向左室後突然停止。
心室壁或瘤蒂振動所產生。
此外,心前區可聽到第四心音。
(二)心臟雜音瘤體梗阻二尖瓣、三尖瓣口可形成二尖瓣、三尖瓣狹窄,當瘤體進入心室腔可出現房室瓣的關閉不全。
關閉不全可能是腫瘤干擾瓣膜關閉的結果,也可能由於腫瘤反覆與瓣膜接觸,在瓣膜上形成瘢痕以致類似慢性風濕性瓣膜炎或甚至引起腱索斷裂,因而在左房粘液瘤,心尖部可聽到舒張期隆隆樣雜音,左側臥位時增強,右側臥位時減弱,有時可聽到隨體位改變的收縮期雜音(二尖瓣返流)。
右房粘液瘤時,可在胸骨左緣3-4肋間聽到收縮-舒張摩擦樣來回性雜音。
左室粘液瘤可在心底部聞及3級噴射性收縮期雜音向頸部傳導,而右室粘液瘤則在胸骨左緣第2-3肋間有2-3級收縮期雜音。
實驗室及其他檢查一、化驗貧血、血沉塊、血清蛋白電泳α2及β球蛋白增高。
二、心電圖可有心房、心室增大,Ⅰ-Ⅱ度房室傳導阻滯,不完全右束支傳導阻滯的心電圖改變。
也可有心房顫動發生。
病情較重者可有ST-T的改變。
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腫瘤易複發和轉移。
粘液瘤可發生於所有心臟的心內膜面,95%發生於心房,約75%位於左心房,20%位於右心房,左、右心室各佔2.5%。
左心房粘液腫瘤常發生於卵園窩附近,臨床上常因瘤體堵塞二尖瓣口,導致二尖瓣口狹窄或關閉不全,粘液瘤可發生於任一年齡,但最常見於中年,以女性多見。
目錄1病理2分類 3臨床表現4實驗室及其他檢查5診斷6鑒別診斷7治療原則8治療9參看病理腫瘤大小不一,多有蒂與心房或心室壁相連,外形多樣,外觀富有光澤,呈半透明膠凍狀。
切面呈實質性,間有斑片狀出血區及充滿凝血塊的小囊腔。
顯微鏡下可見腫瘤細胞呈星芒狀、梭形、圓形或不規則形,散在或呈閉索狀分布於大量粘液樣基質中,胞核多為單核也可呈多核瘤巨細胞。
粘液肉瘤瘤細胞形態不一,胞核大,染色深,可見核分裂,瘤細胞可浸潤至小血管內形成瘤栓。
分類 國內外隨著病例數增加,資料積累以及檢查研究手段進展,對心臟粘液瘤的認識已逐漸深化,不能簡單地認為只是一種良性腫瘤。
綜合文獻,可將心臟粘液瘤分為兩大類。
1.單純的或散發的心臟粘液瘤 這類粘液瘤占病例的絕大多數,多為單發,並多在典型部位(左心房內房間隔卵圓窩對應部位)生長,或多發(約佔病例20%~40%)。
患者身體無其他部位的粘液性病變,可於一次常規擇期手術切除後不再發生,心臟及身體各部可完全恢復正常或基本正常。
2.複雜的心臟粘液瘤 包含3個方面:粘液瘤症候群、家族性粘液瘤、多中心發生的心臟粘液瘤。
在這3方面又多有交叉重疊,患者多較年青,心內粘液瘤多不在典型部位生長,臨床表現多較複雜,病勢常較凶 臨床表現本病的臨床表現取決於腫瘤的部位、大小、性質及蒂的有無和長短。
瘤體大蒂長者易致房室瓣口狹窄或關閉不全,發生血流動力學的改變,出現一系列的症状,瘤體小蒂短者,可長期無症状。
一、症状(一)梗阻症状早期常有心悸、氣短、運動耐力減低,左心房粘液瘤如梗阻肺靜脈或二尖瓣口可產生酷似二尖瓣病變的肺瘀血症状;陣發性夜間呼吸困難、咯血絲痰,重者可有頸靜脈怒張,肝腫大及下肢浮腫。
右房粘液瘤如梗阻腔靜脈、三尖瓣口可出現與心包積液相似的症状;頸靜脈怒張,肝腫大及水腫。
本病的梗阻症状有隨體位變動而發作的特點,如有與體位相關的發作性眩暈及呼吸困難,腫瘤突然堵塞房室瓣口引起心搏量顯著降低,可發生突然昏厥或心臟驟停。
(二)栓塞粘液瘤碎片或瘤體表面血栓脫落可發生體、肺循環的栓塞。
左房粘液瘤約有40%發生栓塞,右房粘液瘤者栓塞少見。
(三)全身症状主要有發熱、血沉增快,貧血、體重減輕及血清α2、β球蛋白異常增高,此可能與腫瘤內有出血壞死及炎症細胞浸潤有關。
二、體征(一)心音的改變左房粘液瘤時可出現:①心尖部第一心音亢進。
②肺動脈瓣第二心音亢進且分裂。
③胸骨左緣下段可聽到舒張早期心音一撲落音,可傳導至心尖部和心底部,為瘤體被推向左室後突然停止。
心室壁或瘤蒂振動所產生。
此外,心前區可聽到第四心音。
(二)心臟雜音瘤體梗阻二尖瓣、三尖瓣口可形成二尖瓣、三尖瓣狹窄,當瘤體進入心室腔可出現房室瓣的關閉不全。
關閉不全可能是腫瘤干擾瓣膜關閉的結果,也可能由於腫瘤反覆與瓣膜接觸,在瓣膜上形成瘢痕以致類似慢性風濕性瓣膜炎或甚至引起腱索斷裂,因而在左房粘液瘤,心尖部可聽到舒張期隆隆樣雜音,左側臥位時增強,右側臥位時減弱,有時可聽到隨體位改變的收縮期雜音(二尖瓣返流)。
右房粘液瘤時,可在胸骨左緣3-4肋間聽到收縮-舒張摩擦樣來回性雜音。
左室粘液瘤可在心底部聞及3級噴射性收縮期雜音向頸部傳導,而右室粘液瘤則在胸骨左緣第2-3肋間有2-3級收縮期雜音。
實驗室及其他檢查一、化驗貧血、血沉塊、血清蛋白電泳α2及β球蛋白增高。
二、心電圖可有心房、心室增大,Ⅰ-Ⅱ度房室傳導阻滯,不完全右束支傳導阻滯的心電圖改變。
也可有心房顫動發生。
病情較重者可有ST-T的改變。
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