先天性肺部疾病-胸腔外科-三軍總醫院 | 肺
先天性肺部疾病,,學習目標,,在新生兒或嬰兒的肺部先天性異常，通常在有呼吸淺快或急促等呼吸道症狀時，才會被偶然診斷出來。
而成人通常是去照X光意外發現 ...跳到主要內容區塊網路掛號看診進度門診時刻醫師介紹:::胸腔外科訊息公告歷史沿革單位簡介醫療團隊門診時刻衛教資訊核心課程疾病課程醫療成就-微創手術列表醫療成就-微創手術影像模擬:::首頁 /胸腔外科 /核心課程先天性肺部疾病學習目標在新生兒或嬰兒的肺部先天性異常，通常在有呼吸淺快或急促等呼吸道症狀時，才會被偶然診斷出來。
而成人通常是去照X光意外發現先天性疾病或是症狀慢慢的產生且加重才被診斷出有肺部先天性異常。
有時當患者出現反覆性的呼吸道感染也要懷疑有肺部先天性異常。
先天性肺部疾病通常可藉由超音波或電腦斷層診斷出來。
病患的臨床表現變異性很大，從完全無症狀到必須插管或是依靠葉克膜維生都有可能。
簡介a.Sequestration(游離肺)：胎兒的肺部發育從第三週開始，若lunglobe的分離出現問題，就有可能產生游離肺。
游離肺是肺組織中肺節(segment)或肺葉(lobar)和正常的tracheobronchialtree之間無任何的連結，血流供應是由主動脈與其分支而來(正常肺部的血流是由肺動脈與支氣管動脈所供應，游離肺的血流乃是由腹主動脈的分支穿過橫膈所供應)，因此不具有換氣的功能。
診斷通常是在懷孕的第16~24週經由超音波所發現，男女比例約為3:1。
常見的併發症為縱膈腔偏移(Mediastinalshift)、羊水過多(polyhydramnios)、胎兒水腫(hydropicchange)等。
治療通常先以觀察為主，但若情況嚴重時(如：胎兒水腫)，就要提早引產，做進一步處置。
游離肺可分為Extralobar與Intralobartype。
圖一中的左肺屬Extralobarsequestration，和正常肺組織分離，有自身的visceralpleura，若一病人常發燒且有重覆性的感染，在排除一些免疫的可能原因後，亦要考慮游離肺的可能性；Extralobarsequestration常發生於腹主動脈旁，而Intralobarsequestration，包埋在肺實質中，多由主動脈分支供應血流。
而游離肺用都卜勒超音波和核磁共振診斷的效果較電腦斷層佳。
Extralobarsequestration佔了游離肺約25%，形狀為triangle-shaped，有90％發生在左邊的胸腔，其位置常被發現在靠近Mediastinum的posteriorcostophrenicangle或腹腔中的Periadrenallocation。
臨床上的表現通常是一位年輕人，其肺炎一直治不好或反覆發作。
在治療上先投以抗生素而後再以手術切除，以避免病患的重覆感染。
Intralobarsequestration常發生在lowerlobe，病患會反覆發生肺炎，有時會有abscess形成，或是時間久了血管Arteriosclerosis造成病患咳血(因供應血流為腹主動脈，所以咳血的量會很多。
另外，肺動脈與主動脈的vascularresistancepressure比為1:10)。
一位年輕人前來求診，主訴為咳嗽、發燒、吃藥後還是一樣無改善，照完X光後發現(左圖)箭頭處所指出現air-fluidlevel且有consolidation，然後在電腦斷層下發現(右圖)圓圈處有lesion且其形狀為triangle-shaped、位於posteriorcostophrenicangle，可推論其為游離肺(很可能是extralobar-type)。
除游離肺外，其他先天性肺實質病變並不常見，可分類成isolated跟diffusedlesion，其中Primarylymphangiectasia(淋巴管擴張)通常為雙側diffuse且伴隨管壁變厚，治療以肺切除為主。
b. Bronchogeniccysts(支氣管囊腫):支氣管囊腫在肺門、縱膈腔、後溝及肺實質發現(以subcarinal氣管分岔下最常見)。
尤其好發於下肺葉，通常伴隨有感染及敗血症。
但有約20%的人不會有症狀，通常在體檢時被意外檢查出來。
治療方法為手術切除，肺實質內的支氣管囊腫則需肺節或肺葉切除。
c. Congenitalcysticadenomatidmalformat
而成人通常是去照X光意外發現 ...跳到主要內容區塊網路掛號看診進度門診時刻醫師介紹:::胸腔外科訊息公告歷史沿革單位簡介醫療團隊門診時刻衛教資訊核心課程疾病課程醫療成就-微創手術列表醫療成就-微創手術影像模擬:::首頁 /胸腔外科 /核心課程先天性肺部疾病學習目標在新生兒或嬰兒的肺部先天性異常，通常在有呼吸淺快或急促等呼吸道症狀時，才會被偶然診斷出來。
而成人通常是去照X光意外發現先天性疾病或是症狀慢慢的產生且加重才被診斷出有肺部先天性異常。
有時當患者出現反覆性的呼吸道感染也要懷疑有肺部先天性異常。
先天性肺部疾病通常可藉由超音波或電腦斷層診斷出來。
病患的臨床表現變異性很大，從完全無症狀到必須插管或是依靠葉克膜維生都有可能。
簡介a.Sequestration(游離肺)：胎兒的肺部發育從第三週開始，若lunglobe的分離出現問題，就有可能產生游離肺。
游離肺是肺組織中肺節(segment)或肺葉(lobar)和正常的tracheobronchialtree之間無任何的連結，血流供應是由主動脈與其分支而來(正常肺部的血流是由肺動脈與支氣管動脈所供應，游離肺的血流乃是由腹主動脈的分支穿過橫膈所供應)，因此不具有換氣的功能。
診斷通常是在懷孕的第16~24週經由超音波所發現，男女比例約為3:1。
常見的併發症為縱膈腔偏移(Mediastinalshift)、羊水過多(polyhydramnios)、胎兒水腫(hydropicchange)等。
治療通常先以觀察為主，但若情況嚴重時(如：胎兒水腫)，就要提早引產，做進一步處置。
游離肺可分為Extralobar與Intralobartype。
圖一中的左肺屬Extralobarsequestration，和正常肺組織分離，有自身的visceralpleura，若一病人常發燒且有重覆性的感染，在排除一些免疫的可能原因後，亦要考慮游離肺的可能性；Extralobarsequestration常發生於腹主動脈旁，而Intralobarsequestration，包埋在肺實質中，多由主動脈分支供應血流。
而游離肺用都卜勒超音波和核磁共振診斷的效果較電腦斷層佳。
Extralobarsequestration佔了游離肺約25%，形狀為triangle-shaped，有90％發生在左邊的胸腔，其位置常被發現在靠近Mediastinum的posteriorcostophrenicangle或腹腔中的Periadrenallocation。
臨床上的表現通常是一位年輕人，其肺炎一直治不好或反覆發作。
在治療上先投以抗生素而後再以手術切除，以避免病患的重覆感染。
Intralobarsequestration常發生在lowerlobe，病患會反覆發生肺炎，有時會有abscess形成，或是時間久了血管Arteriosclerosis造成病患咳血(因供應血流為腹主動脈，所以咳血的量會很多。
另外，肺動脈與主動脈的vascularresistancepressure比為1:10)。
一位年輕人前來求診，主訴為咳嗽、發燒、吃藥後還是一樣無改善，照完X光後發現(左圖)箭頭處所指出現air-fluidlevel且有consolidation，然後在電腦斷層下發現(右圖)圓圈處有lesion且其形狀為triangle-shaped、位於posteriorcostophrenicangle，可推論其為游離肺(很可能是extralobar-type)。
除游離肺外，其他先天性肺實質病變並不常見，可分類成isolated跟diffusedlesion，其中Primarylymphangiectasia(淋巴管擴張)通常為雙側diffuse且伴隨管壁變厚，治療以肺切除為主。
b. Bronchogeniccysts(支氣管囊腫):支氣管囊腫在肺門、縱膈腔、後溝及肺實質發現(以subcarinal氣管分岔下最常見)。
尤其好發於下肺葉，通常伴隨有感染及敗血症。
但有約20%的人不會有症狀，通常在體檢時被意外檢查出來。
治療方法為手術切除，肺實質內的支氣管囊腫則需肺節或肺葉切除。
c. Congenitalcysticadenomatidmalformat