真性多血症--後續的變化: （Follow-up on my Polycythemia ... | 多血症死亡
真性多血症--後續的變化: 皮膚刺癢、骨髓纖維化、新藥、新希望！ (English translation follows this Chinese version) 2001年我被被診斷出有真性多血症(Polycythemia vera; PV)。
以後每幾個月檢查 ... 因此並不畏懼死亡。
只是我的內人有聽障， ...許清曉(ClementC.S.Hsu,MD)只是一個人生的紀錄！日誌相簿影音好友名片201607240029真性多血症--後續的變化:（Follow-uponmyPolycythemiavera）?未分類資料夾Paresthesia,myelofibrosis,newdrug,newhope!真性多血症--後續的變化:皮膚刺癢、骨髓纖維化、新藥、新希望！(EnglishtranslationfollowsthisChineseversion) 2001年我被被診斷出有真性多血症(Polycythemiavera;PV)。
以後每幾個月檢查血液(completebloodcount,以及腎機能Creatine/BUN)，自己留一份每次檢驗的結果。
還會不時紀錄我自己的臨床新觀察。
已經登在自己部落格的文章有：1,「漫談真性多血症http://blog.xuite.net/ccshsu2003/ccshsu/163452002」(中文)；2,「Paresthesia-dysesthesiacausedbychocolateinpolycythemiaverahttp://blog.xuite.net/ccshsu2003/ccshsu/163451997」(英文附中文摘要)3,「ReductionofparesthesiaafterconsumptionofChickenmeathttp://blog.xuite.net/ccshsu2003/ccshsu/321767020(中文、日文、英文)。
這一篇報告將會很簡單地複習過去提過的內容，主要是要描寫在兩年前開始發生骨髓纖維化以後的變化。
骨髓內的幹細胞(stemcells)內有促進造血的酵素JAK2。
PV是這個酵素發生基因變異所致。
JAK2的基因序列中第617個氨基酸的valine變成phenylalanine的結果(變異後的酵素稱為JAK2V617F)，這發生變異的骨髓幹細胞將不受控制地，製造過多的紅血球、白血球、血小板。
基本上它和一般基因變異癌症細胞不斷地分裂增生無異。
多半描寫此病的文章，稱此病爲骨髓癌的一種。
(另外一種骨髓內細胞的癌症就是Multiplemyeloma)。
約十年二十年後，百分之十到三十的PV會演變成為骨髓纖維化(Myelofibrosis;MF)；更有一部分成為白血病(Leukemia)。
所幸治療PV所用抑制不正常幹細胞的藥物hydroxyurea(Hydrea，500mg,一天兩次)對多數病人幾乎無副作用。
我自從2004年六月開始用藥，到今年(2016)逐漸減少藥量，到暫時停藥為止，都沒有感到任何值得注意的副作用。
(只是開始時指甲顏色變稍暗色而已)。
(約四分之一的病人用此藥無效，或無法忍受其副作用！我算是很幸運的！)雖然有些PV病人還會有頭痛、頭昏、眼花、夜間盜汗、手腳有燒痛的感覺、或是骨頭痛。
但相信大部分病患的症狀不會很嚴重。
我的PV，診斷後數年毫無症狀，讓我平穩地過日子。
2007年底，我終於結束了十八年隻身在台感染症專業服務的工作，退休回美，每天和妻子生活。
三、四個月後，我開始感到皮膚有時會有刺癢(pinsandneedles、針刺、蟲爬、搔癢的感覺)。
自己知道這個是PV臨床症狀之一。
經當時我在達拉斯MedicalCity的內科主治醫師Dr.Lau說明，這是神經痛(neuropathicpain)的一種，可以用gabapentin抑制。
＊刺癢(paresthesia)： 刺癢(俗稱pins-and-needles、蟲爬、搔癢、針刺感)是PV症狀之一，很多病人稱其為皮膚癢(pruritus)，發生在約四成病人。
對約17%的病人，這個症狀會令病人感覺整天無法忍受。
尤其在洗澡、熱水澡之後出現。
結果因為無法入睡，而需要使用越來越大劑量的安眠藥。
曾經被用來應付刺癢的方法有：紫外線照射、interferon
以後每幾個月檢查 ... 因此並不畏懼死亡。
只是我的內人有聽障， ...許清曉(ClementC.S.Hsu,MD)只是一個人生的紀錄！日誌相簿影音好友名片201607240029真性多血症--後續的變化:（Follow-uponmyPolycythemiavera）?未分類資料夾Paresthesia,myelofibrosis,newdrug,newhope!真性多血症--後續的變化:皮膚刺癢、骨髓纖維化、新藥、新希望！(EnglishtranslationfollowsthisChineseversion) 2001年我被被診斷出有真性多血症(Polycythemiavera;PV)。
以後每幾個月檢查血液(completebloodcount,以及腎機能Creatine/BUN)，自己留一份每次檢驗的結果。
還會不時紀錄我自己的臨床新觀察。
已經登在自己部落格的文章有：1,「漫談真性多血症http://blog.xuite.net/ccshsu2003/ccshsu/163452002」(中文)；2,「Paresthesia-dysesthesiacausedbychocolateinpolycythemiaverahttp://blog.xuite.net/ccshsu2003/ccshsu/163451997」(英文附中文摘要)3,「ReductionofparesthesiaafterconsumptionofChickenmeathttp://blog.xuite.net/ccshsu2003/ccshsu/321767020(中文、日文、英文)。
這一篇報告將會很簡單地複習過去提過的內容，主要是要描寫在兩年前開始發生骨髓纖維化以後的變化。
骨髓內的幹細胞(stemcells)內有促進造血的酵素JAK2。
PV是這個酵素發生基因變異所致。
JAK2的基因序列中第617個氨基酸的valine變成phenylalanine的結果(變異後的酵素稱為JAK2V617F)，這發生變異的骨髓幹細胞將不受控制地，製造過多的紅血球、白血球、血小板。
基本上它和一般基因變異癌症細胞不斷地分裂增生無異。
多半描寫此病的文章，稱此病爲骨髓癌的一種。
(另外一種骨髓內細胞的癌症就是Multiplemyeloma)。
約十年二十年後，百分之十到三十的PV會演變成為骨髓纖維化(Myelofibrosis;MF)；更有一部分成為白血病(Leukemia)。
所幸治療PV所用抑制不正常幹細胞的藥物hydroxyurea(Hydrea，500mg,一天兩次)對多數病人幾乎無副作用。
我自從2004年六月開始用藥，到今年(2016)逐漸減少藥量，到暫時停藥為止，都沒有感到任何值得注意的副作用。
(只是開始時指甲顏色變稍暗色而已)。
(約四分之一的病人用此藥無效，或無法忍受其副作用！我算是很幸運的！)雖然有些PV病人還會有頭痛、頭昏、眼花、夜間盜汗、手腳有燒痛的感覺、或是骨頭痛。
但相信大部分病患的症狀不會很嚴重。
我的PV，診斷後數年毫無症狀，讓我平穩地過日子。
2007年底，我終於結束了十八年隻身在台感染症專業服務的工作，退休回美，每天和妻子生活。
三、四個月後，我開始感到皮膚有時會有刺癢(pinsandneedles、針刺、蟲爬、搔癢的感覺)。
自己知道這個是PV臨床症狀之一。
經當時我在達拉斯MedicalCity的內科主治醫師Dr.Lau說明，這是神經痛(neuropathicpain)的一種，可以用gabapentin抑制。
＊刺癢(paresthesia)： 刺癢(俗稱pins-and-needles、蟲爬、搔癢、針刺感)是PV症狀之一，很多病人稱其為皮膚癢(pruritus)，發生在約四成病人。
對約17%的病人，這個症狀會令病人感覺整天無法忍受。
尤其在洗澡、熱水澡之後出現。
結果因為無法入睡，而需要使用越來越大劑量的安眠藥。
曾經被用來應付刺癢的方法有：紫外線照射、interferon