淺談骨髓造血不良症候群Myelodysplastic Syndrome | mds醫學
一、前言Introduction. 在過去幾十年來，許多用來描述骨髓造血細胞功能異常的血液疾病，現在統稱為骨髓造血不良症候群(Myelodysplastic Syndromes, MDS)。
Skiptomaincontent搜尋本站:重要訊息最新消息持續教育會務活動行事曆交通指引聯絡我們活動花絮首頁淺談骨髓造血不良症候群MyelodysplasticSyndrome由Admin在2012,十二月4-14:52發表發表於藥師充電區民眾健康新知 資料來源：新光藥訊（101年12月第120期） 記者：林于瑈、吳奕璋 日期： 一、前言Introduction在過去幾十年來，許多用來描述骨髓造血細胞功能異常的血液疾病，現在統稱為骨髓造血不良症候群(MyelodysplasticSyndromes,MDS)。
MDS屬於一種罕見疾病，在臨床上雖然並不歸類為癌症，但疾病的進展往往會惡化為急性骨髓性白血病(AcuteMyelogenousLeukemia,AML)。
過去曾被稱為白血病前期(Pre-leukemia)，後來才被正式命名為骨髓造血不良症候群。
MDS病人通常會出現不同程度的貧血(Anemia)、全血球減少症(Pancytopenia)、嗜中性白血球減少症(Neutropenia)、血小板減少症(Thrombocytopenia)等症狀，臨床上的表徵包括虛弱、無力、發燒、感染或出血等。
骨髓造血不良症候群臨床分類有五種亞型，包括RefractoryAnemia(RA)、RefractoryAnemiawithRingedSideroblasts(RARS)、RefractoryAnemiawithExcessBlasts(RAEB)、RefractoryAnemiawithExcessBlastsinTransformation(RAEB-T)及ChronicMyelomonocyticLeukemia(CMML)。
以周邊血液及骨髓內芽細胞百分比(blastpercentage)作為分類標準(如附表一)。
附表一French-American-BritishClassificationCriteria(FAB分類標準) Subtype Abbreviation PeripheralBlood BoneMarrow RefractoryAnemia RA Blasts<1% Blasts<5% RefractoryAnemiawithRingedSideroblasts RARS Blasts<1% Blasts<5%,and>15%ringedsideroblasts RefractoryAnemiawithExcessBlasts RAEB Blasts<5% Blasts5%–20% RefractoryAnemiawithExcessBlastsinTransformation RAEB-T Blasts>5% Blasts20%–30%orAuerrod ChronicMyelomonocyticLeukemia CMML Monocytes>1*109/L Anyoftheabove AcuteMyelomonocyticLeukemia AML Blasts>30% 骨髓造血不良症候群可能因為先天功能異常，或是因為輻射曝露、毒物因子或化學治療劑的接觸所引起。
這些症狀可能在短時間內急性的惡化，或持續好幾年的慢性進展。
致病原因還不清楚，目前認為最有可能與第5對及第7對染色體之缺失所引起的細胞生成異常有關。
MDS可能發生於每個年齡層，男性的發病率明顯大於女性(4.5vs2.7per100,000)。
發病機率也會隨著年齡增加而顯著的增加，例如60到69歲之間的發病率約為0.005%，而70到79歲的發病率則上升至0.05%。
對於那些從MDS發展為AML的病人，如同治療AML一樣，通常會給予多重化療藥物來控制白血病。
然而，MDS的病人因為年紀增長，治療所引起的相關毒性或疾病與藥物的耐受性等問題卻仍然尚未解決。
二、核准的治療藥物ApprovedTreatments國際預後評分系統(InternationalPrognosticScoringSystem,IPSS)根據病人的預後評估將病人分成低危險群、中危險群-1、中危險群-2及高危險群，而存活時間中位數分別為5.7,3.5,1.2及0.4年(如附表二)，因此對於風險較高的病人會建議立即開始治療。
由於MDS致病機轉源於造血幹細胞，任何
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MDS屬於一種罕見疾病，在臨床上雖然並不歸類為癌症，但疾病的進展往往會惡化為急性骨髓性白血病(AcuteMyelogenousLeukemia,AML)。
過去曾被稱為白血病前期(Pre-leukemia)，後來才被正式命名為骨髓造血不良症候群。
MDS病人通常會出現不同程度的貧血(Anemia)、全血球減少症(Pancytopenia)、嗜中性白血球減少症(Neutropenia)、血小板減少症(Thrombocytopenia)等症狀，臨床上的表徵包括虛弱、無力、發燒、感染或出血等。
骨髓造血不良症候群臨床分類有五種亞型，包括RefractoryAnemia(RA)、RefractoryAnemiawithRingedSideroblasts(RARS)、RefractoryAnemiawithExcessBlasts(RAEB)、RefractoryAnemiawithExcessBlastsinTransformation(RAEB-T)及ChronicMyelomonocyticLeukemia(CMML)。
以周邊血液及骨髓內芽細胞百分比(blastpercentage)作為分類標準(如附表一)。
附表一French-American-BritishClassificationCriteria(FAB分類標準) Subtype Abbreviation PeripheralBlood BoneMarrow RefractoryAnemia RA Blasts<1% Blasts<5% RefractoryAnemiawithRingedSideroblasts RARS Blasts<1% Blasts<5%,and>15%ringedsideroblasts RefractoryAnemiawithExcessBlasts RAEB Blasts<5% Blasts5%–20% RefractoryAnemiawithExcessBlastsinTransformation RAEB-T Blasts>5% Blasts20%–30%orAuerrod ChronicMyelomonocyticLeukemia CMML Monocytes>1*109/L Anyoftheabove AcuteMyelomonocyticLeukemia AML Blasts>30% 骨髓造血不良症候群可能因為先天功能異常，或是因為輻射曝露、毒物因子或化學治療劑的接觸所引起。
這些症狀可能在短時間內急性的惡化，或持續好幾年的慢性進展。
致病原因還不清楚，目前認為最有可能與第5對及第7對染色體之缺失所引起的細胞生成異常有關。
MDS可能發生於每個年齡層，男性的發病率明顯大於女性(4.5vs2.7per100,000)。
發病機率也會隨著年齡增加而顯著的增加，例如60到69歲之間的發病率約為0.005%，而70到79歲的發病率則上升至0.05%。
對於那些從MDS發展為AML的病人，如同治療AML一樣，通常會給予多重化療藥物來控制白血病。
然而，MDS的病人因為年紀增長，治療所引起的相關毒性或疾病與藥物的耐受性等問題卻仍然尚未解決。
二、核准的治療藥物ApprovedTreatments國際預後評分系統(InternationalPrognosticScoringSystem,IPSS)根據病人的預後評估將病人分成低危險群、中危險群-1、中危險群-2及高危險群，而存活時間中位數分別為5.7,3.5,1.2及0.4年(如附表二)，因此對於風險較高的病人會建議立即開始治療。
由於MDS致病機轉源於造血幹細胞，任何