先天性矯正型大動脈轉位 | 矯正型大動脈轉位
先天性矯正性大血管轉位 (Congenital Corrected transposition of great arteries , ccTGA). 馬偕紀念醫院小兒心臟科田智瑋2019/05 撰寫. 為什麼會發生先天性矯正 ... 小小心世界首頁團隊介紹給爸媽的一封信認識正常的心臟先天性心臟病後天性心臟疾病檢查與手術治療簡介居家照顧爸媽的心裡話產前合作諮詢網路掛號聯絡我們相關資源部落格首頁團隊介紹給爸媽的一封信認識正常的心臟先天性心臟病後天性心臟疾病檢查與手術治療簡介居家照顧爸媽的心裡話產前合作諮詢網路掛號聯絡我們相關資源部落格先天性矯正性大血管轉位(CongenitalCorrectedtranspositionofgreatarteries,ccTGA)馬偕紀念醫院小兒心臟科田智瑋2019/05撰寫為什麼會發生先天性矯正性大血管轉位(ccTGA)？＊請先瞭解正常的心臟構造及胎兒心臟發育 心臟血管系統在胚胎第三週時開始發育，心臟血管系統起源內臟中胚層的心臟生成區(cardiogenicarea)，會逐漸長成管狀構造「心管」(Primitivecardiactube)。
心管的一端是動脈端，另一端則為靜脈端，兩端固定後心管會朝右側折疊(d-loop)，而處於中間的心管則後續發育成為心室及心房。
一般認為先天性矯正性大血管轉位源自於心管的折疊朝左側(l-loop)而非右側(d-loop)。
因此，從胚胎心臟發育的觀點來看，先天性矯正性大血管轉位(ccTGA)不可與一般所稱的大血管轉位(d-TGA)混為一團 (關於d-TGA請看連結)。
而先天性矯正性大血管轉位ccTGA也因此被稱為l-TGA。
造成先天性矯正性大血管轉位(ccTGA)一般認為有多重因素，包含環境因素及基因因素，如果有此心臟病者，則一等親內有先天性心臟病者的機會有2-5%。
先天性矯正性大血管轉位(ccTGA)在所有的先天性心臟病中是罕見的，約佔先天性心臟病的0.4%，也就是約略接近十萬分之三到四的發生率。
什麼是先天性矯正性大血管轉位(ccTGA)？單純的先天性矯正性大血管轉位(ccTGA)的循環方式如下：【全身靜脈→ 右心房 → 左心室(構造型態為左心室，位置在右邊) → 肺動脈 → 肺部 → 充氧的肺靜脈 → 左心房 → 右心室(構造型態為右心室，位置在左邊) → 主動脈】(如圖一)和正常循環不同的是，循環中的「右心室」和「左心室」的位置互換了，但是其他的心房及血管順序則完全一樣，一樣是缺乏氧氣的靜脈血最終回到肺部，接下來充滿氧氣的血從肺部離開再進入全身。
【圖一】單純的先天性矯正性大血管轉位(ccTGA)，摘自HeartDiseaseinInfant,ChildrenandAdolescents9thedition然而單純的先天性矯正性大血管轉位(ccTGA)反而是少見的，大部分會合併以下問題：心室中膈缺損:最常見,90%肺動脈阻塞或閉鎖:約30-50%，通常會合併心室中膈缺損出現臟器相反或異位:約佔5%心尖位置異常:心尖向右或是向中間，約佔25%右心室的瓣膜(三尖瓣)構造異常:類似艾柏斯坦異常(Ebstein-like)左心室的瓣膜(二尖瓣)構造異常冠狀動脈異常：最常見的異常是只有一個冠狀動脈的出口先天性矯正性大血管轉位(ccTGA)會有什麼症狀呢？ 先天性矯正性大血管轉位的症狀與合併的異常最有關係，如果是單純的先天性矯正性大血管轉位，異常的心室排列可能最終會走向心衰竭一途(畢竟左心室和右心室的構造和肌肉力量是不一樣的)，只是每個人發生心衰竭的時間點不同。
甚至有些人是在成年期時才被發現。
再次強調，單純的先天性矯正性大血管轉位(ccTGA)反而是少見的，大部分會合併其他構造異常。
如果有合併其他構造異常則會有不同的症狀，舉例來說：喘、早發性心臟衰竭：合併有心室中膈缺損以及心房-心室間瓣膜構造異常時則會加重肺積水，甚至在新生兒時期即發生心臟衰竭發紺(低血氧)：如有合併嚴重的肺動脈狹窄或是肺動脈閉鎖，出生後則可能會發生發紺(低血氧)的現象先天性矯正性大血管轉位(ccTGA)該如何診斷？先天性矯正性大血管轉位的症狀和診斷與合併的異常最有關係： 一般來說經由臨床症狀、胸部X光、心電圖、心臟超音波及電腦斷層綜合判斷才可診斷為先天性矯正性大血管轉位。
有時候會需要做到心導管才能做出更精確的診斷和理解其中的血流動力學。
先天性矯正性大血管轉位(ccTGA)該如何治療呢？先天性矯正性大血管轉位的治療與合併的異常最有關係，而即使是最單純
心管的一端是動脈端，另一端則為靜脈端，兩端固定後心管會朝右側折疊(d-loop)，而處於中間的心管則後續發育成為心室及心房。
一般認為先天性矯正性大血管轉位源自於心管的折疊朝左側(l-loop)而非右側(d-loop)。
因此，從胚胎心臟發育的觀點來看，先天性矯正性大血管轉位(ccTGA)不可與一般所稱的大血管轉位(d-TGA)混為一團 (關於d-TGA請看連結)。
而先天性矯正性大血管轉位ccTGA也因此被稱為l-TGA。
造成先天性矯正性大血管轉位(ccTGA)一般認為有多重因素，包含環境因素及基因因素，如果有此心臟病者，則一等親內有先天性心臟病者的機會有2-5%。
先天性矯正性大血管轉位(ccTGA)在所有的先天性心臟病中是罕見的，約佔先天性心臟病的0.4%，也就是約略接近十萬分之三到四的發生率。
什麼是先天性矯正性大血管轉位(ccTGA)？單純的先天性矯正性大血管轉位(ccTGA)的循環方式如下：【全身靜脈→ 右心房 → 左心室(構造型態為左心室，位置在右邊) → 肺動脈 → 肺部 → 充氧的肺靜脈 → 左心房 → 右心室(構造型態為右心室，位置在左邊) → 主動脈】(如圖一)和正常循環不同的是，循環中的「右心室」和「左心室」的位置互換了，但是其他的心房及血管順序則完全一樣，一樣是缺乏氧氣的靜脈血最終回到肺部，接下來充滿氧氣的血從肺部離開再進入全身。
【圖一】單純的先天性矯正性大血管轉位(ccTGA)，摘自HeartDiseaseinInfant,ChildrenandAdolescents9thedition然而單純的先天性矯正性大血管轉位(ccTGA)反而是少見的，大部分會合併以下問題：心室中膈缺損:最常見,90%肺動脈阻塞或閉鎖:約30-50%，通常會合併心室中膈缺損出現臟器相反或異位:約佔5%心尖位置異常:心尖向右或是向中間，約佔25%右心室的瓣膜(三尖瓣)構造異常:類似艾柏斯坦異常(Ebstein-like)左心室的瓣膜(二尖瓣)構造異常冠狀動脈異常：最常見的異常是只有一個冠狀動脈的出口先天性矯正性大血管轉位(ccTGA)會有什麼症狀呢？ 先天性矯正性大血管轉位的症狀與合併的異常最有關係，如果是單純的先天性矯正性大血管轉位，異常的心室排列可能最終會走向心衰竭一途(畢竟左心室和右心室的構造和肌肉力量是不一樣的)，只是每個人發生心衰竭的時間點不同。
甚至有些人是在成年期時才被發現。
再次強調，單純的先天性矯正性大血管轉位(ccTGA)反而是少見的，大部分會合併其他構造異常。
如果有合併其他構造異常則會有不同的症狀，舉例來說：喘、早發性心臟衰竭：合併有心室中膈缺損以及心房-心室間瓣膜構造異常時則會加重肺積水，甚至在新生兒時期即發生心臟衰竭發紺(低血氧)：如有合併嚴重的肺動脈狹窄或是肺動脈閉鎖，出生後則可能會發生發紺(低血氧)的現象先天性矯正性大血管轉位(ccTGA)該如何診斷？先天性矯正性大血管轉位的症狀和診斷與合併的異常最有關係： 一般來說經由臨床症狀、胸部X光、心電圖、心臟超音波及電腦斷層綜合判斷才可診斷為先天性矯正性大血管轉位。
有時候會需要做到心導管才能做出更精確的診斷和理解其中的血流動力學。
先天性矯正性大血管轉位(ccTGA)該如何治療呢？先天性矯正性大血管轉位的治療與合併的異常最有關係，而即使是最單純